Hydrokefaluksen oireyhtymä

Hydrokefaalinen oireyhtymä on aivojen kammioissa olevan aivo-selkäydinnesteen määrän lisääntyminen heikentyneen imeytymisen tai liiallisen erityksen seurauksena.

Oireyhtymä voidaan luokitella monella eri tavalla, mutta kaikkia muotoja pidetään aivo-selkäydinnesteen virtauksen häiriönä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologia

On jonkin verran näyttöä siitä, että hydrokefaalisen oireyhtymän esiintyvyys lapsilla on vähentynyt merkittävästi monissa kehittyneissä maissa.

Eräässä ruotsalaisessa kymmenen vuoden aikana tehdyssä tutkimuksessa synnynnäisen vesipään esiintyvyydeksi todettiin 0,82 tapausta 1 000 elävänä syntynyttä lasta kohden.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Syyt hydrokefaluksen oireyhtymä

Hydrokefaalisen oireyhtymän syyt voivat olla synnynnäisiä ja hankittuja.

Synnynnäinen obstruktiivinen hydrokefaalinen oireyhtymä

• Bickers-Adamsin oireyhtymä (Sylvin vesijohdon ahtauma, jolle on ominaista vakavat oppimisvaikeudet ja peukalon epämuodostuma).
• Dandy-Walkerin epämuodostuma (Magendien ja Luschkan aukkojen atresia).
• Arnold-Chiari-epämuodostumat tyypit 1 ja 2.
• Monroen foramenin alikehittynyt kehitys.
• Galenin laskimoiden aneurysmat.
• Synnynnäinen toksoplasmoosi.

Hankittu obstruktiivinen hydrokefaalinen oireyhtymä

• Hankittu vesijohdon stenoosi (infektion tai verenvuodon jälkeen).
• Supratentoriaaliset kasvaimet, jotka aiheuttavat tentoriaalisia tyriä.
• Intraventrikulaarinen hematooma.
• intraventrikulaariset kasvaimet, käpylisäkkeen ja takaosan kallonkuopan kasvaimet, kuten ependymooma, astrosytoomat, suonikalvon papilloomat, kraniofaryngioomat, aivolisäkkeen adenoomat, hypotalamuksen tai näköhermon glioomat, hamartooma, metastaattiset kasvaimet.

Hankittu hydrokefaalinen oireyhtymä imeväisillä ja lapsilla

• Kasvainvauriot (20 %:ssa kaikista tapauksista, esimerkiksi medulloblastooma, astrosytoomat).
• Intraventrikulaarinen verenvuoto (esim. ennenaikainen synnytys, pään trauma tai verisuonen epämuodostuman repeämä).
• Infektiot - aivokalvontulehdus, kystikerkoosi.
• Lisääntynyt laskimopaine poskionteloissa (voi liittyä akondroplasiaan, kraniosynostoosiin, laskimotromboosiin).
• Iatrogeeniset syyt - hypervitaminoosi A.
• Idiopaattinen.

Muita hydrokefaalisen oireyhtymän syitä aikuisilla

• Idiopaattinen (kolmasosa tapauksista).
• Iatrogeeninen - kirurgiset toimenpiteet takaosan kallonkuopan alueella.
• Kaikki imeväisillä ja lapsilla kuvatut vesipään syyt.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Riskitekijät

• Synnytyshoidon puute.
• Äidin valtimoverenpainetauti raskauden aikana.
• Pre-eklampsia.
• Alkoholin käyttö raskauden aikana.
• Perinnöllisyys.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Synnyssä

Aivo-selkäydinnesteen tilavuuden kasvun vuoksi aivokammiot laajenevat, minkä jälkeen aivo-selkäydinneste tunkeutuu ependyymiaukkojen läpi periventrikulaarisen tilan valkeaan aineeseen, mikä johtaa sen vaurioitumiseen ja sen jälkeiseen arpien muodostumiseen. Hoitamaton hydrokefaalinen oireyhtymä voi johtaa kuolemaan.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Oireet hydrokefaluksen oireyhtymä

Hydrokefaalinen oireyhtymä voi esiintyä missä tahansa iässä sekä aikuisilla että lapsilla.

Hydrokefaalisen oireyhtymän oireet riippuvat iästä, taudin etenemisestä ja yksilöllisestä sietokyvystä aivo-selkäydinnesteen paineen muutoksille.

Lasten oireiden erityispiirteet

Vesipääoireyhtymän oireet lapsilla vaihtelevat riippuen siitä, alkaako se äkillisesti vai vähitellen. Äkilliselle alkamiselle on ominaista ärtyneisyys, oksentelu ja tajunnan tilan muutokset. Vähitellen alkamiselle on ominaista lapsen fyysisen ja henkisen kehityksen viivästyminen. Muita oireita ovat:

• Pään ympärysmitan nopea kasvu.
• Pään laskimoiden laajeneminen, jännittynyt fontanelle.
• Laskevan auringon oire (alaspäin katsottaessa voi näkyä valkoinen kovakalvon raita).
• Macewenin oire (päätä lyötäessä ääni on tyhjän ruukun voimakas ääni).
• Raajojen lisääntynyt sävy.

Hydrokefaalisen oireyhtymän oireiden ominaisuudet vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla

Terävä alku:

• Päänsärky ja oksentelu.
• Papilledeema ja heikentynyt ylöspäin suuntautuva katse.

