Hampaiden ja silmän sairaudet

Tunnetaan merkittävä määrä silmän ja hammasjärjestelmän elinten yhdistettyjä patologioita: silmään säteilevä hermosärky, vasomotoriset häiriöt, joihin liittyy sidekalvon hyperemia, kyynelnesteen ja syljen hypo- ja hypersekretio, silmän motorisiin laitteisiin vaikuttavat motoriset häiriöt, hammasjärjestelmän neurotrofiset vauriot, sarveiskalvo, kovakalvo, uveaalitie, verkkokalvo, näköhermo, kiertorata.

Silmän muutoksia esiintyy usein hammassairauksien, kuten reikiintymisen, parodontiitin, luukalvontulehduksen, paiseiden, kuolion, parodontaudin ja granuloomien, yhteydessä. Hammasfanuloomien ja parodontiumin kroonisen tulehduksen yhteydessä kolmoishermohermon lisäksi myös sympaattisen hermon päät ärtyvät, mikä aiheuttaa patologisen refleksivaikutuksen silmään ja muihin elimiin. Patologisen ärsytyksen pesäkkeitä voi esiintyä pulpattomien, täytettyjen tai metallikruunuilla peitettyjen hampaiden hoidon jälkeen. Tunnetaan tapauksia hammasperäisestä akkommodaatiohalvauksesta.

Silmien edessä esiintyvät välkkyvät, tummat ja vaaleat täplät, tähdet, raidat tai sumu sekä vaihtelevan kestoinen näön heikkeneminen voidaan joissakin tapauksissa selittää hammaspesäkkeistä lähtöisin olevilla refleksiverisuonireaktioilla.

Hampaiden puhkeaminen voi aiheuttaa silmänpohjan kouristuksia ja sidekalvon hyperemiaa.

Hammasperäinen infektio voi aiheuttaa tromboflebiittiä ja kasvojen laskimoiden tulehdusta, usein karieksen puolella ylähampaissa. Karies, parodontiitti, paiseet, luukalvontulehdus, osteomyeliitti, parodontoosi ja fanuloomat aiheuttavat erilaisia muutoksia silmässä. Joskus infektio leviää viereisiin nenän sivuonteloihin ja vaikuttaa sitten silmään.

Tällaisten tulehdussairauksien, kuten silmäkuopan selluliitin, osteoperiostiitin ja subperiosteaalisten silmäkuopan paiseiden, syynä voivat olla myös kasvojen ja pään ihon erysipelat, furunkulit ja paiseet, erilaiset hammasjärjestelmän tulehdussairaudet - akuutti ja krooninen pericementiitti, leukojen periradikulaariset fanuloomat, selluliitti ja leuka- ja kaulan paiseet.

Imeväisillä yleisin silmäkuopan selluliitin syy on yläleuan tulehdus. Yläleuan hematogeenisen osteomyeliitin jälkeen muodostuu yleensä silmäkuopan alareunan vaurioita ja silmäluomien arpikudoksen kääntymistä.

Kiertoradan akuutti tulehdus tulee erottaa yläleuan hematogeenisesta osteomyeliitistä, yläleuan kroonisesta osteomyeliitistä kyynelnesteen tulehduksesta ja silmäkuopan alareunan paiseista kyynelpussin selluliitista.

Nenän sivuonteloiden pahanlaatuiset kasvaimet, sekä primaariset että sekundaariset (nenänielusta lähtevät), yläleuan, kovan ja pehmeän kitalaen kasvaimet tunkeutuvat silmäkuoppaan. Tässä tapauksessa silmälääkäri voi havaita ensimmäiset oireet: silmänpohjaan havaitaan tukkoisuutta näköhermon ja verisuonten puristumisen seurauksena, esiintyy eksoftalmusta ja diplopiaa, ja varhaisin oire on silmäluomien turvotus, erityisesti aamulla. Pääposkiontelosta lähtöisin olevissa kasvaimissa havaitaan jatkuvaa päänsärkyä, aksiaalista eksoftalmusta, näöntarkkuuden heikkenemistä ja silmänpohjaan näköhermon tukkoisuutta.

Yhdistettyjen silmäkuopan ja leukakasioiden kasvainten kehittyminen on mahdollista. Useimmin havaitaan hemangioomeja, lymfangioomeja ja dermoideja. Nämä kasvaimet voivat sijaita suupohjan lihasten alla, kielen alla, kielessä ja nenän tyvessä.

