Frederickin oireyhtymä

Frederickin oireyhtymä on oireyhtymä, joka koostuu kliinisistä patologisista piirteistä ja EKG-oireista, joita esiintyy täydellisen eteis-kammiokatkoksen yhteydessä, kun sydämen yksittäiset lihaskuidut supistuvat kiihtyneesti, mikä häiritsee sydämen rytmiä (pulssi on rytminen, mutta hyvin harvinainen) ja pumppaustoimintoa.

Frederickin oireyhtymässä yleisin sairaus on eteisten vakaan toiminnan häiriintyminen, jolloin eteiset alkavat supistua epäsäännöllisesti. Harvinaisempi tapaus on, että sydänkäyrässä näkyy eteisvärinän sijaan eteislepatusta, ja sydäntutkimukset paljastavat vakaan sydämen sisäisen verenkierron häiriintymisen. Kaikki tämä johtaa sähköimpulssien kulun pysähtymiseen eteisistä kammioihin, mikä aiheuttaa täydellisen eteis-kammiokatkoksen.

Frederickin ilmiössä sydämen eri toiminnalliset osat vaurioituvat ja sähköisten ohjausimpulssien liike häiriintyy. Aluksi ihmiskeho käyttää sisäisiä varantoja. Sitten patologiset prosessit näkyvät jo sydänkäyrässä, ja potilas alkaa huomata erilaisia piirteitä terveydentilassaan. Tällainen epävakaa tilanne voi häiriintyä, varannot ehtyvät ja potilas tarvitsee kiireellistä hoitoa, jonka onnistumismahdollisuudet ovat kyseenalaiset.

[ 1 ], [ 2 ]

Syyt Frederickin oireyhtymä

Seuraavat voivat olla vakavan sydänpatologian lähteitä:

• Krooninen sydämen iskemia (angina pectoris) stressin ja levon tilassa.
• Kardioskleroottiset ilmenemismuodot, joita esiintyy sydänkohtauksen jälkeen.
• Myokardiitti (sydänlihaksen vaurio, tulehduksellinen geneesi).
• Vakavat synnynnäiset tai hankitut muutokset sydämen rakenteessa.
• Kardiomyopatia (epäselvän etiologian muutokset sydänlihaksessa).
• Sydäninfarkti (iskeeminen sydänsairaus, joka johtaa sydänlihaksen osan nekroosiin riittämättömän verenkierron seurauksena).

Kaikki edellä mainitut sairaudet aiheuttavat verisuonten skleroosia, joka johtaa sidekudoksen lisääntymiseen sydänlihaksessa. Sydänlihaksen tulehduksella ja dystrofisilla prosesseilla on suuri vaikutus tällaiseen kasvuun. Sidekudoksen muodostuessa se korvaa tyypilliset sähköimpulsseja johtavat solut (sydänlihassolut). Kaikki tämä johtaa toiminnallisen johtavuuden muutokseen ja AV-katkoksen ilmenemiseen.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Riskitekijät

Frederickin oireyhtymän kehittymiseen voi vaikuttaa seuraavia tekijöitä:

• tiettyjen lääkkeiden (M-antikolinergit, beeta-adrenergiset agonistit ja jotkut natriumsalpaajat) ottaminen;
• liiallinen fyysinen rasitus, kun sitä stimuloivat lääkkeet;
• minkä tahansa alkuperän sydän- ja verisuonten sairaudet;
• perinnöllinen tekijä (perinnöllinen hyperlipidemia);
• neurocirkulaarinen dystonia;
• elektrolyyttitasapainon heikkeneminen.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Oireet Frederickin oireyhtymä

EKG:n avulla on mahdollista sanoa varmasti, että potilaalla on Frederick-ilmiö. Sen mukanaan tuomat kliiniset ilmenemismuodot jokapäiväisessä elämässä, jotka vaativat tarkkaa huomiota, ovat seuraavat:

• Harvinainen mutta säännöllinen pulssi.
• Supistusten tiheys on 30–60 kertaa minuutissa.
• Väsymys.
• Uneliaisuus.
• Huimaus.
• Pyörtymistilat.
• Kasvojen syanoosi.
• Kouristukset.

