Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Histiocytosis-X: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
Histiosytoosi-X on harvinainen granulomatoottinen sairaus, jonka etiologia on tuntematon. Sen kliininen muoto on Hand-Schüller-Christianin oireyhtymä eli sairaus. 50 %:ssa taudin tapauksista kliinistä kuvaa hallitsevat diabetes insipiduksen oireet, jotka voivat ilmetä monooireettomasti useiden vuosien ajan. Histiosytoosi-X tulisi sulkea pois ensisijaisesti varhaislapsuuden diabetes insipiduksen yhteydessä. Hypotalamuksen ja aivolisäkkeen varren yläosan tuhoutuminen neoplastisen tai granulomatoottisen infiltraation seurauksena voi aiheuttaa diabetes insipiduksen kliinisen kuvan kehittymisen. Aivolisäkkeen takalohkon tuhoutuminen on erittäin harvinainen diabetes insipiduksen syy. Tämä selittyy sillä, että jotkut supraoptisen aivolisäkkeen radan aksonit päättyvät verisuoniin, jotka sijaitsevat varren yläosassa tai hypotalamuksen keskiosassa. Hypotalamuksen neoplastinen vaurio voi olla joko primaarituumori tai metastaattinen prosessi.
Sarkoidoosin aiheuttama keskushermoston vaurioituminen on suhteellisen harvinainen sairaus. Diabetes insipidus sarkoidoosissa yhdistetään usein galaktorreaan, joka johtuu hyperprolaktinemiasta ja aivolisäkkeen etuosan osittaisesta tai täydellisestä vajaatoiminnasta. Kallon, silmänpohjan ja näkökentän röntgenkuvaus, lannepunktio ja tietokonetomografia ovat välttämättömiä neoplastisen tai granulomatoottisen prosessin poissulkemiseksi.
Histiosytoosi-X:n diagnoosia helpottavat taudin systeemiset ilmentymät, neurologiset samanaikaiset oireet ja aivo-selkäydinnesteen tyypilliset muutokset.
[ Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Mitä testejä tarvitaan?