Äkillinen puheen menetys: syyt, oireet, diagnoosi

Äkillisen puhekyvyn menetyksen sattuessa on ensin määritettävä, onko kyseessä anartria (eli kyvyttömyys lausua sanoja hengitys-, äänenmuodostus- ja nivellaitteiden koordinoidun toiminnan häiriintymisen vuoksi niiden pareesin, ataksian jne. vuoksi) vai afasia (eli puheen harjoittamisen häiriö).

Tämä tehtävä ei ole helppo, vaikka potilas olisi tajuissaan ja pystyisi noudattamaan ohjeita, mikä on yleensä harvinaista akuuteissa sairauksissa. Yksinkertaisiin kysymyksiin voidaan vastata kyllä/ei-vastauksilla, jotka ovat 50-prosenttisesti satunnaisia. Lisäksi, jopa afasiassa, potilaat pystyvät ymmärtämään kuulemansa merkityksen poikkeuksellisen hyvin käyttämällä "avainsanastrategiaa", jolla he ymmärtävät lauseen yleisen merkityksen olemassa olevien tilannesidonnaisten ("pragmaattisten") taitojen ansiosta, joihin puhehäiriöt eivät vaikuta.

Yksinkertaisilla käskyillä tutkiminen on vaikeaa, jos potilas on hemipleginen ja/tai liikuntakyvytön. Lisäksi samanaikainen apraksia voi myös rajoittaa lääkärin kykyjä. Oraalisessa apraksiassa potilas ei pysty noudattamaan edes melko yksinkertaisia ohjeita (esim. "avaa suusi" tai "ojenna kielesi").

Lukutaitoa on vaikea tutkia, koska lukeminen vaatii eleisiin reagoinnin ja motoristen taitojen säilyttämistä, mutta kirjoitetun puheen tutkiminen voi auttaa tekemään oikean päätöksen. Oikeanpuoleisessa hemiplegiassa käytetään seuraavaa testiä: potilasta pyydetään järjestämään kokonaisen lauseen sanat oikeaan järjestykseen, jonka hän saa kirjallisena erillisillä paperiarkeilla sekoitettuna. Joissakin tapauksissa edes kokenut afasia-asiantuntija ei kuitenkaan pysty heti tekemään oikeaa päätöstä (esimerkiksi silloin, kun potilas ei edes yritä lausua ääntä). On muistettava, että ajan myötä kuva voi muuttua nopeasti, ja afasiaa, joka potilaalla oli sairaalaan tullessaan, ei voi nopeasti ilmetä dysartriaa eli puhtaasti artikulaatioon perustuvaa puhehäiriötä. Potilaan iällä on suuri merkitys diagnoosin tekemisessä.

Äkillisen puhekyvyn menetyksen tärkeimmät syyt:

1. Migreeni auralla (afasinen migreeni)
2. Aivohalvaus vasemmassa aivopuoliskossa
3. Postiktaalinen tila
4. Aivokasvain tai paise
5. Aivojen sisäisen sagittaalisen sinuksen tromboosi
6. Herpes simplex -viruksen aiheuttama enkefaliitti
7. Psykogeeninen mutismi
8. Psykoottinen mutismi

Migreeni auralla

Nuorilla potilailla aurallinen migreeni on ensimmäinen epäilty oire. Näissä tapauksissa esiintyy seuraava tyypillinen oireyhdistelmä: akuutti tai subakuutti puhekyvyn menetys (yleensä ilman hemiplegiaa), johon liittyy päänsärkyä, jota on esiintynyt potilaalla toistuvasti aiemmin ja johon voi liittyä tai olla liittymättä neurologisen tilan muutoksia. Jos tällainen migreenikohtaus on esiintynyt potilaalla ensimmäistä kertaa, sukututkimuksen tekeminen (jos mahdollista) voi antaa hyödyllistä tietoa, koska 60 %:ssa tapauksista tämä sairaus on perinnöllinen.

