Vastasyntyneiden hengitysvaikeusoireyhtymä

Vastasyntyneen hengitysvaikeusoireyhtymä johtuu surfaktanttien puutteesta alle 37. raskausviikolla syntyneiden imeväisten keuhkoissa. Riski kasvaa ennenaikaisuuden asteen kasvaessa. Hengitysvaikeusoireyhtymän oireita ovat hengityksen vinkuminen, apuhengityslihasten käyttö ja nenän ärsytys, jotka alkavat pian syntymän jälkeen. Diagnoosi on kliininen; riski voidaan arvioida synnytystä edeltävästi keuhkojen kypsyystesteillä. Hoitoon kuuluu surfaktanttien hoito ja tukeva hoito.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mikä aiheuttaa vastasyntyneen hengitysvaikeusoireyhtymän?

Pinta-aktiivinen aine on tyypin II pneumosyyttien erittämä fosfolipidien ja lipoproteiinien seos; se vähentää alveolien sisäpuolta reunustavan vesikalvon pintajännitystä, mikä vähentää alveolien taipumusta kasaantua ja niiden täyttämiseen tarvittavaa työtä.

Surfaktanttien puutteessa keuhkoihin kehittyy diffuusi atelektaasi, joka provosoi tulehduksen ja keuhkopöhön kehittymistä. Koska atelektaasin läpi kulkeva veri ei saa hapetusta (muodostaen oikea-vasen keuhkojen sisäisen shuntin), lapselle kehittyy hypoksemia. Keuhkojen elastisuus heikkenee, joten hengitykseen kuluva työ lisääntyy. Vaikeissa tapauksissa kehittyy pallean ja kylkiluiden välisten lihasten heikkous, hiilidioksidin kertyminen ja hengitystieinfektioiden asidoosi.

Surfaktanttia ei tuoteta riittävästi ennen kuin suhteellisen myöhään raskaudessa; siksi hengitysvaikeusoireyhtymän (RDS) riski kasvaa ennenaikaisuuden asteen myötä. Muita riskitekijöitä ovat monisikiöraskaudet ja äidin diabetes mellitus. Riskiä pienentävät pieni sikiön koko, pre-eklampsia tai -eklampsia, äidin hypertensio, myöhäinen sikiökalvojen repeämä ja äidin glukokortikoidien käyttö. Harvinaisia syitä ovat synnynnäiset surfaktanttivirheet, jotka johtuvat surfaktanttiproteiinigeenien (SVG ja SVG) ja ATP:tä sitovan kasettikuljettajan A3 mutaatioista. Pojat ja valkoihoiset ovat suuremmassa riskissä.

Hengitysvaikeusoireyhtymän oireet

Hengitysvaikeusoireyhtymän kliinisiin oireisiin kuuluvat nopea, hengityksen vinkuminen ja hengenahdistus, jotka alkavat heti syntymän jälkeen tai muutaman tunnin kuluessa synnytyksestä, johon liittyy rintakehän taipuisten alueiden vetäytyminen ja nenän yläosan leveneminen. Atelektaasin ja hengitysvajauksen edetessä oireet vaikeutuvat, ja niihin liittyy syanoosia, letargiaa, epäsäännöllistä hengitystä ja apneaa.

Alle 1000 g painavilla vauvoilla keuhkot voivat olla niin jäykät, etteivät he pysty aloittamaan ja/tai ylläpitämään hengitystä synnytyssalissa.

Hengitysvaikeusoireyhtymän komplikaatioita ovat kammionsisäinen verenvuoto, periventrikulaarinen valkean aineen vaurio, jännityspneumotoraksi, keuhkoputkien ja keuhkojen dysplasia, sepsis ja vastasyntyneen kuolema. Kallonsisäisiä komplikaatioita ovat hypoksemia, hyperkapnia, hypotensio, verenpaineen vaihtelut ja alhainen aivoperfuusio.

Hengitysvaikeusoireyhtymän diagnoosi

Diagnoosi perustuu kliiniseen esitykseen, mukaan lukien riskitekijöiden tunnistaminen; valtimoveren kaasunäytteissä näkyvät hypoksemia ja hyperkapnia; ja rintakehän röntgenkuvaus. Rintakehän röntgenkuvauksessa näkyy diffuusi atelektaasia, jota klassisesti kuvataan hiomalasimaiseksi läiskäksi, jossa on näkyviä ilmabronkogrammeja; röntgenkuvauksessa näkyvä kuva liittyy läheisesti taudin vaikeusasteeseen.