Synnynnäinen huuli- ja suulakihalkio sekä emalin hypoplasia voivat yhdistyä synnynnäiseen kaihiin. Tetanian taustalla esiintyy usein kerroskaihia ja emalin kerrostunut jakautuminen hampaissa.

Molemminpuolinen, usein huomattavan voimakas eksoftalmos voi johtua yläleuan ja silmäkuopan alikehittyneisyydestä. Kraniofakiaalisissa eksostooseissa voi havaita mongoloidista kasvotyyppiä, astigmatismia, nystagmusta, linssin subluksaatiota, kallon epämuodostumaa, avopurentaa, aivohermohalvausta jne.

Behçetin tauti. Turkkilainen ihotautilääkäri H. Behçet (1937) yhdisti toistuvan hypopyon-iridosyklitin, aftoosisen stomatiitin, sukupuolielinten haavaumat ja ihovauriot yhdeksi oireyhtymäksi.

Miehet sairastuvat useammin ja pääasiassa 20–30-vuotiaina. Hyvin harvoin tauti voi alkaa lapsuudessa.

Tauti ilmenee äkillisesti, esiintyy hyökkäyksissä, jotka kestävät useista viikoista useisiin kuukausiin ja uusiutuvat sitten pitkän ajan kuluessa - jopa 25 vuotta. Vuoden aikana on yleensä 4-5 pahenemisvaihetta, molemmat silmät vaikuttavat, joskus samanaikaisesti, useammin eri aikoina.

Kaikkien oireiden esiintyminen havaitaan noin ¾:llä _potilaista, useammin yksittäiset oireet ilmenevät useiden kuukausien tai jopa vuosien välein. Tämä vaikeuttaa oikea-aikaista diagnoosia.

Inkubaatioajan kestoa ei ole vahvistettu. Tauti alkaa harvoin silmäoireilla, useammin huonovointisuuden ja kuumeen yhteydessä, aftojen esiintymisenä suuontelon ja kielen limakalvolla, sitten sukupuolielinten haavaumina.

Aftat ovat kivuliaita ja näyttävät vaaleankeltaisilta täpliltä, joita ympäröi erikokoinen punainen reunus. Useimmiten aftoja muodostuu useita, ja hyvin harvoin yksittäisiä. Aftat katoavat jälkiä jättämättä.

Aftainen stomatiitti esiintyy useimmiten samaan aikaan hypopyon-iridosyklitin pahenemisen kanssa. Sukupuolielinten haavaumat ilmenevät pieninä pinnallisina haavaumina, papuleina tai vesikkeleinä, jotka sitten haavautuvat. Niiden katoamisen jälkeen jää pigmenttiä tai arpia. Hypopyon-iridosyklitti kehittyy eri aikoina taudin alkamisesta, ja tauti pahenee jokaisen uusiutumisen myötä. Potilaat huomaavat näön heikkenemisen, etukammion nesteen samentumisen, sitten hypopyonin, iiriksen hyperemian ja lasiaiseen muodostuu vaihtelevan voimakkuuden omaavia samentumia. Hypopyon häviää aluksi melko nopeasti, samoin kuin lasiaisen samentumat. Toistuvien kohtausten seurauksena muodostuu takasynekioita, eritettä järjestetään pupillin alueelle, silmänpaine nousee, kehittyy monimutkaisia kaihia ja lasiaisen pysyviä samentumia. Prosessi päättyy yleensä sokeuteen.

Tauti alkaa joskus eksudatiivisena suonikalvontulehduksena, neuroretiniitinä, valtimoiden verisuonten muodostumisena verkkokalvossa ja lasiaisessa, retrobulbaarisen neuriitin, papilliitin, näköhermon surkastumisen ja verkkokalvon degeneratiivisten muutosten muodossa. Fluoresenssiangiografian tulokset osoittavat, että Behçetin tautiin liittyy yleistynyt vaurio silmän verisuonistoon.

Silmänpohjan patologiset muutokset ovat tekijä, joka määrää huonon ennusteen näkökyvylle Behcetin taudissa.

Harvinaisissa tapauksissa tautiin liittyy sidekalvotulehdus ja pinnallinen keratiitti, johon liittyy toistuvia sarveiskalvon haavaumia tai stromaalisten infiltraattien esiintymistä.

Ihovauriot ilmenevät follikuliittina, furunkuleina, erythema nodosumina, erosiivisena ektodermana ja pyodermana.

