Aneurysma vastasyntyneillä

Aneurysmat ovat sydämen valtimo- tai laskimoseinämien tai kammioiden pullistumia, jotka johtuvat niiden ohenemisesta tai venymisestä. Näiden prosessien seurauksena muodostuu niin kutsuttu aneurysmapussi, joka voi painaa lähellä olevia rakenteita. Patologia ei ole sidottu ikään ja voi esiintyä sekä lapsilla että vanhuksilla. Vastasyntyneiden aneurysma on kuitenkin luonteeltaan pääasiassa synnynnäinen: tällainen häiriö on harvinainen, mutta joissakin tapauksissa se voi johtaa epäsuotuisten ja jopa uhkaavien seurausten kehittymiseen. Se havaitaan useammin vahingossa ultraääni- tai röntgentutkimuksen aikana.

Epidemiologia

Yleisesti ottaen aneurysmat eivät ole kovin harvinainen sairaus: niitä esiintyy noin 5 prosentilla maailman väestöstä. Ei kuitenkaan tiedetä, kuinka moni ihminen maailmassa elää tietämättä sairastavansa aneurysmaa.

Kaikista tätä tautia sairastavista potilaista pienin osa on lapsia. He muodostavat enintään 2 % tilastollisesta kokonaismäärästä. Samaan aikaan komplikaatioiden kehittyminen tapahtuu vain 3 %:ssa tapauksista, vaikka se lähes aina johtaa kuolemaan.

Aneurysma voi teoriassa vaikuttaa mihin tahansa valtimoon tai laskimoon, mutta useimmiten patologia kehittyy suurissa valtimoiden rungoissa sekä haarautuvien valtimoiden alueella.

Yleisimmät tämän taudin muodot vastasyntyneillä:

• Aivovaltimon aneurysma;
• Aortan aneurysma;
• Sydänlihaksen aneurysma.

Perifeeristen verisuonten patologisia laajentumia havaitaan harvemmin.

Syyt vastasyntyneiden aneurysmat

Vastasyntyneiden aneurysmien mahdollisia syitä on useita. Useimmissa tapauksissa patologia on synnynnäinen – esimerkiksi sidekudosrakenteissa on heikkous. Myös aneurysman taipumus voi periä lapselle. Useimmiten häiriö esiintyy lapsilla, joilla on sidekudoksen geneettisiä vaurioita:

• Marfanin oireyhtymä;
• MASS-fenotyyppi;
• Ehlers-Danlosin, Sticklerin oireyhtymä;
• Lewis-Dietz- ja Bils-oireyhtymät (synnynnäinen kontrakturaalinen araknodaktylia);
• Perinnöllisen valtimon aneurysman kanssa;
• Perinnöllinen patologinen valtimoiden kiertymä;
• Osteogeneesi imperfektin kanssa;
• Alportin oireyhtymä;
• Hyvänlaatuinen nivelten hypermobiilisuus;
• Kondrodystrofiat;
• Joustavalla pseudoksantoomalla.

Lisäksi sikiön kohdunsisäinen kehitys on tärkeässä roolissa. On monia tekijöitä, joilla voi olla epäsuotuisa vaikutus raskauden vaiheessa, mikä vaikuttaa suoraan aneurysmien muodostumiseen vastasyntyneillä.

Riskitekijät

• Perinnölliset tekijät:
  • Lähisukulaisilla on ollut samanlaisia verisuonisairauksia (ei vain aneurysmia);
  • Äidin aneurysmat;
  • -aiemmat raskaudet ovat johtaneet synnynnäisten aneurysmien kanssa syntyneisiin lapsiin.
• Negatiiviset vaikutukset sikiöön raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana:
  • Alkoholin käyttö, tupakointi, huumeriippuvuus;
  • Tartuntataudit (akuutit hengitystieinfektiot, influenssa, koronavirusinfektio, vihurirokko);
  • Teratogeenisten vaikutuksen omaavien lääkkeiden ottaminen.
• Säteilyn, kemiallisten aineiden vaikutus (erityisesti työ haitallisessa tuotannossa).
• Odottavan äidin krooniset patologiat:
  • Aineenvaihduntahäiriöt, hormonaaliset häiriöt;
  • Systeemiset sidekudossairaudet;
  • Kohonnut verenpaine, liikalihavuus, diabetes mellitus;
  • Krooniset tartuntaprosessit, mukaan lukien piilevät (oireettomat kantajat).