Erotusdiagnoosiin kuuluvat B-streptokokkikeuhkokuume ja -sepsis, vastasyntyneen ohimenevä takykardia, jatkuva keuhkoverenpainetauti, aspiraatio, keuhkopöhö ja synnynnäiset sydän- ja keuhkoepämuodostumat. Potilailta tarvitaan tyypillisesti veriviljely, aivo-selkäydinneste ja mahdollisesti henkitorven aspiraatti. B-streptokokkikeuhkokuumeen diagnoosi on erittäin vaikea kliinisesti; siksi antibioottihoito aloitetaan yleensä viljelytulosten jälkeen.

Hengitysvaikeusoireyhtymän kehittymisen riskiä voidaan arvioida ennen syntymää käyttämällä keuhkojen kypsyystestejä, jotka mittaavat lapsivesipunktiolla tai vaginaalisesti otettua surfaktanttia (jos sikiökalvot ovat jo repeytyneet). Nämä testit auttavat määrittämään optimaalisen synnytysajankohdan. Ne ovat aiheellisia tietyissä synnytyksissä ennen 39. raskausviikkoa, jos sikiön sydänäänet, istukkahormonitasot ja ultraäänitutkimus eivät pysty vahvistamaan raskausikää, ja kaikissa 34.–36. raskausviikon synnytyksissä. Hengitysvaikeusoireyhtymän kehittymisen riski on pienempi, jos lesitiini/sfingomyeliini-suhde on yli 2, fosfatidyyli-inositolia on läsnä, vaahdon stabiiliusindeksi on 47 ja/tai surfaktantti/albumiini-suhde (mitattuna fluoresenssipolarisaatiolla) on yli 55 mg/g.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hengitysvaikeusoireyhtymän hoito

Hengitysvaikeusoireyhtymän ennuste on hoidolla suotuisa; kuolleisuus on alle 10 %. Riittävän hengitystuen avulla surfaktanttien tuotanto alkaa ajan myötä, ja hengitysvaikeusoireyhtymä häviää 4–5 päivässä, mutta vaikea hypoksemia voi johtaa useiden elinten vajaatoimintaan ja kuolemaan.

Spesifiseen hoitoon kuuluu surfaktantin antaminen intratrakeaalisesti; trakeaalinen intubaatio on tarpeen, mikä voi myös olla tarpeen riittävän ventilaation ja hapetuksen saavuttamiseksi. Vähemmän keskosia (>1 kg) ja imeväisiä, joilla on pienempi happilisän tarve (O2-osuus [H2]:ssa sisäänhengitetyssä seoksessa alle 40–50 %), voidaan tarvita vain O2-tukea.

Surfaktanttihoito nopeuttaa toipumista ja vähentää ilmarinnan, interstitiaalisen emfyseeman, intraventrikulaarisen verenvuodon, keuhkoputkien ja keuhkojen dysplasian sekä sairaalakuolleisuuden riskiä vastasyntyneillä ja 1 vuoden iässä. Hengitysvaikeusoireyhtymään surfaktanttia saaneilla imeväisillä on kuitenkin suurempi riski kehittää keskosten uniapnea. Surfaktanttikorvaushoitovaihtoehtoja ovat beraktantti (naudan keuhkorasvauute, johon on lisätty proteiineja B ja C, kolfoseryylipalmitaattia, palmitiinihappoa ja tripalmitiinia) 100 mg/kg 6 tunnin välein tarpeen mukaan enintään 4 annosta; poraktantti alfa (modifioitu sian jauhettu keuhkouute, joka sisältää fosfolipidejä, neutraaleja lipidejä, rasvahappoja sekä proteiineja B ja C) 200 mg/kg, sitten enintään kaksi 100 mg/kg annosta tarpeen mukaan 12 tunnin kuluttua; vasikan keuhkouute (vasikan keuhkouute, joka sisältää fosfolipidejä, neutraaleja lipidejä, rasvahappoja sekä proteiineja B ja C) 105 mg/kg 12 tunnin kuluttua enintään 3 annosta tarpeen mukaan. Keuhkojen komplianssi voi parantua nopeasti surfaktantin annon jälkeen; Huippusisäänhengityspainetta voi olla tarpeen laskea nopeasti keuhkovuoto-oireyhtymän riskin pienentämiseksi. Myös muita ventilaattorin parametreja (FiO2-nopeutta) voi olla tarpeen laskea.

Miten ehkäistä hengitysvaikeusoireyhtymää?

Jos synnytyksen odotetaan tapahtuvan 24–34 raskausviikolla, äidille annettavat kaksi annosta betametasonia 12 mg 24 tunnin välein tai neljä annosta deksametasonia 6 mg laskimoon tai lihakseen 12 tunnin välein vähintään 48 tuntia ennen synnytystä stimuloivat surfaktantin muodostumista sikiössä ja vähentävät hengitysvaikeusoireyhtymän esiintyvyyttä tai vaikeusastetta.