Ihon hypopigmentaatio ja depigmentaatio: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Ihon hypopigmentaatioon ja depigmentaatioon liittyy melaniinin merkittävä väheneminen tai täydellinen katoaminen. Ne voivat olla synnynnäisiä ja hankittuja, rajoittuneita ja diffuuseja. Esimerkki synnynnäisestä depigmentaatiosta on albinismi.

Silmä-ihoalbinismi on heterogeeninen sairaus, jolle on ominaista pigmentin puuttuminen tai jyrkkä väheneminen silmän ihossa, hiuksissa ja iiriksessä. Kaksi silmä-ihoalbinismin muotoa – tyrosinaasi-negatiivinen ja tyrosinaasi-positiivinen – liittyvät tyrosinaasin puuttumiseen tai riittämättömään aktiivisuuteen. Muiden muotojen (Chediak-Higashi, Hermansky-Pudlak -oireyhtymät jne.) kehittymismekanismia ei ole vielä selvitetty.

Patomorfologia. Melaniinipigmenttiä ei havaita. Melanosyyteillä on normaali morfologia, ne ovat jakautuneet tasaisesti (lukuun ottamatta "musta kihara - albinismi - kuurous" -oireyhtymää), mutta niiden pigmenttiä syntetisoiva toiminta on heikentynyt. Tyrosinaasi-negatiivisessa variantissa melanosomit ovat kypsymisvaiheessa I, harvemmin kypsymisvaiheessa II, tyrosinaasi-positiivisessa variantissa vaiheessa III. Jättimäisiä melanosomeja on kuvattu Hermansky-Pudlakin ja Chediak-Higashin oireyhtymissä. Lisäksi Chediak-Higashin oireyhtymässä ihon mastosoluissa esiintyy suuria sytoplasmisia sulkeumia (värjätty toluidiinisinisellä).

Rajalliseen depigmentaatioon kuuluu vitiligo, jolle on ominaista ihon hypomelanoosi, joka johtuu melanosyyttien puutteesta.

Vitiligo. Dermatoosin luonne on tuntematon, mutta on olemassa tietoa immuuni- ja aineenvaihduntahäiriöiden, neuroendokriinisten häiriöiden ja ultraviolettisäteille altistumisen (auringonpolttama) roolista. Perinnöllisten tapausten esiintyminen viittaa mahdolliseen geneettisen tekijän rooliin. Se voi ilmetä myös paraneoplasiana tai olla seurausta ulkoisista sairauksista, mukaan lukien ammattitaudit. Kliinisesti sille on ominaista erikokoisten ja -muotoisten maitomaisten täplien esiintyminen, joita ympäröi normaali iho tai hyperpigmentaatiokaistale. Pigmentin katoaminen voi olla täydellistä tai osittaista, verkon tai pienten neulanreiän muodossa. Depigmentaatiota voi edeltää eryteemavaihe. Hyvin usein kädet vaurioituvat ensin, mitä ei havaita autosomaalisesti dominantti synnynnäisessä vitiligossa (piebaldismi). Leesiot voivat sijaita koko iholla. Prosessin esiintyvyydestä riippuen erotetaan fokaaliset, segmentaaliset ja yleistyneet muodot.

Patomorfologia. Leesioissa ei yleensä havaita merkittäviä muutoksia. Epidermis on normaalin paksuinen tai hieman ohentunut, sen ulokkeet ovat sileitä. Sarveiskerros on enimmäkseen paksuuntunut, rakeinen kerros koostuu yhdestä rivistä niukkarakeisia soluja. Okaskerros on ilman merkittäviä muutoksia, tyvikerroksen solut eivät juurikaan sisällä pigmenttiä. Hypopigmentaatiossa sitä kuitenkin havaitaan joskus, vaikkakin pieninä määrinä. Melanosyyttejä ei juurikaan esiinny depigmentoituneella iholla, ja hypopigmentoituneilla alueilla niitä on vähemmän kuin normaalisti. Dermiksessä havaitaan yksittäisten kollageenikuitujen turvotusta ja homogenisaatiota, elastisessa verkostossa ei ole merkittäviä muutoksia. Suonet ovat yleensä laajentuneet, niiden seinämät ovat paksuuntuneet, ja niiden ympärillä sijaitsee fibroblastien, histiosyyttien ja kudosbasofiilien sisäkkäisiä kertymiä. Depigmentoituneilla alueilla epiteelin karvatupet ovat hieman atrofisia, niiden suut ovat laajentuneet, täynnä sarveismassoja, ja talirauhaset ovat myös atrofisia. Vitiligo-vaurion reunalla olevan ihon elektronimikroskooppinen tutkimus osoittaa epidermaalisten makrofagien määrän lisääntymistä ja melanosyyttien tuhoisia muutoksia, jotka vaikuttavat kaikkien näiden solujen rakenteisiin. Pitkäaikaisen vitiligon pesäkkeissä melanosyytit ja epiteelisoluissa olevat melaniinia sisältävät rakenteet puuttuvat. Joidenkin kirjoittajien mukaan epidermaalisten makrofagien määrä vitiligo-vauriossa on lisääntynyt ja niiden aktiivisuus on merkittävästi lisääntynyt. Ulkoisesti terveen ihon alueilla melanosyytit sisältävät melanosomeja ja premelanosomeja, mutta eivät melanosomien kompleksia, joka edustaa melaniinirakeiden korkeinta organisoitumisastetta. Tämä viittaa melanosyyttien toiminnan riittämättömyyteen.

Vitiligon histogeneesi on edelleen epäselvä. Jotkut kirjoittajat yhdistävät vitiligon autonomisen hermoston toimintahäiriöön, toiset melanosyyttejä stimuloivan hormonin tuotannon vähenemiseen. R. S. Babayants ja Yu.I. Lonshakov (1978) pitävät melanosyyttejä tässä taudissa viallisina ja kyvyttöminä reagoimaan melanosyyttejä stimuloivan hormonin toimintaan, Yu.N. Koshevenko (1986) sai tietoja, jotka viittaavat soluvälitteisten immuunireaktioiden esiintymiseen depigmentoituneessa ihossa, joihin liittyy komplementin C3-komponentti ja jotka kykenevät vahingoittamaan melanosyyttejä.

Hankittua depigmentaatiota voidaan havaita ammatillisten vaarojen (ammatillinen leukoderma), lääkkeiden käytön (lääkkeiden aiheuttama leukoderma), tulehduselementtien (psoriaasi, sarkoidoosi, lepra), kupan ja pityriasis versicolorin (sekundaarinen leukoderma) yhteydessä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]