Muita oireita kuvataan myös: trakeobronkiitti, tromboflebiitti ja alaraajojen laskimoiden tromboosi, nivelsairaudet, kuten nivelreuma, tonsilliitti, kivestulehdus, hermoston vaurio meningoenkefaliitin muodossa.

On huomattava, että kipu ja turvotus sairastuneissa nivelissä eli artropatiat voivat olla Behçetin taudin ensimmäinen oire.

Diagnoosi perustuu kliinisten oireiden kompleksiin.

Behçetin tauti erotetaan sarkoidoosista, enkefaliitista, Crohnin taudista, Reiterin ja Stevens-Johnsonin oireyhtymistä ja muista kliinisesti samankaltaisista sairauksista.

Tehokasta hoitoa ei ole, eikä yleisesti hyväksyttyä hoitojärjestelmääkään.

Käytetty hoito - laajakirjoiset antibiootit, sulfonamidit, kalsiumkloridi, saman veriryhmän verensiirto, plasman annostelu pieninä annoksina, globuliini, kortikosteroidit sidekalvon alla retrobulbaarisesti ja suun kautta, atropiinin tiputus, autohemoterapia, ultraääni- ja nestehukkahoito jne. - tarjoaa vain tilapäistä parannusta.

Tällä hetkellä hoitoa täydennetään immunosuppressanteilla ja immunomodulaattoreilla.

Sjögrenin oireyhtymä. Taudin kliiniset oireet ovat kyynel- ja sylkirauhasten, ylähengitysteiden ja ruoansulatuskanavan vauriot, jotka syntyvät deformoivan polyartriitin taustalla. Tauti kehittyy hitaasti, kulku on krooninen, ja siihen liittyy pahenemisvaiheita ja remissioita.

Potilaiden valitukset rajoittuvat kipuun, kuivuuteen, silmien poltteluun, vaikeuksiin avata silmiä aamulla, valonarkuuteen, sumuuntumiseen, kyynelten puutteeseen itkettäessä, näön heikkenemiseen ja silmäkipuun. Objektiivinen tutkimus voi paljastaa silmäluomien sidekalvon lievää hyperemiaa ja löysyyttä, viskoosia vuotoa sidekalvon ontelosta ohuiden harmahtavien elastisten lankojen muodossa (limaa ja kuoriutuneita epiteelisoluja).

Sarveiskalvo menettää kiiltonsa ja ohenee. Sen pinnalla on harmahtavia säikeitä, joiden poistamisen jälkeen voi jäädä eroosiota, ja myöhemmin se samentuu verisuonten sisäänkasvun myötä, mikä päättyy kseroosiin. Sarveiskalvon herkkyys ei muutu. Schirmerin testillä nro 1 havaitaan kyynelrauhasten toiminnan heikkenemistä (3–5 mm:stä 0:aan).

Silmäsairauksien ilmaantumisen jälkeen suuontelon ja kielen limakalvossa havaitaan muutoksia. Sylki muuttuu viskoosiksi, minkä seurauksena puhe, pureskelu ja nieleminen vaikeutuvat. Ruoka on huuhdeltava vedellä. Jonkin ajan kuluttua ilmenee kuivuutta syljen puutteen vuoksi (sialopenia), ja myöhemmin Stenonin tiehyen (korvasylkirauhasen tiehyen) aukosta voi puristua ulos pisara paksua kellertävää sylkeä erittäin vaikeasti. Myöhemmin korvasylkirauhaset suurenevat, mitä joskus virheellisesti pidetään merkkinä epidemian aiheuttamasta sikotautitulehduksesta. Suuontelon limakalvo ja huulten punainen reuna kuivuvat, kielelle ilmestyy eroosiota ja halkeamia. Kuivuus leviää nielun, ruokatorven, mahalaukun, kurkunpään, henkitorven jne. limakalvoille, koska prosessiin osallistuvat nenänielun, posken, mahalaukun, henkitorven ja keuhkoputkien rauhaset ja muut rauhaset. Gastriitti ja koliitti kehittyvät, käheyttä ja joskus kuivaa yskää esiintyy. Harvemmin virtsaputken, peräsuolen ja peräaukon limakalvot vaurioituvat.

Hiki- ja talirauhasten erityksen vähenemisen seurauksena iho kuivuu, voi esiintyä hyperkeratoosia, hyperpigmentaatiota ja hiustenlähtöä.