Synnyssä

Syntymismekanismista riippuen vastasyntyneiden aneurysmat jaetaan yleensä oikeisiin, vääriin ja delaminoituviin aneurysmiin.

Todelliset aneurysmat johtuvat verisuonten seinämän rakenteellisista muutoksista, jotka luovat edellytykset vaurioituneen segmentin ohenemiselle ja laajenemiselle. Irrotettavia aneurysmia vastasyntyneillä ei käytännössä esiinny, koska ne muodostuvat kypsemmällä iällä, ja vääriä aneurysmia syntyy verisuonten seinämään kohdistuneen trauman ja sen eheyden rikkomisen vaikutuksesta.

Patomorfologisten piirteiden perusteella aneurysmat jaetaan paikallisiin ja diffuuseihin. Diffuuseissa leesioissa verisuonessa on voimakas pullistuma, joka on lieriömäinen tai karanmuotoinen. Paikallisissa leesioissa on pussimainen, navanmuotoinen tai suppilonmuotoinen laajentuma, jota rajoittavat erikoiset aukot.

Synnynnäiset verisuonisairaudet ovat seurausta valtimoiden tai laskimoiden verkoston epänormaalista kehityksestä alkionmuodostuksen aikana, ja ne voivat liittyä geenimutaatioihin, tartunta- ja tulehdussairauksiin sekä toksisiin vaikutuksiin (ekso- tai endogeenisiin) raskauden aikana. [ 1 ]

Useimmissa tapauksissa lääkärit eivät pysty selittämään, miksi aneurysmia esiintyy vastasyntyneillä lapsilla, jotka ovat tyypillisempiä yli 45-vuotiaille. Toisin kuin aikuisilla, riskitekijöitä, kuten tupakointia, ateroskleroosia, verenpainetautia jne., ei tule soveltaa lapsiin.

Aneurysmien synnynnäistä alkuperää pidetään erityisen merkittävänä. Selkeitä viitteitä tämän patologian havaitsemisesta sikiöillä ruumiinavauksen tai seulontaultraäänen aikana ei kuitenkaan ole.

Monet asiantuntijat pitävät infektioprosesseja ja pään vammoja patologisten verisuonten laajentumien varhaisen muodostumisen perimmäisinä syinä.

Oireet vastasyntyneiden aneurysmat

Aneurysma vastasyntyneillä esiintyy hyvin harvoin, ja nykyinen oireyhtymä liittyy pääasiassa siihen, että aneurysman laajeneminen painostaa naapurirakenteita, vaikeuttaa niiden työtä ja häiritsee verenkiertoa.

Useimmissa tapauksissa imeväisten patologia etenee ilman tiettyjä oireita ja havaitaan vasta useiden vuosien tai jopa vuosikymmenten kuluttua, useammin vahingossa, muiden sairauksien tai vaivojen diagnostisten manipulaatioiden yhteydessä. Joskus lapset kuitenkin valittavat pienistä särkevistä kivuista tai pistelystä patologisen muodostuman alueella.

Kliininen kuva, jos sellainen on, riippuu suurelta osin sairastuneen aluksen sijainnista.