EEG paljastaa todennäköisimmin hitaan aallon aktiivisuuden keskittymän vasemmassa temporoparietaalisessa alueessa, joka voi kestää 3 viikkoa, kun taas neurokuvantaminen ei paljasta mitään patologiaa. Selvät fokaaliset muutokset EEG:ssä ilman poikkeavuuksia neurokuvantamistutkimuksen tuloksissa taudin toisena päivänä mahdollistavat periaatteessa oikean diagnoosin, lukuun ottamatta herpesenkefaliittia (ks. alla). Potilaalla ei saa olla sydämen sivuääniä, jotka voivat viitata kardiogeenisen embolian mahdollisuuteen, jota voidaan havaita missä tahansa iässä. Mahdollinen embolian lähde tunnistetaan (tai suljetaan pois) sydämen kaikukuvauksella. Verisuonten sivuäänien auskultaatio kaulan verisuonten kohdalla on vähemmän luotettavaa verrattuna ultraäänidopplerografiaan. Transkraniaalinen ultraäänidoplerografia tulisi suorittaa mahdollisuuksien mukaan. Migreenistä kärsivällä 40–50-vuotiaalla potilaalla voi olla oireeton ahtautunut verisuonivaurio, mutta päänsäryn tyypillinen luonne, oireiden nopea korjaantuminen ja aivojen rakenteellisten muutosten puuttuminen neurokuvantamismenetelmien tulosten perusteella yhdessä edellä kuvattujen EEG-muutosten kanssa mahdollistavat oikean diagnoosin. Jos oireet eivät lievity, aivo-selkäydinnestetutkimusta ei tarvita.

Vasemman aivopuoliskon aivohalvaus

Iäkkään potilaan puhehäiriöissä todennäköisin diagnoosi on aivohalvaus. Useimmissa aivohalvauksen puhehäiriöissä potilaalla on oikeanpuoleinen hemipareesi tai hemiplegia, hemihypestesia, joskus hemianopsia tai oikean näkökentän puutos. Tällaisissa tapauksissa neurokuvantaminen on ainoa tapa erottaa luotettavasti aivoverenvuoto iskeemisestä aivohalvauksesta.

Puheen heikkeneminen tapahtuu lähes aina vasemman aivopuoliskon aivohalvauksen yhteydessä. Se voidaan havaita myös oikean aivopuoliskon aivohalvauksen yhteydessä (eli ei-hallitsevan aivopuoliskon vaurioituessa), mutta näissä tapauksissa puhe palautuu paljon nopeammin ja täydellisen toipumisen todennäköisyys on erittäin korkea.

Mutismi voi edeltää afasiaa, jos Brocan alue on vaurioitunut. Sitä on kuvattu myös potilailla, joilla on vaurioitunut lisämotorinen alue, vaikeassa pseudobulbaarisessa halvauksessa. Yleisesti ottaen mutismi kehittyy useimmiten kahdenvälisissä aivovaurioissa: talamuksessa, gyrus cingulate -aivolohkon etummaisissa osissa, molemminpuolisten putamen-vaurioissa, pikkuaivoissa (pikkuaivomutismi, jos pikkuaivopuoliskot ovat akuutissa kahdenvälisessä vauriossa).

Verenkierron häiriintyessä nikamien ja jalkojen välisessä altaassa voi esiintyä räikeää artikulaatiohäiriötä, mutta täydellinen puheen puuttuminen havaitaan vain basilaarivaltimon tukkeutuessa, kun kehittyy akineettistä mutismia, joka on melko harvinainen ilmiö (kahdenvälinen keskiaivojen vaurio). Mutismi ääntelyn puutteena on myös mahdollinen nielun tai äänihuulten lihasten kahdenvälisessä halvaantumisessa ("perifeerinen" mutismi).

Postiktaalinen tila (tila kohtauksen jälkeen)

Kaikissa ikäryhmissä paitsi imeväisillä puheenmenetys voi olla kohtauksen jälkeinen ilmiö. Itse kohtaus voi jäädä huomaamatta, eikä kieltä tai huulia purra; veren kreatiinifosfokinaasipitoisuuden nousu voi viitata kohtaukseen, mutta tämä löydös on epäluotettava diagnoosin kannalta.

EEG usein helpottaa diagnoosin tekemistä: yleistynyt tai paikallinen hidas- ja teräväaaltoinen aktiivisuus tallennetaan. Puhe palautuu nopeasti, ja lääkärin tehtävänä on selvittää epileptisen kohtauksen syy.