Useimmilla potilailla esiintyy nivelsairauksia kroonisena muodonmuutospolynartriittina, subfebriilinä, kohonneena verenkierron laskuna (ESR), normo- ja hypokromisena anemiana, ensin leukosytoosina, sitten leukopeniana, albuminoglobuliinimuutoksena, maksan toimintahäiriönä, sydän- ja verisuoni- ja virtsatiejärjestelmän häiriöidenä sekä neurologisina häiriöinä.

Kaikki oireet eivät ilmene samanaikaisesti, mutta sidekalvon ja sarveiskalvon, suuontelon ja nenän limakalvojen kuivuminen ovat jatkuvia merkkejä tästä oireyhtymästä. Taudin kulku on krooninen. Molemmat silmät ovat aina oireenmukaisia.

Nykykäsitysten mukaan tauti liittyy kollagenoosiin, joka on autoimmuunisairauksien ryhmä. Diagnostiikkaa varten ehdotetaan seuraavaa menettelyä sylkirauhasten toiminnan tutkimiseksi: sylkirauhasten eritteiden sytologinen tutkimus, röntgenkuvaus, syljen radiometrinen tutkimus, skannaus, rauhasten kontrastiröntgentutkimus ja täydellinen oftalmologinen tutkimus, johon sisältyy kyynelrauhasten toiminnallisen tilan tutkimus.

Hoito on oireenmukaista: vitamiinihoito, immunosuppressantit, 5-prosenttisen pilokarpiiniliuoksen oraaliset tipat, 0,5-prosenttisen galantamiiniliuoksen ihonalaiset injektiot, keinotekoisten kyynelten paikallinen tiputus, kortikosteroidit, lysotsyymi, persikka- ja tyrniöljy, sylkirauhasten ja kyynelrauhasten laserstimulaatio.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä. Taudin tyypillisiä oireita ovat useimpien luonnollisten aukkojen limakalvojen eroosiivinen tulehdus, polymorfiset ihottumat iholla ja kuume. Hallitseva oire on suuontelon, nenänielun, silmien ja sukupuolielinten limakalvojen vaurio.

Tautia esiintyy useammin lapsilla ja nuorilla, mutta se voi ilmetä missä iässä tahansa. Relapseja esiintyy keväällä ja syksyllä. Tautiin liittyy pesäkkeellinen infektio, lääkeallergia tai autoimmuuniprosessit. Se alkaa useimmiten päänsäryllä, huonovointisuuden ja vilunväristysten ilmaantumisella, ruumiinlämmön nousulla 38-39 °C:seen, masennuksella tai ärtyneisyydellä ja nivelkivulla. Myöhemmin kasvojen, vartalon ja raajojen iholle ilmestyy polymorfinen ihottuma. Tätä edeltävät vakavat vauriot suuontelon, nenänielun, silmien ja sukupuolielinten limakalvoilla. Poskien, ikenien, nielurisojen, nielun, kitalaen, kielen ja huulten limakalvoilla esiintyy voimakkaasti punoitusta ja turvotusta, ja niihin muodostuu nopeasti puhkeavia rakkuloita. Rakkulat sulautuvat yhteen ja muuttuvat jatkuviksi verenvuotoisiksi eroosioiksi. Kieli suurenee ja peittyy limakalvomaiseen märkivään kerrokseen, joka aiheuttaa voimakasta kipua, syljeneritystä sekä puhe- ja syömisvaikeuksia. Imusolmukkeet suurenevat, erityisesti kaulan imusolmukkeet.

Silmäsairauksia esiintyy kaikilla potilailla. Sidekalvon vauriot ilmenevät katarraalisena, märkäisenä tai kalvomaisena sidekalvotulehduksena. Silmäluomet ovat turvonneet, hypereemiset, liimautuneet yhteen ja niissä on runsaasti märkäistä ja veristä eritettä. Katarraalinen sidekalvotulehdus päättyy hyvin eikä jätä seurauksia. Märkivässä sidekalvotulehduksessa sarveiskalvo on sekundaarisen infektion seurauksena osallisena, ja se aiheuttaa pinnallista tai syvää haavaumaa, jota seuraa arpeutumista ja joskus perforaatiota, mikä johtaa osittaiseen tai täydelliseen sokeuteen. Membraaniseen sidekalvotulehdukseen liittyy sidekalvon nekroosia ja se päättyy arpeutumiseen. Seurauksia ovat trikiaasi, silmäluomien kääntyminen, kseroosi, symblefaroni ja jopa ankyloblefaroni. Tämän oireyhtymän silmäoireet eivät rajoitu sidekalvotulehdukseen. On kuvattu myös iriitin, episkleriittiä, kyynelvuototulehdusta ja jopa panoftalmiittia.

