Fosfolipidivastainen oireyhtymä ja munuaisvaurio - Diagnoosi

Antifosfolipidisyndrooman laboratoriodiagnostiikka

Fosfolipidivastatiinin oireyhtymän tyypillisiä piirteitä ovat trombosytopenia, joka on yleensä kohtalainen (verihiutaleiden määrä 100 000–50 000 1 μl:ssa) eikä siihen liity verenvuotokomplikaatioita, sekä Coombsin positiivinen hemolyyttinen anemia. Joissakin tapauksissa havaitaan trombosytopenian ja hemolyyttisen anemian (Evansin oireyhtymä) yhdistelmä. Potilailla, joilla on fosfolipidivastatiinin oireyhtymään liittyvä nefropatia, erityisesti katastrofaalisessa fosfolipidivastatiinin oireyhtymässä, on mahdollinen Coombsin negatiivisen hemolyyttisen anemian (mikroangiopaattinen) kehittyminen. Potilailla, joilla on veressä lupusantikoagulanttia, aktivoidun osittaisen tromboplastiiniajan ja protrombiiniajan pidentyminen on mahdollista.

Fosfolipidivapaiden oireyhtymien immunologisia markkereita ovat kardiolipiini-IgG- ja/tai IgM-luokkien vasta-aineet, beeta _-2- GP-I:n vasta-aineet AT:lle ja koagulologinen markkeri on lupusantikoagulantti. Fosfolipidivapaiden oireyhtymien diagnoosi tehdään, kun kaksi tai useampi (vähintään 6 viikon välein) havaitaan keski- tai korkeatiittereisiä kardiolipiinivasta-aineita ja/tai lupusantikoagulanttia, jotka määritetään veren hyytymisajan pidentymisen perusteella fosfolipidiriippuvaisissa hyytymiskokeissa. Fosfolipidivapaiden oireyhtymien immunologiset ja koagulologiset diagnostiikat eivät ole keskenään vaihdettavissa, vaan ne täydentävät toisiaan, koska kardiolipiinivasta-aineilla on suurempi herkkyys ja lupusantikoagulantilla suurempi spesifisyys. Vain molempien tutkimustyyppien käyttö mahdollistaa diagnoosin varmentamisen, koska vain yhden menetelmän käyttö johtaa diagnostisiin virheisiin lähes 30 %:ssa tapauksista.

Antifosfolipidisyndrooman instrumentaalinen diagnostiikka

• Kun munuaisvaurion merkkejä ilmenee potilailla, joilla on vahvistettu diagnoosi, on tarpeen varmistaa tromboottisen prosessin morfologinen vahvistus munuaisten sisäisissä verisuonissa, minkä yhteydessä on osoitettu munuaisbiopsia.
• Epäsuora menetelmä antifosfolipidisyndrooman yhteydessä olevan nefropatian diagnosoimiseksi on munuaisten verisuonten ultraääni-Doppler-kuvaus, joka voi havaita munuaisten parenkyymin iskemian munuaisen sisäisen verenkierron vähenemisenä (väri-Doppler-kartoitustilassa) ja sen nopeusindikaattoreiden vähenemisenä, erityisesti kaarevissa ja interlobaarisissa valtimoissa.

Munuaisen sisäisen verisuonitromboosin suora vahvistus on munuaisinfarkti, joka ultraäänitutkimuksessa näkyy kiilamaisena alueena, jolla on lisääntynyt kaikuisuus ja joka muuttaa munuaisen ulkomuotoa.

Antifosfolipidisyndrooman erotusdiagnoosi

Fosfolipidivajauksen ja munuaisvaurion erotusdiagnostiikka suoritetaan ensisijaisesti tromboottisen mikroangiopatian, HUS:n ja TTP:n "klassisissa" muodoissa sekä systeemisten sairauksien, erityisesti systeemisen lupus erythematosuksen ja systeemisen skleroderman, munuaisvaurioissa. Katastrofaalinen fosfolipidivajaus tulisi erottaa nopeasti etenevästä lupusnefriitistä ja akuutista sklerodermanefropatiasta. Fosfolipidivajaukseen liittyvä nefropatia on suositeltavaa sisällyttää diagnostiseen hakuun akuutin munuaisten vajaatoiminnan, akuutin nefriittisen oireyhtymän ja nuorilla potilailla kehittyneen, erityisesti vaikean tai pahanlaatuisen valtimoverenpainetaudin yhteydessä, johon liittyy munuaisten vajaatoiminta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]