Cherj-Straussin oireyhtymä

Churg-Straussin oireyhtymä on eosinofiilinen granulomatoottinen tulehdus, jolle on ominaista pienten verisuonten (arteriolien ja venulien) systeeminen nekrotisoiva segmentaalinen panangiiitti ja eosinofiilinen perivaskulaarinen infiltraatio. Verisuonten ja elinten muutokset johtavat lukuisten eosinofiilisten infiltraattien muodostumiseen kudoksiin ja elimiin (erityisesti keuhkokudokseen), minkä jälkeen muodostuu perivaskulaarisia granuloomia.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologia

Melko harvinainen sairaus, se muodostaa vain viidenneksen kaikista nodulaarisen polyarteriittiryhmän vaskuliiteista. Se on yleisempi keski-ikäisillä, mutta tautitapauksia on raportoitu myös lapsilla ja vanhuksilla.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Churg-Straussin oireyhtymän syyt

Tämän taudin etiologia ei ole selvä. Usein potilailla voi olla epäsuotuisa allerginen historia, useimmiten moniarvoinen lääkeallergia.

[ 6 ], [ 7 ]

Churg-Straussin oireyhtymän oireet

Taudin alkuoireita ovat tulehdukselliset allergiset reaktiot: nuha, astma. Myöhemmin kehittyy eosinofilia, eosinofiilinen keuhkokuume ("lentävät" eosinofiiliset keuhkoinfiltraatit, vaikea bronko-obstruktiivinen oireyhtymä) ja eosinofiilinen gastroenteriitti. Pitkälle edenneessä vaiheessa systeemisen vaskuliitin kliiniset ilmenemismuodot ovat hallitsevia: perifeerinen mono- ja polyneuriitti, erilaiset ihottumat, ruoansulatuskanavan vauriot (vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu, ripuli, harvemmin verenvuoto, perforaatio, eosinofiilinen askites). Nivelvauriot voivat ilmetä nivelkipuna tai niveltulehduksena, samalla tavalla kuin nodulaarisessa polyarteriitissa. Munuaisvauriot ovat melko harvinaisia ja hyvänlaatuisia, mutta voi kehittyä fokaalinen nefriitti, joka johtaa verenpainetautiin.

Sydänsairaus esiintyy yli puolella potilaista, ja se on yleisin kuolinsyy. Vaurioiden kirjo on hyvin monipuolinen – useimmin diagnosoituja ovat sepelvaltimotauti, johon usein liittyy sydäninfarkti, sekä myokardiitti (10–15 %), dilatiivinen kardiomyopatia (14,3 %), konstriktiivinen perikardiitti, Lefflerin seinämäinen fibroplastinen endokardiitti (jolle on ominaista endokardiaalinen fibroosi, nystylihasten ja jänteiden vaurio, mitraali- ja trikuspidaaliläpän vajaatoiminta, seinämäisten trombien muodostuminen ja sitä seuraavat tromboemboliset komplikaatiot). Kongestiivinen sydämen vajaatoiminta kehittyy 20–30 %:lla potilaista. Infektiivinen endokardiitti voi esiintyä.

Churg-Straussin oireyhtymän diagnoosi

Churg-Straussin oireyhtymän tyypillinen laboratorioindikaattori on perifeerisen veren hypereosinofilia (>109l ⁾, mutta sen puuttuminen ei ole peruste sulkea pois tätä diagnoosia. Eosinofilian tason ja tautioireiden vaikeusasteen välillä on havaittu korrelaatio.

Muita laboratoriolöydöksiä ovat normokrominen normosyyttinen anemia, leukosytoosi, kohonneet laskohiukkaset (ESR) ja C-reaktiivisen proteiinin (CRP) pitoisuudet. Tyypillinen muutos on seerumin ANCA-pitoisuuksien nousu, erityisesti niiden, jotka reagoivat myeloperoksidaasin kanssa, toisin kuin Wegenerin granulomatoosille tyypilliset ANCA-pitoisuudet.

Sydämen kaikukuvaus on erittäin tehokas menetelmä sydänvaurioiden diagnosoinnissa.

Charge-Straussin oireyhtymän luokittelukriteerit (Masi A. et al., 1990)

• Astma - hengitysvaikeudet tai laajalle levinnyt hengityksen vinkuminen uloshengityksen aikana.
• Eosinofilia - eosinofilien määrä yli 10 % kaikista leukosyyteistä.
• Allergiahistoria - epäsuotuisa allerginen historia heinänuhan, allergisen nuhan ja muiden allergisten reaktioiden muodossa, lukuun ottamatta lääkeintoleranssia.
• Mononeuropatia, multippeli mononeuropatia tai hansikas- tai sukkapolyneuropatia.
• Keuhkoinfiltraatit ovat migroivia tai ohimeneviä keuhkoinfiltraatteja, jotka diagnosoidaan röntgenkuvauksella.
• Poskiontelotulehdus - kipu nenän sivuonteloissa tai röntgenkuvissa näkyvät muutokset.
• Ekstravaskulaariset eosinofiilit ovat eosinofiilien kertymiä ekstravaskulaarisessa tilassa (biopsiatietojen mukaan).

Neljän tai useamman kriteerin esiintyminen potilaalla mahdollistaa Churg-Straussin oireyhtymän diagnosoinnin (herkkyys - 85 %, spesifisyys - 99 %).

Erotusdiagnoosiin kuuluvat polyarteriitti nodosa (astma ja epätyypillinen keuhkovaurio), Wegenerin granulomatoosi, krooninen eosinofiilinen keuhkokuume ja idiopaattinen hypereosinofiilinen oireyhtymä. Idiopaattiselle hypereosinofiiliselle oireyhtymälle on ominaista korkeampi eosinofiilipitoisuus, astman puuttuminen, allergiahistoria, yli 5 mm:n endokardiumin paksuuntuminen ja restriktiivisen kardiomyopatian kehittyminen sekä resistenssi glukokortikoidihoidolle. Wegenerin granulomatoosissa nekroottisia muutoksia korva-, nenä- ja kurkkutautielimissä yhdistetään minimaaliseen eosinofiliaan ja usein esiintyviin munuaisvaurioihin; allergioita ja astmaa esiintyy, toisin kuin Churg-Straussin oireyhtymässä, enintään väestössä.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Churg-Straussin oireyhtymän hoito

Hoidon perustana ovat glukokortikoidit. Prednisolonia määrätään annoksella 40–60 mg/vrk, ja lääke voidaan lopettaa aikaisintaan vuoden kuluttua hoidon aloittamisesta. Jos prednisolonihoito ei ole riittävän tehokas tai jos tauti on vaikea ja nopeasti etenevä, käytetään sytostaattisia lääkkeitä – syklofosfamidia, atsatiopriinia.

Ennaltaehkäisy

Koska vaskuliitin etiologia on tuntematon, primaaripreventiota ei tehdä.

Churg-Straussin oireyhtymän ennuste

Churg-Straussin oireyhtymän ennuste riippuu hengitysvajauksen asteesta, sydänsairauksien luonteesta sekä vaskuliitin aktiivisuudesta ja yleistymisestä; riittävällä hoidolla 5 vuoden eloonjäämisaste on 80 %.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ongelman historia

Taudin kuvasivat ensimmäisen kerran J. Churg ja L. Strauss vuonna 1951, ja he ehdottivat sen perustuvan allergiaan. Vielä äskettäin Churg-Straussin oireyhtymää pidettiin polyarteritis nodosan astmaattisena varianttina, ja viime vuosikymmeninä se on tunnistettu itsenäiseksi nosologiseksi muodoksi.

[ 16 ], [ 17 ]