Exfoliatiivinen oireyhtymä ja glaukooma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Kuolinoireyhtymä on systeeminen sairaus, joka johtaa sekundaarisen avoimen kulman glaukooman kehittymiseen.

Silmän etuosan tutkimuksessa näkyvä tietty hiutaleinen valkean aineen määrä voi aiheuttaa trabekkelikumin verkoston tukkeutumisen. Hiutaleista valkean aineen määrää esiintyy myös muissa kehon kudoksissa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Eksfoliatiivisen oireyhtymän epidemiologia

Eksfoliaatio-oireyhtymän esiintyvyys vaihtelee eskimoilla käytännössä olemattomasta 30 prosenttiin skandinaaveilla. Ilmaantuvuus kasvaa iän ja ajan myötä. Myös binokulaarisen osallisuuden ilmaantuvuus on lisääntynyt monokulaariseen osallisuuteen verrattuna. ES:ään liittyvää glaukoomaa sairastavat potilaat voivat edustaa vain pientä osaa kaikista glaukoomapotilaista tai enemmistöä tutkitusta populaatiosta riippuen. Vaikka eksfoliaatio-oireyhtymää sairastavilla potilailla on lisääntynyt riski sairastua glaukoomaan (viisi kertaa suurempi Blue Mountains Eye Studyn mukaan), useimmille heistä ei kehity glaukoomaa.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kuolemaoireyhtymän patofysiologia

Kuorintakudosta muodostavaa ainetta on eristetty silmän iiriksestä, linssistä, sädekehästä, trabekulaarisesta verkosta, sarveiskalvon endoteelista ja silmän ja silmäkuopan verisuonten endoteelisoluista sekä ihosta, sydänlihaksesta, keuhkoista, maksasta, sappirakosta, munuaisista ja aivokalvoista. Sen luonnetta ei kuitenkaan ole täysin tutkittu. Aine tukkii trabekulaarisen verkon, mikä johtaa sekundaarisen avoimen kulman glaukooman kehittymiseen. Myös iiriksen pupillin ympärillä olevan osan iskemia kehittyy ja muodostuu takasynekioita. Seurauksena pigmentti huuhtoutuu pois, pupillitukos ja trabekulaarisen verkon kuormitus lisääntyvät, mikä edistää etukammion kulman sulkeutumista.

Anamneesi

Vaikka ilmeinen silmänpaineen nousu on harvinaista, useimmilla potilailla ei voida havaita merkittäviä anamnestisia tietoja. Joskus havaitaan perinnöllisiä tapauksia, joille on ominaista komplisoituneiden kaihien kirurginen hoito suvussa. Perintömekanismien tarkkoja eroja ei ole tunnistettu.

Eksfoliatiivisen oireyhtymän diagnoosi

Biomikroskopia

Kuolinoireyhtymän tunnusmerkki on hilseilevä valkoinen aine, jota useimmiten havaitaan pupillin laajentumisen yhteydessä sen reunalla. Se esiintyy samankeskisten ympyröiden muodossa linssin etukapselin pinnalla. Samanlaisia kerrostumia löytyy iiriksestä, etukammion kulman rakenteista, endoteelista, silmänsisäisestä linssistä ja lasiaisen etummaisesta rajakalvosta afakiassa. Läpivalaisu paljastaa usein silmän ympärillä olevia puutoksia ja pigmenttikerroksen surkastumista. Myös pigmentin huuhtoutumista silmän ympärillä olevasta alueesta havaitaan. Sairastuneen silmän pupilli on yleensä pienempi ja laajenee vähemmän kuin terveen silmän, mikä liittyy nivelkalvon nestekertymään ja iiriksen iskemiaan. Pupillin laajenemiseen liittyvä pigmentin irtoaminen voi aiheuttaa silmänpaineen nousua. Myös kaihi on yleisempää sairastuneen silmän silmissä.

Gonioskopia

Etukammion kulma on usein kapeampi hilseilyoireyhtymässä, erityisesti silmän alaosissa. Kulmasulkuglaukooman akuutin kohtauksen riskin vuoksi etukammion kulman jatkuva seuranta on välttämätöntä. Gonioskopia paljastaa trabekulaarisen verkoston epätasaisen pigmentaation, jossa on suuria tummia pigmenttirakeita. Pigmentin kertymä Schwalben viivan eteen johtaa Sampaolesin viivan ominaiseen aaltoilevuuteen.

Takanapa

Näköhermon tyypillistä glaukoomatoottista surkastumista havaitaan silmänpaineen pitkittyneen nousun tai säännöllisten hyppyjen yhteydessä.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Eksfoliatiivisen oireyhtymän hoito

Kuolinsyndroomaan liittyvässä glaukoomassa havaitaan korkeampia silmänpaineen arvoja ja voimakkaampia päivittäisiä vaihteluita. Silmänpainetta alentavia tippoja voidaan määrätä, mutta tämän hoitomenetelmän on osoitettu olevan tehoton. Huolimatta argonlasertrabekuloplastian aiheuttamasta silmänpaineen noususta leikkauksen jälkeen, menetelmä on tehokas. Voimakkaasti pigmentoituneeseen trabekulaariseen verkostoon voidaan vaikuttaa pienemmällä laserenergialla, mikä vähentää leikkauksen jälkeisiä silmänpaineen nousuja. Suodatuskyvyn lisäämiseen tähtäävien leikkausten tulokset ovat samat kuin primaarisessa avoimen kulman glaukoomassa. Kaihileikkauksessa on noudatettava erityistä varovaisuutta ottaen huomioon kapselin ja nivelsiteiden heikkous.