Kaikki yllä luetellut oireet ovat tyypillisiä aivojen riittämättömälle hapensaannille. Nämä oireet voivat viitata myös muihin sydän- ja verisuonijärjestelmän sekä hermoston sairauksiin.

Vain EKG:n käyttö suurella todennäköisyydellä antaa meille mahdollisuuden vahvistaa tai kumota, että potilaalla on Frederick-ilmiö. Kliiniset ilmenemismuodot, jotka liittyvät siihen jokapäiväisessä elämässä, joihin potilaan tulisi kiinnittää huomiota harvinaiseen mutta säännölliseen pulssiin, jonka syke on vähintään 30 ja enintään 60 kertaa minuutissa. Pulssin lasku havaitaan sydämen pumppaustyön vähenemisen vuoksi.

Jos henkilö ei kiinnitä huomiota lueteltuihin oireisiin, ne voivat pahentua, voi esiintyä lyhytaikainen (5-7 sekuntia) sydänpysähdys ja tajunnan menetys lisääntyneen kammiosupistuksen vuoksi.

Frederickin oireyhtymän ensimmäiset merkit

Frederickin ilmiötä voidaan epäillä, jos potilas valittaa:

• Epävakaa sydämen toiminta.
• Sydämen syke hidastuu.
• Heikkous on havaittu.
• Hengenahdistus yhdistettynä rytmin keskeytyksiin ja hidastumiseen.
• Nilkan nivelten perifeerisen turvotuksen esiintyminen päivän päätteeksi.
• Elektrokardiogrammissa näkyy eteisvärinä.

Frederick-ilmiöllä ei ole selkeästi määriteltyjä oireita; ne muistuttavat enemmän erilaisia sydänsairauksia.

Diagnostiikka Frederickin oireyhtymä

Frederickin ilmiön aiheuttaman taudin kliininen kuva menettää eteisvärinän ominaispiirteet. Täydelliseen poikittaiseen salpaukseen liittyvät muutokset alkavat tulla esiin:

• Ei valituksia sydämentykytyksestä tai sydänlihaksen toiminnan epäsäännöllisyydestä.
• On huimauskohtauksia.
• Tajunnan menetys.
• Sydänäänet ovat rytmisiä.
• Pulssi on säännöllinen ja harvinainen.

Tämän oireyhtymän kliininen diagnosointi on vaikeaa. Tätä tilaa voidaan epäillä potilaalla vain, jos hänellä on pysyvä eteisvärinä sekä tajunnan menetys ja hidas pulssi. Jos eteisvärinään liittyy eteis-kammiokatkos, potilaan tila pahenee merkittävästi, erityisesti harvinaisen kammiosupistustiheyden (20–30 lyöntiä minuutissa) yhteydessä. Potilaalla voi esiintyä tajunnanmenetyskohtauksia. Ne liittyvät aivojen riittämättömään hapen saantiin sydämen toiminnan pitkittyneen pysähtymisen ja bioelektrisen aktiivisuuden katoamisen aikana. Tänä aikana voi tapahtua kuolema.

Sydämen vajaatoiminta ilmenee tai pahenee. Frederickin oireyhtymässä potilaan tila riippuu pitkälti todetusta kammioiden supistumisnopeudesta. Joissakin tapauksissa, kun kammioiden supistumisnopeus on 50–60 lyöntiä minuutissa, potilas voi kokea tyydyttävän tilan. Eteisvärinän häiritsevät subjektiiviset oireet katoavat:

• Sydämenlyönti
• Sydämen vajaatoiminta
• Pulssi - säännöllinen rytminen
• Kun eteiskammiokatkos kehittyy, potilaalle ja usein myös lääkärille näyttää siltä, että eteisvärinä on kadonnut ja sinusrytmi palautunut. Verenkierto pysyy hyvänä melko pitkään.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Testit

