Gastroschisis

Gastroskiisi on vatsan etuseinämien kehityshäiriö, jossa vatsaontelon elimet etenevät etuseinämän vian kautta, joka sijaitsee yleensä normaalisti muodostuneen napanuoran oikealla puolella.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologia

Gastroskiisiä esiintyy suunnilleen yhtä usein pojilla ja tytöillä, ja tytöillä se on hieman yleisempi, 3–4 tapausta 10 000 elävänä syntynyttä lasta kohden. Yli 70 % lapsista syntyy ennenaikaisesti ja heillä on synnytystä edeltävä aliravitsemus.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Syyt gastroschisis

Tähän mennessä ei ole tunnistettu tekijää, joka varmasti aiheuttaisi gastroskiisin kehittymisen. Hypoteesin mukaan oikean napanuoran laskimon ennenaikainen kiertyminen voi johtaa iskemiaan ja (seurauksena) mesodermaalisista ektodermaalisiin vikoihin, ja napakymppivaltimon distaalisen segmentin muodostumisen häiriintyminen - oikeanpuoleisen paraumbilikaalisen alueen iskemiaan ja vastaavasti paraumbilikaalisen vian syntymiseen. Ylemmän suoliliepeen valtimon toimittamissa rakenteissa iskeeminen prosessi voi olla syynä paitsi etummaisen vatsaontelon seinämän vian kehittymiseen, myös tämän verisuonen verenkierron vähenemiseen, minkä seurauksena suolen seinämän resorptio ja atresian muodostuminen on mahdollista, mikä selittää gastroskiisin ja suolen putken epämuodostumien yhdistelmän. Muiden elinten ja järjestelmien poikkeavuuksien sekä kromosomipoikkeavuuksien yhdistelmät ovat gastroskiisissä erittäin harvinaisia.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Oireet gastroschisis

Raskaana olevien naisten ultraäänitutkimus mahdollistaa kehityshäiriön havaitsemisen melko varhain - jo 12.-15. raskausviikolla. Vatsaontelon ulkopuolella sijaitsevat suoliston silmukat määritetään. Gastroskiisin varhaisessa diagnosoinnissa naista tulee tutkia huolellisesti ja melko usein tulevaisuudessa: raskauden toisella kolmanneksella ultraääni tehdään kerran kuukaudessa, kolmannella kolmanneksella - viikoittain.

Gastroskiisin ilmenemismuodot ovat ilmeisiä, eikä vastasyntyneen alustavan tutkimuksen jälkeen diagnoosi vaadi lisätutkimuksia. Eventroituneita elimiä ovat yleensä ohutsuolen ja paksusuolen silmukat, mahalaukku, harvemmin virtsarakon pohja, tytöillä ulokkeet ja kohtu, pojilla joissakin tapauksissa kivekset, jos ne eivät syntymähetkellä laskeudu kivespussiin. Maksa on aina vatsaontelossa, väärin muodostuneena. Eventroituneilla elimillä on tyypillinen ulkonäkö: mahalaukku ja suoli ovat laajentuneet, atoniset, suolen putken seinämät ovat infiltroituneita, ohutsuoli ja paksusuoli sijaitsevat yhteisellä suolella, jolla on kapea juuri - sen leveys vastaa suunnilleen etusuolen vian halkaisijaa - 2-6 cm). Kaikki eventroituneet elimet ovat peitetty kerroksella.

Gastroskiisissä suolisto on jonkin verran lyhentynyt, sen pituus on 10–25 % normaalista lyhyempi. Lapsivesi, joka toimii kemiallisena "kompressorina" eventroituneiden elinten seroottisille kalvoille, aiheuttaa niiden vaurioita – niin sanotun kemiallisen peritoniitin. Eventroituneiden elinten fibriinikalvon väri riippuu kohdunsisäisen ympäristön ominaisuuksista: tummanpunaisesta kellertävänvihreään. On muistettava, että tämä fibriinihyytymä yleensä peittää täysin elinkelpoisia elimiä. Gastroskiisissä olevan vastasyntyneen kirurgisen tutkimuksen protokollaan kuuluvat sydämen kaikukuvaus ja neurosonografia. Gastroskiisissä olevien lasten suolen mekaanisen avoimuuden selvittämiseksi on ennen leikkausta tehtävä eventroituneen paksusuolen runsas huuhtelu – mekoniumin esiintyminen paksusuolessa osoittaa suoliston avoimuutta.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Lomakkeet

Äskettäin on hyväksytty seuraava gastroskiisin työluokitus, jonka avulla voidaan valita optimaalinen polku raskaudelle ja synnytykselle sekä vian kirurginen korjaus.

