Fact-checked
х

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Tekijä VIII (antihemofiilinen globuliini A)

Lääketieteen asiantuntija

Hematologi, onkohematologi
, Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025

Veriplasman tekijä VIII -aktiivisuuden viitearvot (normaalit) ovat 60–145 %.

Plasman hyytymistekijä VIII – antihemofiilinen globuliini A – kiertää veressä kolmen alayksikön kompleksina, jotka on nimetty VIII-k:ksi (hyytymisyksikkö), VIII-Ag:ksi (pääantigeenimarkkeri) ja VIII-vWF:ksi (VIII-Ag:hen liittyvä von Willebrand -tekijä). Uskotaan, että VIII-vWF säätelee antihemofiilisen globuliinin (VIII-k) hyytymisosan synteesiä ja osallistuu verisuonten ja verihiutaleiden hemostaasiin. Tekijä VIII syntetisoidaan maksassa, pernassa, endoteelisoluissa, leukosyyteissä ja munuaisissa, ja se osallistuu plasman hemostaasin vaiheeseen I.

Tekijä VIII:n määrittäminen on avainasemassa hemofilia A:n diagnosoinnissa. Hemofilia A:n kehittyminen johtuu synnynnäisestä tekijä VIII:n puutteesta. Tässä tapauksessa potilaiden veressä ei ole tekijää VIII (hemofilia A- ) tai se on toiminnallisesti puutteellisessa muodossa, eikä se voi osallistua veren hyytymiseen (hemofilia A + ). Hemofilia A - havaitaan 90–92 %:lla potilaista, hemofilia A + - 8–10 %:lla potilaista. Hemofiliassa VIII-k:n pitoisuus veriplasmassa on jyrkästi laskenut ja VIII-vWF:n pitoisuus siinä on normaalirajoissa. Siksi verenvuodon kesto hemofilia A:ssa on normaalirajoissa ja von Willebrandin taudissa se on pidentynyt.

Hemofilia A on perinnöllinen sairaus, mutta 20–30 prosentilla potilaista ei ole positiivista sukuhistoriaa. Siksi tekijä VIII:n aktiivisuuden määrittämisellä on suuri diagnostinen arvo. Tekijä VIII:n aktiivisuuden tasosta riippuen hemofilia A:sta erotetaan seuraavat kliiniset muodot: erittäin vaikea - tekijä VIII:n aktiivisuus jopa 1 %; vaikea - 1–2 %; keskivaikea - 2–5 %; lievä (subhemofilia) - 6–24 %.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]


iLive-portaali ei tarjoa lääketieteellistä neuvontaa, diagnoosia tai hoitoa.
Portaalissa julkaistut tiedot ovat vain viitteellisiä eikä niitä saa käyttää ilman asiantuntijan kuulemista.
Lue huolellisesti sivuston säännöt ja käytännöt. Voit myös ottaa yhteyttä!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Kaikki oikeudet pidätetään.