Potilailla diagnosoidaan virheellisesti tuhkarokko, suu- ja sorkkatauti, trakooma, kurkkumätä, pemfigus ja isorokko.

Hoito - laajakirjoisia antibiootteja yhdistettynä sulfonamidien, vitamiinien, kortikosteroidien, siedätysaineiden, verensiirtojen ja immuuniseerumin kanssa. Paikallisesti kortikosteroideja käytetään tippojen ja sidekalvon alaisten injektioiden muodossa, vitamiinitippojen ja keinotekoisten kyynelten muodossa kuivuuden sattuessa. Kirurginen hoito on aiheellista trikiaasin, eversion ja kseroosin hoidossa.

Nenäsuoliaarihermon oireyhtymä (Charlinin oireyhtymä) on oirekokonaisuus, jonka aiheuttaa nenäsuoliaarihermon hermosärky. Nenäsuoliaarihermo on kolmoishermon ensimmäisen haaran suurin haara. Pitkät sädehermot ulottuvat siitä silmämunaan.

Kun nenä- ja nivelhermo ärsytetään sen hermotuksen alueella, havaitaan herkkyyden muutoksia (kipua), erityksen heikkenemistä (kyynelnesteen eritys, nenän limakalvon lisääntynyt eritystoiminta) ja troofisia häiriöitä (ihossa ja sarveiskalvossa).

Tautiin liittyy keskimmäisen nenäkonkan hypertrofia, nenän väliseinän kaarevuus, nenänielun adenoidit, polyypit, poskiontelotulehdus ja kasvojen trauma.

Oireyhtymä ilmenee äkillisinä akuutin kivun kohtauksina silmässä, sen ympärillä ja vastaavassa pään puoliskossa, silmänluomien kouristuksissa, kyynelvuotona, kipuna ja runsaana eritteenä sairastuneen puolen sieraimesta. Kipukohtaus voi kestää 10–60 minuutista useisiin päiviin ja jopa viikkoihin. Jos hermokivun syytä ei poisteta, kehittyy pinnallinen, haavainen tai neurotrofinen keratiitti, iriitti tai iridosykliitti.

Hoito koostuu taudin taustalla olevan syyn poistamisesta. Subjektiivisia tuntemuksia lievitetään tilapäisesti voitelemalla nenän limakalvoa 5-prosenttisella kokaiini-adrenaliiniliuoksella. Käytetään antibiootteja, rauhoittavia lääkkeitä, kipulääkkeitä, unilääkkeitä ja ganglionisalpaajia.

Oireyhtymä tulee erottaa pterygopalatine ganglion leesioista ja muista kasvojen hermokivuista.

Sphenopalatine ganglion oireyhtymä (Sluderin oireyhtymä) on pterygopalatine ganglion hermokivun aiheuttama oireiden kokonaisuus.

Pterygopalatine ganglio on parasympaattisen hermoston muodostuma. Se sisältää moninapaisia soluja ja sillä on kolme juurta: sensorinen, parasympaattinen ja sympaattinen. Pterygopalatine ganglion haarat hermottavat kyynelrauhasta, kitalaen limakalvoa, nenän limakalvoa, seulaluun takaosan soluja sekä yläleuan ja kiilaluun poskionteloita.

Sairauden alussa potilas tuntee terävää, vihlovaa kipua nenän tyvessä, silmän ympärillä ja takana, silmässä, ylä- ja alaleuassa sekä hampaissa. Kipu säteilee ohimoon, korvaan, kaulaan, olkapäähän, kyynärvarteen ja käteen. Voimakkainta kipu on silmäkuoppaan, nenän tyveen ja kartiolisäkkeeseen. Kipu kestää useista tunneista ja päivistä useisiin viikkoihin.

Kohtauksen aikana potilas valittaa myös polttavaa tunnetta nenässä, aivastelua, vuotavaa nenää, kyynelvuotoa, syljeneritystä, huimausta, pahoinvointia, ja voi esiintyä astman kaltaisia kohtauksia ja makuaistin vääristymiä.

Silmien puolelta esiintyy voimakasta valonarkuutta, silmänpohjan kouristuksia, kyynelvuotoa, yläluomen turvotusta, sidekalvon hyperemiaa, mydriaasia tai mioosia, joskus lyhytaikaista silmänpaineen nousua. Tauti voi kestää pitkään, joskus kuukausia tai jopa vuosia. Kohtausten välisenä aikana usein esiintyy tylsää kipua yläleuassa, nenän tyvessä ja silmäkuopassa, ja kasvojen sairastuneella puoliskolla voi olla turvotusta.