Kun havaitaan sellainen patologia kuin Frederickin oireyhtymä, voidaan määrätä seuraavat testit potilaan täydellisempään tutkimukseen:

• Kliininen verikoe on laboratoriodiagnostiikkamenetelmä, johon kuuluu erityyppisten verisolujen laskeminen, niiden koon, muodon jne. määrittäminen; hemoglobiinitaso; leukosyyttikaava; hematikriitti.
• Biokemiallinen verikoe on laboratoriotutkimus, jonka avulla voit määrittää: miten sisäelimet (munuaiset, maksa jne.) toimivat; oppia tietoa aineenvaihduntaprosesseista (lipidi, proteiini, hiilihydraatti); määrittää kehon tarpeen mikroelementeille.
• Lipidogrammi on verikoe kolesterolille, matalatiheyksisille lipoproteiineille, korkeatiheyksisille lipoproteiineille, triglyserideille ja tämän tutkimuksen indikaattoreiden muutosten syille.
• Rebergin testi eli endogeeninen kreatiniinipuhdistuma. Auttaa lääkäriä arvioimaan munuaisten erittymistoimintaa sekä munuaistiehyiden kykyä erittää tai imeä erilaisia aineita.
• Kliininen virtsaanalyysi on laboratoriotesti, jonka avulla voidaan arvioida virtsan fysikaalis-kemiallisia ominaisuuksia ja tutkia sedimenttiä mikroskopiassa.
• Nechiporenkon mukainen virtsa-analyysi on laboratoriodiagnostiikkamenetelmä, jolla voidaan määrittää leukosyyttien, punasolujen ja sylinterien esiintyminen virtsassa sekä arvioida munuaisten ja virtsateiden tilaa ja toimintaa.

[ 27 ]

Instrumentaalinen diagnostiikka

Riittävän diagnoosin määrittämiseksi voidaan määrätä seuraavanlaisia tutkimuksia:

• Elektrokardiogrammi (EKG) voi havaita takykardian tai bradykardian ja erilaisia sydänkatkoksia.
• Holter-monitorointi (HM) on sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminnallinen tutkimus.
• Transesofageaalisen elektrofysiologisen tutkimuksen avulla diagnosoidaan ohimeneviä tukoksia tavanomaisilla EKG- ja HM-menetelmillä.
• Rintakehän röntgenkuvaus auttaa määrittämään sydämen varjon koon ja laskimoiden ruuhkautumisen.
• Sydämen ultraäänitutkimus (ultraääni) auttaa tunnistamaan sydänlihaksen patologisia muutoksia
• Juoksumattotesti tai polkupyöräergometria – tunnistaa sepelvaltimotaudin ja arvioi sykkeen supistumisten lisääntymistä fyysisen aktiivisuuden vaikutuksesta.

Frederickin oireyhtymän EKG-oireet

Kun Frederick-ilmiö muuttuu pysyväksi, EKG:hen tallentuu:

• kammioiden johtumisjärjestelmä on epämuodostunut ja laajentunut;
• P-aalto katoaa;
• F-aaltojen taajuuden kasvu on havaittavissa, mikä heijastaa eteisvärinää edeltävää vaihetta, tai suuria FF-aaltoja rekisteröidään, mikä osoittaa eteislepatusta;
• Ei-sinusluonteinen kammiorytmi - ektooppinen (solmukohtainen tai idioventrikulaarinen);
• RR-väli on vakio (rytmi on säännöllinen);
• Kammiosupistusten määrä on enintään 40–60 minuutissa.

Frederickin oireyhtymä aiheuttaa 10–27 % täydellisen eteis-kammiokatkoksen tapauksista.

