Demyelinaatio

Demyelinaatio on patologinen prosessi, jossa myeliinipäällysteiset hermokuidut menettävät eristävän myeliinitupensa. Mikroglian ja makrofagien ja myöhemmin astrosyyttien fagosytoima myeliini korvautuu sidekudoksella (plakeilla). Demyelinaatio häiritsee impulssien johtumista aivojen ja selkäytimen valkean aineen ratoja pitkin; ääreishermoihin se ei vaikuta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Silmäpatologiaa aiheuttavat demyelinisoivat sairaudet:

• erillinen näköhermontulehdus ilman kliinisiä yleistyneen demyelinaation ilmenemismuotoja, joka usein kehittyy myöhemmin;
• multippeliskleroosi on yleisin;
• Devicin tauti (neuromyelitis optica) on harvinainen sairaus, joka voi esiintyä missä iässä tahansa. Sille on ominaista molemminpuolinen näköhermontulehdus ja sitä seuraava poikittainen myeliitti (selkäytimen myeliinin vaurioituminen) päivien tai viikkojen kuluessa;
• Schilderin tauti on hyvin harvinainen, vääjäämättä etenevä, yleistynyt sairaus, joka alkaa ennen 10 vuoden ikää ja johtaa kuolemaan 1–2 vuoden kuluessa. Molemminpuolinen näköhermontulehdus voi kehittyä ilman paranemisen mahdollisuuksia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Silmäoireet

• Näköradan vauriot vaikuttavat useimmiten näköhermoihin ja johtavat näköhermon tulehdukseen. Demyelinaatiota voi joskus esiintyä kiasman alueella ja hyvin harvoin näköradalla;
• Aivorungon vauriot voivat johtaa tumaväliseen oftalmoplegiaan ja katsehalvauksiin, silmän liikehermojen, kolmoishermojen ja kasvohermojen vaurioihin sekä nystagmukseen.

Näköhermotulehduksen ja multippeliskleroosin yhteys. Vaikka joillakin näköhermotulehduksesta kärsivillä potilailla ei ole kliinisesti osoitettavissa olevaa systeemistä sairautta, neuriitin ja multippeliskleroosin välillä on vahva yhteys.

• Potilailla, joilla on näköhermontulehdus ja normaalit aivojen magneettikuvauksen tulokset, on 16 %:n todennäköisyys sairastua multippeliskleroosiin viiden vuoden kuluessa.
• Ensimmäisessä näköhermontulehduksen jaksossa noin 50 prosentilla potilaista, joilla ei ole muita MS-taudin oireita, on merkkejä demyelinisaatiosta magneettikuvauksessa. Näillä potilailla on suuri riski kehittää MS-taudin oireita 5–10 vuoden kuluessa.
• Näköhermotulehduksen merkkejä voi esiintyä 70 prosentissa vakiintuneesta multippeliskleroosista.
• Näköhermontulehdusta sairastavalla potilaalla multippeliskleroosin kehittymisen riski kasvaa talvikaudella HLA-OK2-positiivisuuden ja UhlolT-ilmiön (oireiden lisääntyminen ruumiinlämmön nousun, fyysisen rasituksen tai kuuman kylvyn jälkeen) myötä.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Demyelinoiva näköhermontulehdus

Ilmenee subakuuttina monokulaarisena näkövammana; molempien silmien samanaikainen vaurioituminen on harvinaista. Epämukavuus silmässä tai sen ympärillä on yleistä ja silmän liike usein pahentaa sitä. Epämukavuus voi edeltää tai liittyä näköhäiriöihin ja kestää yleensä useita päiviä. Joillakin potilailla esiintyy kipua otsassa ja silmien arkuutta.

Oireet

• Näöntarkkuus on yleensä 6/18 ja 6/60 välillä, ja se voi toisinaan heikentyä niin paljon, ettei valoa näe lainkaan.
• Näköhermolevy on useimmissa tapauksissa normaali (retrobulbaarinen neuriitti); paljon harvemmin - kuva papilliitista.
• Toisessa silmässä voidaan havaita välilevyn ohimoosan kalpeus, joka viittaa aiempaan näköhermon tulehdukseen.
• Dyskromatopsia on usein vakavampi kuin näkövamman asteen perusteella voisi odottaa.
• Muita näköhermon toimintahäiriön ilmentymiä, kuten aiemmin on kuvattu.

Näkökentän viat

• Yleisin ilmentymä on diffuusi tunnottomuutta keskiasteen 30 sekunnin alueella, jota seuraavat altus- ja/tai kaarevat defektit ja keskiasteen skotoomat.
• Skotoomiin liittyy usein yleinen masennus.
• Muutoksia voi esiintyä myös toisen silmän näkökentässä, jolla ei ole ilmeisiä kliinisiä oireita taudista.

Kurssi. Näön palautuminen alkaa yleensä 2–3 viikossa ja jatkuu 6 kuukautta.

Ennuste. Noin 75 % potilaista palaa näöntarkkuuden tasolle 6/9 tai paremmaksi; 85 % palaa tasolle 6/12 tai paremmaksi, vaikka näöntarkkuus heikkenisi akuutin vaiheen aikana niin paljon, että valon havaitseminen menetetään. Näöntarkkuuden palautumisesta huolimatta muut näkötoiminnot (värinäkö, kontrastiherkkyys ja valoherkkyys) pysyvät usein heikentyneinä. Afferentti pupillipuutos voi säilyä ja näköhermon surkastuminen voi kehittyä, erityisesti uusiutuvan sairauden yhteydessä.

Hoito

Indikaatiot

• Keskivaikean näönmenetyksen hoidossa hoito on todennäköisesti tarpeetonta.
• Jos näöntarkkuus heikkenee kuukauden kuluessa sairaudesta >6/12, hoito voi nopeuttaa toipumisaikaa useilla viikoilla. Tämä on tärkeää akuuteissa molemminpuolisissa vaurioissa, jotka ovat harvinaisia, tai toisen silmän heikossa näössä.

Tila

Natriumsukkinaattimetyyliprednisolonin laskimonsisäinen anto 1 g päivässä 3 päivän ajan, sitten prednisolonia suun kautta 1 mg/kg päivässä
11 päivän ajan.

Tehokkuus

• Hidastaa multippeliskleroosille tyypillisten neurologisten ilmentymien kehittymistä kahden vuoden aikana.
• Näön palautumisen nopeutuminen optisessa neuriitissa, mutta ei alkuperäiselle tasolle.

Oraalinen steroidimonoterapia on vasta-aiheinen, koska siitä ei ole hyötyä ja se kaksinkertaistaa näköhermontulehduksen uusiutumisriskin. Lihaksensisäinen interferoni beeta-la:n antaminen näköhermontulehduksen ensimmäisen jakson aikana on hyödyllinen demyelinaation kliinisten ilmenemismuotojen lieventämisessä potilailla, joilla on suuri multippeliskleroosin kehittymisen riski, mikä määritetään subkliinisten aivomuutosten perusteella magneettikuvauksessa.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]