Pterygopalatine ganglion hermokipuun liittyy nenän sivuonteloiden ja suuontelon perifokaaliseen infektioon, pään eri osien infektioon (märkivä välikorvatulehdus, aivojen araknoidiitti), nenän traumaan, nenäkuorikkojen hypertrofiaan ja nenän väliseinän kaarevuuteen, peritonsillaarisiin paiseisiin ja allergioihin.

Syynä voi olla myös retromaxillaariset kasvaimet.

Toisin kuin nenän ja kaulan hermojen oireyhtymässä, pterygopalatine ganglion vaurioituessa silmämunan etusegmentissä ei tapahdu anatomisia muutoksia. Nenän limakalvon lisääntynyt herkkyys keskittyy nenäontelon takaosaan. Se on tarpeen erottaa muista kasvojen hermokivuista.

Kohtauksen aikana suositellaan kokaiinipuudutusta pterygopalatine ganglion alueella. Hoidon tulisi ensisijaisesti pyrkiä poistamaan taudin taustalla oleva syy.

Määrättyjä ovat kipulääkkeet ja tukkoisuutta vähentävät lääkkeet, kortikosteroidit, infektiolääkehoito, ganglionisalpaajat, antikolinergiset aineet ja fysioterapeuttiset menetelmät, biogeeniset stimulantit.

Sädehermon ganglio-oireyhtymä (Hageman-Pochtmanin oireyhtymä) ilmenee, kun silmämunan takana (12–20 mm) ulomman suorakulmaisen lihaksen alun ja näköhermon välissä sijaitseva sädehermon ganglio tulehtuu. Sädehermosta silmään ulottuu 4–6 lyhyttä sädehermoa.

Tauti ilmenee äkillisinä pään ja syvän silmäkuopan kipuina, jotka säteilevät leukoihin ja hampaisiin. Kivut voivat voimistua silmämunan liikkeen ja siihen kohdistuvan paineen myötä. Ne voivat säteillä vastaavaan puoliskoon päätä. Kivut kestävät useista päivistä useisiin viikkoihin.

Potilailla esiintyy yksipuolista mydriaasia, jossa pupillin pyöreä muoto on säilynyt oikein, pupillit eivät reagoi valoon eivätkä konvergenssiin, akkommodaatio on heikkoa tai halvaantunutta, sarveiskalvon hypestesiaa, epiteelin turvotusta ja ohimenevää oftalmotonus-värinää on mahdollisesti havaittavissa. Näköhermontulehdusta esiintyy harvoin. Oireyhtymä on yleensä yksipuolinen. Se menee yleensä ohi 2–3 päivässä, joskus viikossa tai myöhemmin. Akkommodaatiohalvaus tai -pareesi kestää pisimpään, mikä on joskus ainoa merkki kärsitystä prosessista. Relapsit ovat mahdollisia.

Taudin syyt ovat tulehdusprosessit nenän sivuonteloissa, hampaissa, tartuntataudeissa, traumassa tai kiertoradan ruhjeessa.

Hoito: paranasaalisten poskionteloiden, suuontelon, ganglionisten salpausten, kortikosteroidien, vitamiini- ja pyroterapian, difenhydramiinin, novokaiinin retrobulbaarisen, paikallisesti - kiniinin ja morfiinin, vitamiinitippojen sanitaatio.

Marcus-Gunin oireyhtymä. Paradoksaaliset silmäluomen liikkeet - yksipuolinen ptoosi, joka katoaa suun avautuessa ja leuan liikuttamisessa vastakkaiseen suuntaan. Jos suu avautuu enemmän, luomirako voi leventyä. Pureskeltaessa ptoosi vähenee. Oireyhtymä voi olla synnynnäinen ja hankittu, ja sitä esiintyy useammin miehillä. Iän myötä se voi heiketä.

Hankitussa sairaudessa paradoksaalisia silmäluomen liikkeitä esiintyy trauman, hampaanpoiston, kasvohermovaurion, aivotärähdyksen, enkefaliitin tai henkisen trauman jälkeen. Oletetaan, että kolmoishermo- ja silmänliikehermojen tai näiden hermojen tumakkeiden välillä on epänormaali yhteys. Joskus tätä oireyhtymää pidetään kortikobulbaaristen yhteyksien rikkoutumisen seurauksena.