• Vastasyntyneen sydämen aneurysma johtuu kohdunsisäisistä kehityshäiriöistä. Epänormaalin sydämen toiminnan vuoksi ilmenee sydämen vajaatoiminnan merkkejä. Kuoleman todennäköisyys riippuu patologisesti muuttuneen alueen sijainnista. [ 2 ], [ 3 ]
• Vastasyntyneen eteisväliseinän aneurysma ilmenee kahden eteisen välisen ohenevan kalvon pullistumana. Useimmilla vastasyntyneillä sydämen toiminta ja verenkierto eivät ole heikentyneet, ja patologia havaitaan sattumalta. Riskit kasvavat, jos vasemman ja oikean eteisen väliin muodostuu vika, joka lisää oikean eteisen kuormitusta. Oireet ilmenevät vasta vuosien varrella: vauva sairastuu useammin virusinfektioihin ja hänen kestävyytensä on heikompi kuin ikätovereillaan. Rintakehän alueella (sydämen lokalisaatiovyöhyke) voi olla näkyvä pullistuma. [ 4 ], [ 5 ]
• Vastasyntyneillä esiintyvään Galenin laskimon aneurysmaan liittyy erilaisia aivoverenkiertojärjestelmän häiriöitä, jotka ilmenevät viallisten verisuonten kietoutumisena toisiinsa, eri muotoisten kyhmyjen ja kyhmyjen muodostumisena sekä Galenin laskimon seinämien paikallisena laajentumisena. Tällaiset leesiot muodostavat noin 30 % vastasyntyneillä ja alle 3-vuotiailla lapsilla diagnosoiduista epämuodostumista. Patologia on melko vaarallinen ja johtaa usein kuolemaan. Vanhemmalla iällä ongelma voi aiheuttaa kallonsisäistä verenvuotoa ja iskeemisiä aivoverenkiertohäiriöitä. [ 6 ], [ 7 ]
• Vastasyntyneen aivoaneurysma aiheuttaa merkittäviä esteitä normaalille verenkierrolle ja aivojen toiminnalle. Ongelmaan liittyy motorisia heikkenemisiä, päänsärkyä, kouristuskohtauksia ja aistihäiriöitä. Tämän patologian kuolleisuudeksi arvioidaan 10–30 % [ 8 ], [ 9 ]
• Vastasyntyneiden aortan aneurysma ei aluksi juurikaan ilmene, vaan ilmenee vasta koulussa tai nuoruudessa. Ensimmäiset sairauden merkit: rintakipu, puristuksen tunne rintalastan takana, hengitysvaikeudet, kuiva jatkuva yskä (hengitysteiden paineen vuoksi). Joillakin lapsilla on "istuva" ääni ja nielemisvaikeuksia. Kun tällainen aneurysma repeää lapsuudessa, lähes 100 %:ssa tapauksista potilas kuolee. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Vastasyntyneen aneurysman tärkein uhkaava komplikaatio on vaurioituneen verisuonen repeämä. Tälle tilalle on ominaista seuraavat oireet:

• Verenpaineen jyrkkä lasku;
• Akuutti kipu patologian lokalisoinnin alueella;
• Äkillinen hengenahdistuksen alkaminen;
• Sydämen sydämentykytys;
• Ihon muutokset (äkillinen kalpeus tai sinerrys);
• Motorinen ja kognitiivinen hämmennys;
• Kipureskesin menetys.

Jos lapsi ei saa ensiapua, seurauksena on kuolema.

Jos aivokudoksessa esiintyy verenvuotoa, se aiheuttaa impulssijohtumishäiriön, joka häiritsee kaikkien kehon elintärkeiden järjestelmien toimintaa. On tärkeää ymmärtää, että aneurysman repeämä on erittäin vakava verisuonijärjestelmän häiriö. Mutta monissa tapauksissa - patologian suotuisan kulun ja oikea-aikaisen intervention myötä - lapsen keho toipuu nopeasti, mikä ei käytännössä vaikuta sen kehitykseen.

Toinen epäsuotuisa seuraus on tromboosi, johon liittyy hyytymän irtoaminen edelleen ja sydänkohtauksen tai aivohalvauksen kehittyminen.

Diagnostiikka vastasyntyneiden aneurysmat

Vastasyntyneiden aneurysman diagnosointi on melko vaikeaa, koska patologia vaatii pakollisia perusteellisia instrumentaalisia tutkimuksia. Radiografian avulla on mahdollista tarkastella aortan rintaosan vauriota, ja monileikeröntgenkuvassa on mahdollista selvästi havaita sykkivä aneurysmavarjo, joka ei ole eristetty aortan verisuonesta.

Useimmilla imeväisillä ongelma havaitaan sattumalta ultraäänen tai röntgenkuvauksen aikana. Kohdennettu ultraäänitutkimus tehdään väri-Doppler-kartoituksen ja energia-Doppler-kuvauksen avulla.

