Bazenin valorokko: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Ranskalainen ihotautilääkäri Bazin kuvasi Bazinin valorokon ensimmäisen kerran vuonna 1862.

Bazinin valorokon syyt ja patogeneesi. Tauti perustuu erityiseen herkkyyteen auringonvalolle, mutta sen mekanismi on edelleen tuntematon. Joidenkin kirjoittajien mukaan valorokko periytyy resessiivisesti ja esiintyy suvussa 15 %:ssa tapauksista, toisten kirjoittajien mukaan taudin perinnöllistä ja perheperäistä luonnetta ei ole todistettu.

Bazinin valorokkoa sairastavilla potilailla porfyriinin aineenvaihdunta ei häiriinny, ja se ilmenee vain eryteemaattisena vesikulaarisena ihottumana. Joillakin potilailla porfyriinin aineenvaihdunta on kuitenkin häiriintynyt, ja sen kliininen ilmenemismuoto on samanlainen kuin erytropoieettisessa porfyriassa, myöhäisissä ja luokitelluissa porfyrioissa.

Bazinin valorokon oireet. Tauti alkaa 2–5-vuotiailla pojilla vakavan myrkytyksen jälkeen. Ennen ihottuman ilmaantumista havaitaan yleisiä ennakko-oireita (ruokahaluttomuus tai -väheneminen, oksentelu, pahoinvointi, vilunväristykset, kutina, ahdistuneisuus jne.). Yhden päivän kuluttua ennakko-oireiden ilmaantumisesta paljaille alueille (nenä, posket, korvat, käsivarsien ulkopinta) ilmestyy ohran kokoisia eryteemaisia täpliä, pallomaisia rakkuloita, jotka sisältävät seroosia nestettä, joka sitten sameutuu. Rakkulan keskiosassa on painauma ja kuoppainen nekroottinen kuori, kuten isorokossa. Tämä kuori hylkiytyy 2–3 viikon kuluttua ja sen tilalle ilmestyy kireä, valkeahko arpi.

Tämä arpi on hyvin samankaltainen kuin isorokon jälkeen jäänyt arpi. Rakkulat sijaitsevat erillään, mutta ne voivat olla tiiviisti vierekkäin ja taipuvaisia yhdistymään. Taudin vaikeissa tapauksissa vaurioitetaan suuta, silmiä (sidekalvotulehdus, keratiitti, silmänpohjan kouristus, kyynelvuoto, valonarkuus) ja nenän limakalvoja. Joskus nuorilla esiintyy lievää hydroa aestivalis Hutchinsonin muotoa tai arpeutumatonta muotoa.

Tauti etenee kevät- ja kesäkuukausina, ihottuma vähenee syksyllä ja häviää kokonaan talvella.

Histopatologia: Epidermiksessä havaitaan lukuisia rakkuloita, ja nystydermiksen alla havaitaan verisuonitukoksia, nekroosia ja arpikudoksen surkastumista.

Erotusdiagnoosi: Tauti on erotettava vesirokosta, porfyria cutanea tardasta, erytropoieettisesta porfyriasta ja nekroottisesta aknesta.

Bazinin valorokon hoito on sama kuin muiden fotodermatoosien. Suositellaan antihistamiineja, hyposensitisoivia, kuumetta alentavia aineita, vitamiinihoitoa ja kortikosteroidivoiteita. Sairauksien ehkäisy ei eroa muiden fotodermatoosien ennaltaehkäisevistä toimenpiteistä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]