Fosfolipidivastainen oireyhtymä - oireet

Fosfolipidivasta-aineiden oireet mahdollistavat taudin diagnosoinnin Sapporossa (Japani) vuonna 1998 pidetyssä 8. fosfolipidivasta-aineita käsittelevässä kongressissa hyväksyttyjen diagnostisten kriteerien perusteella.

Ne sisältävät kliiniset ja laboratoriokriteerit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Antifosfolipidisyndrooman kliiniset kriteerit

• Verisuonitromboosi: yksi tai useampi kliininen laskimo-, valtimo- tai pienten verisuonten tromboosijakso missä tahansa lokalisoinnissa, vahvistettu Doppler-tiedoilla tai histologisella tutkimuksella, ja histologisessa tutkimuksessa tromboosiin ei saa liittyä verisuonten seinämän tulehduksen merkkejä (vaskuliitti).
• Raskauden patologia:
  • yksi tai useampi selittämätön morfologisesti normaalin sikiön kuolema ennen syntymää (vahvistettu ultraäänellä tai patomorfologisella tutkimuksella) 10 raskausviikon jälkeen;
  • yksi tai useampi morfologisesti normaalin sikiön ennenaikainen syntymä ennen 34. raskausviikkoa vaikean raskausmyrkytyksen tai vaikean istukan vajaatoiminnan vuoksi;
  • kolme tai useampi selittämätön spontaani keskenmeno ennen 10. raskausviikkoa, kun on suljettu pois äidin anatomiset poikkeavuudet, hormonaaliset häiriöt ja vanhempien kromosomipatologiat.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Fosfolipidivasta-aineen oireyhtymän laboratoriokriteerit

• G-luokan immunoglobuliinien (IgG) ja/tai M-luokan immunoglobuliinien (IgM) kardiolipiinivasta-aineiden osoittaminen verestä keskisuurilla tai korkeilla tittereillä (vähintään kaksinkertainen nousu) 6 viikon välein käyttäen standardoitua entsyymi-immunomääritysmenetelmää (32-glykoproteiinista riippuvien kardiolipiinivasta-aineiden (ACL) mittaamiseksi).
• Lupusantikoagulantin määritys plasmasta (vähintään kaksinkertainen nousu) vähintään 6 viikon välein International Society of Thrombosis and Hemostasis -järjestön suosittelemilla menetelmillä, mukaan lukien seuraavat vaiheet:
  • fosfolipidiriippuvaisen plasman hyytymisvaiheen pidentymisen tosiasian toteaminen seulontatestien, kuten aktivoidun osittaisen tromboplastiiniajan (APTT), kaoliinainen aika, laimennuksella mitattu Russell-testi, laimennuksella mitattu protrombiiniaika, tulosten perusteella;
  • kyvyttömyys korjata pitkittyneitä seulontatestausaikoja sekoittamalla niitä normaaliin verihiutaleettomaan plasmaan;
  • seulontatestin ajan lyhentäminen tai sen normalisointi sen jälkeen, kun testattavaan plasmaan on lisätty ylimääräisiä fosfolipidejä, ja muiden koagulopatioiden, kuten tekijä VIII:n estäjän tai hepariinin, poissulkeminen. Antifosfolipidisyndrooman diagnoosi on luotettava, jos vähintään yksi kliininen ja yksi laboratoriokriteeri on läsnä.

Fosfolipidivasta oireyhtymää voidaan epäillä autoimmuunisairauksien, tavanomaisen keskenmenon, gestoosin varhaisen kehityksen, erityisesti sen vaikeiden muotojen, istukan vajaatoiminnan, sikiön aliravitsemuksen aiempien raskauksien aikana, tuntemattoman etiologian trombosytopenian ja väärien positiivisten Wassermannin reaktioiden yhteydessä.

Muita antifosfolipidisyndrooman oireita ovat:

• iho-oireet (livedo reticularis, akrosyanoosi, krooniset säärihaavat, valoherkkyys, diskoidi-ihottuma, kapillaarisairaus);
• neurologiset oireet (migreeni, korea, epilepsia);
• endokardiitti;
• serosiitti (pleuriitti, perikardiitti);
• reisiluun pään aseptinen nekroosi;
• munuaisten toimintahäiriö (proteinuria, sylindruria);
• autoimmuuni trombosytopenia (petekiaalinen ihottuma).