• Yksinkertainen gastroskiisin muoto.
• Monimutkainen gastroskiisin muoto - viskero-abdominaalisen epäsuhdan kanssa tai ilman.

Monimutkaisissa muodoissa olevat potilaat tarvitsevat yleensä vaiheittaista kirurgista hoitoa.

[ 17 ], [ 18 ]

Hoito gastroschisis

Sairaalaa edeltävä vaihe

Lapsen jäähtymisen estämiseksi tuuletetut elimet peitetään välittömästi altistuksen jälkeen kuivalla steriilillä puuvillaisella sideharsolla tai elimet asetetaan steriiliin muovipussiin ja peitetään sitten puuvillaisella sideharsolla. Ruumiinlämpötilaa ylläpidetään sijoittamalla vastasyntynyt inkubaattoriin, jonka lämpötila on 37 °C ja kosteus lähellä 100 %. Pysyvä nenä-mahaletku on asetettava välittömästi mahalaukun sisällön aspiraation estämiseksi ja mahalaukun paineen alentamiseksi. Putken tulee pysyä auki koko kuljetuksen ajan. Trakeaalinen intubaatio tulee suorittaa vain yksilöllisistä syistä.

Gastroskiisipotilasta kuljettaa elvytyslääkäri erikoistuneella elvytysautolla, joka on varustettu inkubaattorilla, hengityslaitteilla ja elintärkeiden elinten toiminnan seurantalaitteilla. Lapsi on siirrettävä kirurgiseen sairaalaan mahdollisimman pian syntymän jälkeen.

Sairaalavaihe

Leikkausta edeltävä valmistelu

Erikoissairaalassa preoperatiivisen valmistelun päätehtävät ovat elintärkeiden elinten toiminnan ylläpitäminen, verenkierron määrän täydentäminen, hemokonsentraation vähentäminen, verenvuotohäiriöiden korjaaminen, lapsen hypotermian estäminen ja viskero-abdominaalisen epäsuhdan asteen vähentäminen ruoansulatuskanavan dekompressiolla (mahalaukku, korkea paksusuolen huuhtelu).

Leikkausta edeltävä valmistelu riippuu potilaan tilan dekompensaatioasteesta, mutta kestää yleensä 2–3 tuntia. Sitä pidetään tehokkaana, jos lapsen ruumiinlämpö on noussut yli 36 °C:een ja laboratorioarvot ovat parantuneet (hematokriitti on laskenut, asidoosi on kompensoitunut).

Kirurginen hoito

Gastroskiisiä voidaan hoitaa vain kirurgisesti. Tällä hetkellä gastroskiisin kirurgiset hoitomenetelmät voidaan jakaa kolmeen ryhmään.

Vatsan etuosan primaarinen radikaali plastiikkakirurgia:

• perinteinen;
• puudutukseton siirrettyjen elinten vieminen vatsaonteloon (Bianchonin toimenpide).

Viivästynyt etummaisen vatsanpeitteen radikaali pureskelu:

• siloplastia - vatsan etuseinän plastiikkakirurgia:
• alloplastia - synteettisistä ja biologisista materiaaleista valmistettujen laastarien käyttö.

Samanaikaisen suolitukoksen vaiheittainen hoito on enterokolektomia, johon liittyy avanteiden sulkeminen ja vatsan etuseinän plastiikkakirurgia.

Hoitomenetelmän valinta riippuu viskero-abdominaalisen epäsuhdan asteesta ja suolen putken yhdistettyjen epämuodostumien esiintymisestä tai puuttumisesta.

Primaarinen radikaalileikkaus on suositeltavin menetelmä. Se suoritetaan lapsille, joilla ei ole huomattavaa viskeraali-vatsan epäsuhtaa. Hoitotekniikalla ei ole erityispiirteitä, ja se koostuu venytettyjen elinten upottamisesta vatsaonteloon, minkä jälkeen leikkaushaava ompelutaan kerros kerrokselta. Napanuoran jäänteen jättämistä navan muodonmuutoksen vuoksi suositellaan.

Vuonna 2002 englantilainen kirurgi A. Bianchi ehdotti menetelmää puudutusvapaalle suolen reduktiolle, määritteli tiukat käyttöaiheet ja osoitti sen edut.