Asteittainen aloitus:

• Jalkojen spastisuuden aiheuttama kävelyhäiriö.
• Suuri pää (vaikka ompeleet ovat kiinni, kallo on silti suurentunut kroonisen kallonsisäisen paineen nousun vuoksi).
• Yksipuolinen tai molemminpuolinen kuudes hermohalvaus.

Muita aikuisille tyypillisiä ominaisuuksia

• Kognitiivinen heikkeneminen.
• Kipu niskassa.
• Pahoinvointi ja oksentelu.
• Näön hämärtyminen ja kaksoiskuvat.
• Virtsankarkailu.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Vaiheet

Vakavuuden mukaan:

• helppo;
• kohtalainen.

Patologisten muutosten kompensaatioasteen ja palautuvuuden mukaan:

• kompensoitu;
• alikompensoitu;
• dekompensoitunut.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Lomakkeet

Seuraavat patologian muodot erotetaan toisistaan: hypertensiivinen-hydrokefaalinen, hydrokefaalinen-atrofinen oireyhtymä.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Synnynnäinen vesipää on usein kohtalokas neljän ensimmäisen elinvuoden aikana. Epilepsia, oppimisvaikeudet ja yleiset kehitysvammat ovat yleisimpiä vesipääoireyhtymän komplikaatioita.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostiikka hydrokefaluksen oireyhtymä

Hydrokefaluksen tyypilliset oireet mahdollistavat neurologille taudin tarkan määrittämisen ja diagnoosin tekemisen. Taudin asteen ja muodon määrittämiseksi tehdään lisäksi röntgenkuvaus, kaikuenkefalografia sekä tietokone- tai magneettikuvaus.

[ 42 ], [ 43 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Hydrokefaalinen oireyhtymä erotetaan seuraavista patologioista:

• Aivorungon kasvaimet (glioomat, kraniofaryngioomat, glioblastoomat, meningioomat, oligodendroglioomat, aivolisäkkeen kasvaimet, primaarinen keskushermostolymfooma).
• Migreeni.
• Verenvuoto: epiduraalinen hematooma, kallonsisäinen verenvuoto, subduraalinen hematooma.
• Epilepsia.
• Otsalohkon ja ajallinen dementia.
• Tartuntataudit:
  • kallonsisäinen epiduraalinen paise,
  • subduraalinen empyema.

Hoito hydrokefaluksen oireyhtymä

Hydrokefaluksen hoitomenetelmät riippuvat oireiden etiologiasta, voimakkuudesta ja vakavuudesta.

Lääkkeet voivat auttaa viivästyttämään leikkausta, kunnes potilaan tila on täysin vakaa.

Hankitun hydrokefalisen oireyhtymän lääkehoito koostuu diureettien määräämisestä ylimääräisen nesteen poistamiseksi ja aivo-selkäydinnesteen erityksen estämiseksi (Diacarb, Veroshpiron), aivotrofiaa parantavien lääkkeiden (Actovegin, Piracetam, Asparkam), yleisen vitamiinikompleksin ja rauhoittavien lääkkeiden (Diazepam) määräämiseksi.

Potilaan tilan akuutin heikkenemisen sattuessa voidaan suorittaa lannepunktio.

Synnynnäisen vesipään hoito vaatii useimmiten kirurgista toimenpidettä, jonka tarkoituksena on poistaa taudin syy (esimerkiksi kasvaimen, hematooman, paiseen poistaminen), shunttileikkaukset (silikoniputkijärjestelmän käyttöönotto aivo-selkäydinnesteen tyhjentämiseksi).

Tämän taudin hoito voi kestää useita vuosia. Suntteja voidaan asentaa jatkuvassa seurannassa pitkäksi aikaa. Ne voidaan vaihtaa tarvittaessa.

Ennaltaehkäisy

Joitakin synnynnäisiä hydrokefaalisen oireyhtymän muotoja voidaan diagnosoida jo synnytystä edeltävästi.

[ 44 ], [ 45 ]

Ennuste

Tämän taudin ennuste riippuu hydrokefaalisen oireyhtymän muodosta ja asteesta. Tätä sairautta sairastavilla lapsilla on vamma, vaikka toimintahäiriön aste voi olla joko lievä tai vaikea.

Potilaan fyysisen kunnon parantamiseksi määrätään hierontaa ja terapeuttista liikuntaa. Tällaisia toimenpiteitä saavat suorittaa vain asiantuntijat, joilla on kokemusta tällaisten potilaiden kanssa työskentelystä.

Jos diagnoosi on oikea ja hoito aloitetaan ajoissa, ennuste on suotuisa. Muissa tapauksissa ennuste riippuu oireyhtymän syystä.

Hydrokefaalinen oireyhtymä voi olla vakavien seurausten edellytys eri-ikäisille potilaille. Jos lääkärin apua ei anneta ajoissa, tämä oireyhtymä aiheuttaa täydellisen näön menetyksen, halvaantumisen, kooman, viivästyneen henkisen kehityksen, mukaan lukien dementian. Aikuisilla tautia vaikeuttavat useimmiten halvaus, kooma ja aivojen surkastuminen. Jos hydrokefaalinen oireyhtymä havaitaan myöhään tai määrätään väärä hoito, se voi johtaa jopa kuolemaan.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]