Jos vastasyntyneellä vauvalla epäillään olevan verisuoniverkoston häiriöitä, he aloittavat objektiivisella diagnostiikalla:

• Tutki vastasyntynyttä huolellisesti, arvioi ihon väri, motorinen aktiivisuus, turvotuksen esiintyminen;
• Laske syke ja hengitystiheys;
• Määritä ääreisvaltimoiden pulssi;
• Lyömäsoittimet arvioivat sydämen tylsistymisen rajoja, sydämen ja maksan sijaintia;
• Auskultaatio määrittää sydämen sivuäänien, keuhkojen rahinat;
• Määritä palpatorisisesti maksan ja pernan koko;
• Havaitse muita synnynnäisiä poikkeavuuksia.

Seuraavat testit voidaan tilata:

• Yleinen kliininen verikoe;
• Veren kemia;
• Veren happo-emästason tutkimus.

Instrumentaalinen diagnostiikka sisältää useimmiten:

• Pulssioksimetria (preduktaalisen ja postduktaalisen saturaation mittaukset samanaikaisen verenpaineen mittauksen kanssa);
• Radiografia (sydämen mittojen ja keuhkoverisuonten tilan arviointi);
• Elektrokardiografia (sydämen sähköisen akselin statiikka, sepelvaltimoiden ylikuormitus, rytmihäiriöt jne.);
• Aortografia, kaiku-CG jne.

Differentiaalinen diagnoosi

Vastasyntyneiden aneurysma erotetaan tällaisista patologioista:

Kammiovälisen väliseinän aukot, eteisvälisen väliseinän aukot, avoin valtimotiehyt, keuhkolaskimon drenaaatiovika, epätäydellinen eteis-kammioyhteys;

• Keuhkovaltimon ahtauma;
• Aortan ahtauma, koarktaatio;
• Dekstrakardia, verisuonten lokalisaatiohäiriöt, kaksinkertainen aortankaari.

Hoito vastasyntyneiden aneurysmat

Terapeuttiset taktiikat eivät voi olla samoja, koska ne riippuvat patologisesti laajentuneen alueen kasvunopeudesta, koosta ja sijainnista. Tarvittaessa määrätään verisuonivaurion kirurginen korjaus, verenkierron vajaatoiminnan lääkehoito. Todennäköisimpien komplikaatioiden poistaminen ja ehkäisy.

Lisähoitona suoritetaan happihoitoa, vitamiinihoitoa, kardiotrofiaa ja tartuntatautien puhdistusta.

Pakollinen sairaalahoito on tarpeen, kun tarvitaan perusteellisempaa diagnoosia, dekompensoituneita tiloja tai hengenvaarallisten tilojen (sydämen rytmihäiriöt, keuhkoverenpainetauti) kehittymistä.

Verenkierron vajaatoiminnan kehittyessä on mahdollista määrätä lääkkeitä, kuten diureetteja, sydänglykosideja:

• Alle 2-vuotiaille vauvoille strofantiinia käytetään annoksella 0,01 mg/kg ja vanhemmille lapsille 0,007 mg/kg.
• Alle 2-vuotiaille vauvoille tarkoitettua korglykonia käytetään 0,013 mg/kg ja vanhemmille lapsille 0,01 mg/kg.

Digoksiinia annetaan alle 2-vuotiaille lapsille 0,06–0,07 mg/kg suun kautta tai 0,04 mg/kg laskimoon, ja yli 2-vuotiaille lapsille kyllästysannos on 0,05–0,06 mg/kg suun kautta tai 0,03–0,04 mg/kg laskimoon. Ylläpitoannos lapsille on noin 1/5 kyllästysannoksesta.

Sydänglykosidien käytön vasta-aiheet:

• Bradycardia;
• Eteis-kammiokatkos;
• Paroksysmaalinen kammiotakykardia;
• Anuria;
• Aorttaläpän ahtauma ja koarktaatio;
• Fallot's tetrad.

Other medications:

• Dopamiini annoksella 4 mikrog/kg/minuutti 4–48 tunnin ajan;
• Dobutamiinia 2–10 mikrog/kg/minuutti.