Indikaatiot

Tapauksissa, joissa on eristyksissä gastroskiisi ilman viskero-abdominaalista epäsuhtaa ja suoliston tila on hyvä (ilman tiheää fibriinituppea), suoritetaan anestesiaton suolen reduktio:

Edut

Ei tarvita tekohengitystä, anestesiaa tai suuria infuusiohoitomääriä, kulku ruoansulatuskanavan läpi palautuu nopeammin (itsenäinen uloste - 4.-6. päivänä), vuodepäivien määrä vähenee ja on mahdollista saada erinomainen kosmeettinen tulos. Toimenpide suoritetaan suoraan tehohoitoyksikössä (perinataalikeskuksen tai kirurgisen sairaalan tehohoitoyksikön olosuhteissa).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Toimintatekniikka

Napanuoran jäänteelle tehdään veto ja kaartuvat suolisilmukat upotetaan vatsaonteloon laajentamatta vatsan etuseinämän vikaa. Vian reunoille asetetaan erilliset tai ihonsisäiset ompeleet.

Vaikeissa viskeroabdominaalisissa epäsuhtatilanteissa käytetään menetelmiä, joissa silastisella pinnoitteella varustettua teflonpussia käytetään väliaikaisena säiliönä sille suoliston osalle, joka ei mahdu vatsaonteloon. Pussi ommellaan tai kiinnitetään vatsan etuseinämän aukon faskiaalireunaan. Pussi poistetaan 7–9 päivän kuluttua, jolloin suoritetaan vatsan etuseinämän plastiikkakirurgia. Lisäksi gastroskiisin, jossa on korkea viskeroabdominaalinen epäsuhta, hoitoon käytetään erilaisia kollageeni-vikrylikudoslaikkuja, ksenoperikardiaalisia levyjä ja käsiteltyä kovakalvoa. Koska nämä kudokset aiheuttavat lapsen oman sidekudoksen voimakasta lisääntymistä, vatsanpeitteiden aukko sulkeutuu useimmissa tapauksissa ilman vatsahernian muodostumista.

Lasten gastroskiisin ja yhdistelmäsuolikanavan poikkeavuuksien hoito on merkittäviä vaikeuksia. Jos lapsella on suoliatresia, suositellaan kaksoisentero- tai kolostomiaa atresian kohdalle ja sen jälkeistä sulkemista (28.–30. päivänä).

Leikkauksen jälkeisenä aikana hoitoa toteutetaan useissa eri suunnissa: elintärkeiden elinten ja järjestelmien toiminnan ylläpitäminen, ruoansulatuskanavan toiminnan palauttaminen. Leikkauksen jälkeisen potilaan hoito-ohjelma sisältää seuraavat toiminnot.

• Elvytys (keinotekoinen ventilaatio, tehohoitoyksikkö, bakteerilääkehoito, immunoterapia, täydellinen parenteraalinen ravitsemus leikkauksen jälkeisen neljännen päivän jälkeen).
• Mahan ja suoliston dekompressio.
• Peristaltiikan stimulointi.
• Enteraalisen ravitsemuksen aloittaminen.
• Entsyymiterapia ja eubiootit.

Hoidon taustalla lapsi alkaa yleensä ulostaa itsestään 4.-6. päivänä leikkauksen jälkeen, ja 12.-15. päivään mennessä kulku ruoansulatuskanavan läpi on täysin palautunut, mikä mahdollistaa enteraalisen ravinnon alkamisen ja sen nopean saavuttamisen fysiologiseen tilavuuteen.

Komplikaatiot

Leikkauksen jälkeiset komplikaatiot voidaan jakaa kolmeen ryhmään:

• suoliliepeen verisuonten tromboosi, suoliston nekroosi vatsaontelon sisäisen paineen liiallisen nousun vuoksi:
• tarttuva suoliston tukos ruoansulatuskanavan toipumattomien toimintojen taustalla:
• sekundaarinen infektio, nekroottinen enterokoliitti, sepsis.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Ennuste

Lasten gastroskiisia sairastavien selviytymisaste suurissa vastasyntyneiden kirurgian keskuksissa, joissa on kertynyt laaja kokemus tämän patologian hoidosta, lähestyy 100%. Lapset eivät jää jälkeen ikätovereistaan psykomotorisessa kehityksessä, opiskelevat koulussa yleisen ohjelman tai jopa perusteellisen aiheen opiskelun ohjelman mukaisesti ja osallistuvat urheiluosioihin.

Näin ollen gastroskiisi on täysin korjattavissa oleva vika, ja rationaalinen korjaava hoito johtaa valtaosassa tapauksia täydelliseen toipumiseen ja varmistaa korkean elämänlaadun.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]