[ 28 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Frederickin oireyhtymä on erotettava bradystolisesta eteisvärähtelystä. Bradystolisessa eteisvärähtelyssä havaitaan kammioiden kaoottisia supistuksia, kun taas Frederickin oireyhtymässä RR-etäisyys on sama. Fyysinen aktiivisuus edistää sykkeen nousua rytmihäiriöissä, kun taas SF:ssä rytmi on normaali. On pidettävä mielessä, että bradystolisen eteisvärinän tärkein erottava tekijä on epätäydellinen poikittainen sydänkatkos.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Hoito Frederickin oireyhtymä

Jos potilaalla havaitaan AV-katkos, tarvitaan vakavaa ja pitkäaikaista hoitoa. Tällaisen hoidon tavoitteet ovat:

• Ennaltaehkäisevät toimenpiteet sydämen epänormaalin toiminnan aiheuttaman äkillisen kuoleman estämiseksi.
• Kliinisten oireiden lievittäminen.
• Pahenemisvaiheiden ehkäisy (sydämen vajaatoiminta).

Hoitoon kuuluu lääkehoitoa ja lääkkeetöntä hoitoa. Lääkkeetön hoito perustuu ruokavalio-ohjeiden noudattamiseen niillä potilailla, joilla on aiemmin diagnosoitu sepelvaltimotautia, valtimoverenpainetautia ja sydämen toiminnan dekompensaatiota. Jos mahdollista, sydänkatkosta pahentavat lääkkeet lopetetaan. Tällaisia lääkkeitä ovat rytmihäiriölääkkeet, kalsiumkanavan salpaajat jne.

Lääkehoitoa käytetään poistamaan syyt, jotka aiheuttivat täydellisen tukkeuman. Sen pääpaino on myös taustalla olevan sairauden hoidossa. On tarpeen rajoittaa tai sulkea pois lääkkeet, jotka pahentavat AV-johtumista.

Antikolinergisten lääkkeiden, kuten atropiinin, ottaminen on kielletty potilaan keskushermoston patologioiden esiintymisen vuoksi ("atropiinidelirium").

Kirurginen hoito

Kolmannen asteen katkos yhdistettynä kammiovärinään vaatii kirurgista hoitoa, jonka päätavoitteena on pysyvän sydämentahdistimen asentaminen.

Kirurgisen toimenpiteen aikana voidaan käyttää yksikammioista kammiostimulaatiota (VVI tai VVIR). Tässä toimenpiteessä sydämen kammioon asetetaan elektrodit, joista toinen stimuloi sydänlihasta ja toinen aiheuttaa sen supistumisen. Supistusten määrä on ennalta määrätty (yleensä 70 iskua minuutissa).

VVIR-tilassa kaksi elektrodia (stimuloiva ja vastaanottava) sijaitsevat oikeassa kammiossa, ja kammion spontaanin toiminnan aikana sen stimulaatio estyy. Tämä on optimaalisin stimulaatiomenetelmä.

Ennaltaehkäisy

Sydänkatkos on erittäin vakava sairaus. Jos ennuste pahenee ja ilmenee muita sairauksia, säännölliset käynnit kardiologilla ovat välttämättömiä. Jos tutkimuksen aikana havaitaan ongelmia, on tarpeen aloittaa niiden hoito välittömästi eikä laiminlyödä lääkärin suosituksia.

Sydänlihaksen tukemiseksi sinun on otettava magnesiumia ja kaliumia sisältäviä lääkkeitä. Lääkäri auttaa sinua valitsemaan tarvittavan määrän näitä alkuaineita.

Frederickin oireyhtymässä sydämen toiminnan ylläpitämiseksi on tehtävä kaikki mahdollinen, mutta nämä ponnistelut pidentävät elämää.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Ennuste

Työkyvyttömyyden kesto ja ennuste riippuvat perussairauden vakavuudesta.

Jos pyörtyminen johtuu sydämen sykkeen jyrkästä laskusta ja aivojen iskemiasta äkillisen sydämen rytmihäiriön (Morgagni-Adams-Strokes-kohtauksen) seurauksena eikä potilaalle asenneta ECS:ää (elektrokardiografista stimulaatiota), potilaan elinajanodote on noin kaksi ja puoli vuotta.

Potilaiden elämänlaadun paraneminen tapahtuu jatkuvan stimulaation avulla.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]