Keuhkosydämen kuvassa suoritetaan happihoitoa, annetaan eufilliiniä, kalsiumkanavasalpaajia (amlodipiini, verapamiili), ja mistä tahansa syystä johtuvan vajaatoiminnan yhteydessä määrätään angiotensiini-2-antagonisteja tai ACE-estäjiä. Tarvittaessa: diureetteja (furosemidi, hypotiatsidi).

Keuhkojen verenkierron vähenemisen taustalla on mahdollista käyttää myotrooppisia antispasmodisia lääkkeitä (Drotaveriini), beetasalpaajia (Bisoprololi, Propranololi).

Oireenmukainen hoito valitaan yksilöllisesti, tarvittaessa vauva sijoitetaan sairaalan erikoisosastolle.

Kirurginen hoito

On huomattava, että kirurgiseen toimenpiteeseen turvaudutaan suhteellisen harvoin, koska vastasyntyneen leikkaukseen liittyy monia epäsuotuisia seurauksia ja riskejä. Jos aneurysma etenee nopeasti ja sairastunut verisuonen segmentti on riittävän suuri, on suositeltavaa suorittaa kirurginen toimenpide keinotekoisen implantin asettamisella. Leikkaus suoritetaan sairaalaolosuhteissa, erikoisklinikoilla, joissa on modernit laitteet ja pätevä lääkintähenkilöstö, ja joissa on kaikki tarvittava vauvan tilan huolelliseen seurantaan.

Useimmille vastasyntyneille riittää suunniteltu toimenpide; harvoin tarvitaan hätäleikkauksia. Leikkauksen jälkeen lapsi määrätään apteekkiin, ja hän on pitkään lastenlääkäreiden, verisuonikirurgien ja kardiologien valvonnassa.

Ennaltaehkäisy

Vastasyntyneiden aneurysmien ehkäisemiseksi suositelluista tärkeimmistä ennaltaehkäisevistä säännöistä seuraavat ovat erityisen tärkeitä:

Naisen tulisi syödä täysi ja laadukas ruokavalio koko lisääntymisjakson ajan ja erityisesti raskauden suunnittelun ja vauvan kantamisen vaiheessa;

• Tarvittaessa lääkäreiden tulisi neuvoa tulevaa äitiä ottamaan vitamiini- ja kivennäisvalmisteita (foolihappoa ja jodia pidetään tärkeimpinä);
• Alkoholin, tupakoinnin ja huumeiden käytön tulisi loppua kokonaan;
• Teratogeenisten aineiden (nitraatit, torjunta-aineet, raskasmetallit, tietyt lääkkeet) todennäköiset vaikutukset tulisi poistaa;
• On tarpeen kiinnittää huomiota naisten somaattisen terveyden optimointiin, joka on painon normalisointi, diabeteksen ehkäisy);
• On tärkeää estää kohdunsisäinen infektio (tarvittaessa nainen tulee rokottaa vihurirokkoa aiheuttavaa taudinaiheuttajaa vastaan).

Jos sikiöllä on suuri perinnöllisten poikkeavuuksien riski, naisen on välttämättä kuultava geneetikkoa.

Ennuste

Taudin ennuste on epäselvä - pääasiassa patologian harvinaisuuden vuoksi. Jos vastasyntyneen aneurysma on etenevä ja tulevaisuudessa on mahdollista epäsuotuisa kulku, asiantuntijat kyseenalaistavat positiivisen lopputuloksen. Useimmilla (yli puolella) lapsista, joilla on voimakas patologian oireyhtymä, ilmenee lopulta erilaisia komplikaatioita, kuten aivohalvauksia, sydänkohtauksia, sydämen vajaatoimintaa ja patologisen laajentuman repeämiä. Harvinaisempia komplikaatioita ovat tromboosi ja sydämen rytmihäiriöt.

Yleisesti ottaen ennusteen laatu voi riippua myös aneurysman havaitsemisen oikea-aikaisuudesta, koosta, lokalisoinnista, etenemisestä sekä viereisten rakenteiden puristuksen puuttumisesta tai esiintymisestä.

Koska käytännön tietoa vastasyntyneiden aneurysmatapauksista ei ole, kirurgisia toimenpiteitä koskevat päätökset tulisi tehdä vain yksilöllisesti.