Näköelimessä ja koko kehossa on siihen liittyviä muutoksia (halvaantunut strabismus ptoosin puolella, epilepsia harvinaisine kohtauksineen jne.). Hoito on pääasiassa kirurgista - ptoosin poistaminen.

Martin Aman oireyhtymä on Marcus-Gunin oireyhtymän vastakohta – yläluomen roikkuu suun avauduttua. Myös pureskelun aikana esiintyy ptoosia. Paradoksaalisten synkineettisten liikkeiden kehittymistä edeltää kasvohermon perifeerinen halvaus.

Mikulichzin tauti on oireyhtymä, jolle on ominaista hitaasti etenevä symmetrinen ja usein merkittävä kyynel- ja sylkirauhasten suureneminen, silmämunien siirtyminen alaspäin ja sisäänpäin sekä niiden eteenpäin työntyminen. Silmien liikkeet ovat rajoittuneet, joskus esiintyy kaksoiskuvia. Silmäluomien iho on venynyt, voi olla sinertävä, siinä näkyy laajentuneita suonia ja silmäluomien paksuudessa havaitaan verenvuotoja. Silmäluomien sidekalvo on hyperemia. Silmänpohjassa esiintyy joskus perivaskuliittia, verenvuotoja, pysähtyneen välilevyn tai neuriitin merkkejä. Tauti kehittyy hitaasti, useiden vuosien aikana. Se alkaa yleensä 20–30 vuoden iässä sylki- ja sitten kyynelrauhasten vähitellen lisääntyvällä turvotuksella, joskus prosessi leviää jopa suuontelon ja kurkunpään pieniin rauhasiin. Turvonneet suuret rauhaset ovat liikkuvia, elastisia, kivuttomia ja sileäpintaisia. Rauhasten märkimistä ei koskaan tapahdu. Imusolmukkeet ovat mukana prosessissa. Patologiset muutokset ilmenevät lymfoomatoosina, harvemmin kyynel- ja sylkirauhasten granulomatoosina. Hoito riippuu taudin epäillystä etiologiasta. Kaikissa tapauksissa arseenin ja kaliumjodidin liuoksen käyttö suun kautta on aiheellista.

Tauti erotetaan sylkirauhasten kroonisesta produktiivisesta parenkymaalisesta tulehduksesta, sylkikivitaudista, sylki- ja kyynelrauhasten kasvaimista ja Sjögrenin oireyhtymästä.

Sturge-Beber-Krabbe-oireyhtymä on enkefalotrigeminaalinen oireyhtymä, jolle on ominaista ihon ja aivojen angiomatoosien yhdistelmä sekä silmäoireita. Etiologiana on synnynnäinen neuroektodermaalinen dysplasia. Ihon angiomatoosi voi olla synnynnäinen tai kehittyä varhaislapsuudessa kasvojen angioomatoosina, jotka sijaitsevat useimmiten kasvojen toisella puolella kolmoishermon ensimmäisen ja toisen haaran varrella. Vaurioiden väri imeväisillä on vaaleanpunainen, sitten muuttuu sinertävänpunaiseksi. Kasvojen ihon angiomatoosi leviää usein silmäluomien, sidekalvon ja kovakalvon ihoon. Angioma voi kehittyä suonikalvoon, joskus verkkokalvon irtauma esiintyy angiooman sijainnin mukaan. Yleensä oireyhtymään liittyy glaukooma, joka esiintyy lievän hydroftalmoksen yhteydessä. Aivovaurion oireet ilmenevät kehitysvammaisuuden, kloonisten kohtausten, epileptiformisten kohtausten, toistuvan hemipareesin tai hemiplegian muodossa. Hemangioomia voi esiintyä sisäelimissä. Myös hormonaalisia häiriöitä havaitaan: akromegaliaa ja lihavuutta.

Hoito: Röntgenhoito, skleroterapia, ihon angioomien kirurginen hoito, glaukooman hoito.

Elämän ennuste on yleensä epäsuotuisa vakavien neurologisten komplikaatioiden vuoksi.

Kraniofakiaalinen dysostoosi (Crouzonin tauti). Pääoire on molemminpuolinen, usein merkittävä eksoftalmus, joka johtuu yläleuan ja silmäkuopan alikehittyneisyydestä.