Aivokasvain tai paise

Aivokasvain- tai paisepotilaiden anamneesista ei välttämättä löydy arvokasta tietoa: päänsärkyä tai käyttäytymisen muutoksia (aspontaaniutta, tunnetilojen litistymistä, apatiaa) ei ole esiintynyt. Korva-, nenä- ja kurkkutautielimissä ei myöskään välttämättä ole ilmeistä tulehdusprosessia. Äkillinen puhekyvyn menetys voi ilmetä: kasvaimeen verta toimittavan verisuonen repeämän ja siitä johtuvan kasvaimeen virtaavan verenvuodon vuoksi; perifokaalisen turvotuksen nopean lisääntymisen vuoksi; tai - vasemman aivopuoliskon kasvaimen tai paiseen tapauksessa - osittaisen tai yleistyneen epileptisen kohtauksen vuoksi. Oikea diagnoosi on mahdollista vain potilaan systemaattisella tutkimuksella. EEG-tutkimus on välttämätön, sillä se voi tallentaa hitaiden aaltojen aktiivisuuden fokuksen, jonka läsnäoloa ei voida tulkita yksiselitteisesti. Hyvin hitaiden delta-aaltojen esiintyminen yhdessä aivojen sähköisen toiminnan yleisen hidastumisen kanssa voi kuitenkin viitata aivopaiseeseen tai aivopuoliskon kasvaimeen.

Sekä kasvaimen että paiseen tapauksessa tietokonetomografia voi paljastaa volumetrisen aivojen sisäisen prosessin matalatiheyksisen fokuksen muodossa varjoaineen absorptiolla tai ilman. Paiseissa on usein voimakkaampi perifokaalinen turvotus.

Aivojen sisäisen sagittaalisen sinuksen tromboosi

Aivoinsisäiseen sinustromboosiin voi viitata seuraava tyypillinen oireiden kolmikko: osittaiset tai yleistyneet epileptiset kohtaukset, aivopuoliskon fokaaliset oireet, alentunut valveillaolo. EEG tallentaa yleistynyttä, matalan amplitudin omaavaa hidasaaltoista aktiivisuutta koko aivopuoliskolla, joka ulottuu myös vastakkaiselle aivopuoliskolle. Neurokuvantamisessa sinustromboosiin viittaa aivopuoliskon turvotus (pääasiassa parasagittaalisella alueella) ja diapedeettiset verenvuodot, signaalin hyperintensiteetti poskiontelossa/poskionteloissa ja deltoidisen muotoinen alue, joka ei kerää injektoitua varjoainetta ja vastaa sairasta poskionteloa.

Herpes simplex -viruksen (HSV) aiheuttama enkefaliitti

Koska HSV:n aiheuttama herpesenkefaliitti vaikuttaa pääasiassa ohimolohkoon, afasia (tai parafasia) on usein ensimmäinen oire. EEG:ssä näkyy fokaalista hidasaaltotoimintaa, joka toistuvien EEG-rekisteröintien jälkeen muuttuu jaksoittain esiintyviksi kolmivaiheisiksi komplekseiksi (tripleteiksi). Vähitellen nämä kompleksit leviävät otsalohkon ja kontralateraalisiin johtimiin. Neurokuvantaminen paljastaa matalatiheyksisen vyöhykkeen, joka saa pian volumetrisen prosessin ominaisuudet ja leviää ohimolohkon syvistä osista otsalohkoon ja sitten kontralateraalisesti, pääasiassa limbiseen järjestelmään liittyviin vyöhykkeisiin. Tulehduksellisen prosessin merkkejä havaitaan aivo-selkäydinnesteessä. Valitettavasti HSV-infektion varmentaminen viruspartikkelien suoralla visualisoinnilla tai immunofluoresenssianalyysillä on mahdollista vain merkittävällä aikaviiveellä, kun taas antiviraalinen hoito tulisi aloittaa välittömästi, kun virusenkefaliittia epäillään (koska HSV-enkefaliitin kuolleisuus on 85 %).

Psykogeeninen mutismi

Psykogeeninen mutismi ilmenee reagoivan ja spontaanin puheen puuttumisena, samalla kun kyky puhua ja ymmärtää potilaalle osoitettua puhetta säilyy. Tämä oireyhtymä voidaan havaita konversiohäiriöiden yhteydessä. Toinen neuroottisen mutismin muoto lapsilla on elektiivinen (selektiivinen, esiintyy kommunikoitaessa vain yhden henkilön kanssa) mutismi.

Psykoottinen mutismi on skitsofrenian negativismioireyhtymän kuvassa esiintyvää mutismia.

Äkillisen puheen menetyksen diagnostiset testit

Yleinen ja biokemiallinen verikoe; ESR; silmänpohjan tutkimus; aivo-selkäydinnesteen analyysi; TT tai MRI; pään päävaltimoiden ultraääni-Doppler-kuvaus; neuropsykologin konsultaatio voi olla korvaamatonta apua.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]