Myös hajanainen strabismus, nenän tyven alueen laajeneminen ja hypertelorismi havaitaan. Silmänpohjassa on tukkoisia näköhermon välilevyjä, joita seuraa sekundaarinen surkastuminen näköhermonkanavan kaventumisen tai kallonsisäisen paineen nousun seurauksena, joka johtuu useimpien kallon ompeleiden synostoosista. Havaitaan mongoloidisia silmäraitoja, hajataittoisuutta, nystagmusta, synnynnäisiä linssin subluksaatioita, hydroftalmusta ja kaihia. Muita oireita ovat tornimaiset kallon epämuodostumat, nokanmuotoinen nenä, lyhyt ylähuuli, epileptiset kohtaukset, haju- ja kuulohäiriöt sekä kohtalainen kehitysvammaisuus. Crouzonin tautiin liittyy joskus avopurenta sekä käsien ja jalkojen syndaktylia.

Sairautta pidetään kallon perinnöllisenä poikkeavuutena. Hoitona käytetään kirurgista luunsiirtoa.

Mandibulofakiaalinen dysostoosi (Franceschettin tauti) on perinnöllinen oireyhtymä, jolle on ominaista erilaiset leukojen ja kasvojen poikkeavuudet erilaisissa yhdistelmissä. Silmien osalta esiintyy viistot "antimongoloidiset" luomihalkeamat (luomen halkeaman ulkokulman molemminpuolinen roikkuminen), silmäluomien koloboomia, epibulbaarisia dermoideja, silmän ulkopuolisten lihasten halvausta, harvoin mikroftalmuksia, synnynnäisiä kaihia, verisuoniteiden koloboomia ja näköhermon koloboomia.

Leuka- ja leukajärjestelmän osalta kasvojen luissa on hypoplasiaa, mikä johtaa merkittävään kasvojen epäsymmetriaan ja hampaiden vakavaan alikehittyneisyyteen.

Usein esiintyy korvien puutosta, otsaonteloiden liikakasvua, kasvoluiden halkeamia ja luuston epämuodostumia. Joskus esiintyy myös suurentunutta kieltä, korvasylkirauhasen puuttumista, vesipäätä, sydänvaurioita jne. Tyypillisten oireyhtymän muotojen lisäksi esiintyy myös epätyypillisiä muotoja, joissa esiintyy vain osa oireista.

Meyer-Schwickerath-Grueterich-Weyersin oireyhtymä (okolodentodigitaalinen dysplasia) - yhdistelmävaurioita silmissä, kasvoissa, hampaissa, sormissa, käsissä ja jaloissa. Silmäoireet - epikantus, kapeat luomihalkeamat, ptoosi, molemminpuolinen mikroftalmia, iiriksen poikkeavuus etummaisen läppän hypoplasian muodossa, synnynnäinen glaukooma. Hammaslääketieteelliseltä puolelta - yleistynyt emalidysplasia, jossa on ruskea mikrodontian ja oligodontian väri. Kasvoilla on pieni nenä, nenän siipien hypoplasia ja leveä nenänselkä. Raajojen poikkeavuuksista on huomattava sormien välisen ihon muutos, pikkusormen keskisormen neliömäinen ulkonäkö, useiden sormien keskisormien hypoplasia tai täydellinen puuttuminen, kynsien dystrofia tai niiden puuttuminen. Myös mikrokefaliaa, nenän muutoksia, hypotrikoosia ja ihon pigmentaation riittämättömyyttä voi esiintyä.

Riegerin oireyhtymä on perinnöllinen iiriksen ja sarveiskalvon ektomesodermaalinen dysgenees, johon liittyy hammas- ja kasvojen alueen muutoksia. Silmän puolelta voi esiintyä megalo- tai mikrosarveiskalvoa, litteää sarveiskalvoa, mesenkymaalisen kudoksen jäänteitä etukammion kulmassa, sarveiskalvon takapinnan ja iiriksen etupinnan välisiä reunakiinnityksiä, pupillin epämuodostumia, iiriksen surkastumista ja läpivientivirheitä, glaukoomaa. Synnynnäinen kaihi, iiriksen ja suonikalvon kolobooma, strabismus, limbusalueen dermoidikystat ja voimakkaat taittovirheet ovat mahdollisia.

Yleisiä ilmenemismuotoja ovat leveä nenänselkä, yläleuan hypoplasia, suulakihalkio, oligodontia, etuhampaiden kartiomainen muoto, hammaskiilteen dysplasia, vesipää, sydämen, munuaisten ja selkärangan epämuodostumat. Joillakin potilailla on lyhytkasvuisuus kasvuhormonin puutteen vuoksi.

Perintötyyppi on autosomaalinen dominantti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]