Silmäkuopan hyvänlaatuiset kasvaimet

Verisuonikasvaimet ovat vallitsevia tässä ryhmässä (25 %), neurogeeniset kasvaimet (neurinooma, neurofibrooma, näköhermon kasvaimet) muodostavat noin 16 %. Epiteelistä peräisin olevat hyvänlaatuiset kasvaimet kehittyvät kyynelrauhasessa (pleomorfinen adenooma), niiden osuus on enintään 5 %. Pehmytkudoskasvainten (teratooma, fibrooma, lipooma, mesenkyyma jne.) esiintyvyys on yleensä 7 %. Synnynnäisiä kasvaimia (dermoidi- ja epidermoidikystat) havaitaan 9,5 %:lla potilaista.

Hyvänlaatuisille silmäkuopan kasvaimille on ominaista yhteinen kliininen kuva: silmäluomen turvotus, paikallaan pysyvä silmän ulosvirtaus, vaikeudet silmän uudelleenasennossa ja silmän liikkuvuuden rajoittaminen, muutokset silmänpohjassa, näön heikkeneminen, kipu vaurioituneella silmäkuopalla ja vastaavalla pään puoliskolla. Silmäkuopan kärjessä sijaitseva pieni kasvain voi olla oireeton pitkään.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kiertoradan kavernoottinen hemangiooma

Verisuonikasvaimia edustaa useimmiten (jopa 70 % tapauksista) kavernoottinen hemangiooma. Kasvain havaitaan 12–65-vuotiaana, naisilla 2,5 kertaa useammin; sillä on selkeästi määritelty pseudokapseli. Mikroskooppisesti kavernoottinen hemangiooma koostuu suurista laajentuneista verisuonikäytävistä, jotka on vuorattu litistyneillä endoteelisoluilla; kasvaimen verisuonilla ei ole suoraa siirtymistä ympäröivien silmäkuopan kudosten verisuoniin. Kliinisesti kasvaimelle on ominaista hitaasti kasvava, paikallaan pysyvä eksoftalmos. Sen läheinen sijainti kovakalvolle johtaa lasiaisen levyn (Bruchin kalvon) poimujen muodostumiseen silmänpohjaan ja kuivien dystrofisten pesäkkeiden muodostumiseen paramakulaariselle alueelle. Silmän uudelleenasento on yleensä vaikeaa, vaikka hemangiooma olisi riittävän joustava. Kavernoottisen hemangiooman syvempi lokalisaatio (kiertoradan kärjessä) voi liittyä kipuun vaurioituneella kiertoradalla ja vastaavalla pään puoliskolla. Yleensä tällaisessa lokalisaatiossa näkyy varhain kuva näköhermon pään ruuhkautumisesta tai sen primaarisesta surkastumisesta.

Diagnoosi selvitetään tietokonetomografialla, joka paljastaa solumaisen pyöreän varjon, jolla on tasaiset ääriviivat ja joka on rajattu ympäröivistä kudoksista kapselin varjon avulla. Kasvaimen varjon intensiteetti kasvaa, jos sitä käytetään varjoaineena. Ultraäänitutkimuksessa paljastuu kapselin rajoittama kasvaimen varjo.

Silmäkuopan kavernoottisen hemangiooman hoito on kirurginen. Koska tietokonetomografialla ja mikrokirurgisilla tekniikoilla voidaan tehdä tarkkaa kasvaimen topografiaa, leikkaus on suositeltavaa suorittaa välittömästi diagnoosin jälkeen. Kliinisten oireiden etenemistä ei tarvitse odottaa, koska niiden ilmaantuminen voi johtaa korjaamattomaan näkötoimintojen menetykseen.

Neurogeeniset kasvaimet ovat neuroektodermin yhden alkiokerroksen johdannaisia, mutta eroavat morfologisesti. Näköhermon kasvaimia edustavat meningiooma ja gliooma.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Silmäkuopan meningiooma

Meningeooma ilmaantuu 20–60-vuotiaana, useammin naisilla. Kasvain kehittyy kovakalvon ja lukinkalvon välissä sijaitsevista lukinkalvon suolistosta. Kasvaimen vaikutusalueen näköhermon halkaisija kasvaa 4–6-kertaiseksi ja voi nousta 50 mm:iin. Meningeooma kykenee kasvamaan näköhermon tuppien läpi ja leviämään silmäkuopan pehmytkudoksiin. Yleensä kasvain on yksipuolinen, ja sille on ominaista silmän ulosvuodot ja näön varhainen heikkeneminen. Kun silmäkuopan kudokset kasvavat, silmien liikkeet rajoittuvat. Silmänpohjassa on voimakas näköhermon kiehunta, harvemmin sen surkastuminen. Merkittävästi laajentuneiden, sinertävien laskimoiden esiintyminen kiehumiskiekossa osoittaa kasvaimen leviämistä suoraan silmän takaosaan.

Meningiooman diagnosointi on vaikeaa, koska edes TT-kuvauksissa, erityisesti taudin alkuvaiheessa, näköhermo ei aina ole tarpeeksi suurentunut viitatakseen kasvainvaurioon.

Orbitaalisen meningiooman hoito on leikkaus tai sädehoito.

Näön ennuste on epäsuotuisa. Jos kasvain kasvaa näköhermon runkoa pitkin, on olemassa riski, että se leviää kallononteloon ja vaikuttaa kiasmaan. Elinikäinen ennuste on suotuisa, jos kasvain sijaitsee silmäkuopan ontelossa.

Silmäkuopan gliooma

Gliooma kehittyy yleensä ensimmäisen elinvuosikymmenen aikana. Viime vuosikymmeninä kirjallisuudessa on kuitenkin kuvattu yhä useampia tapauksia, joissa kasvaimia havaitaan yli 20-vuotiailla. Naiset sairastuvat hieman useammin. Vain näköhermo on vaurioitunut 28–30 %:lla potilaista; 72 %:lla näköhermon gliooma yhdistetään kiasmavaurioon. Kasvain koostuu kolmentyyppisistä soluista: astrosyyteistä, oligodendrosyyteistä ja makrogliasta. Sille on ominaista erittäin hidas, mutta tasaisesti etenevä näöntarkkuuden heikkeneminen. Alle 5-vuotiailla lapsilla ensimmäinen merkki, johon vanhemmat kiinnittävät huomiota, on strabismus, nystagmus on mahdollinen. Eksoftalmos on paikallaan pysyvä, kivuton, ilmenee myöhemmin ja kasvaa hyvin hitaasti. Se voi olla aksiaalinen tai siirtymällä eksentraisen kasvaimen kasvun myötä. Silmän uudelleenasentaminen on aina vaikeaa. Silmänpohjassa havaitaan yhtä usein kongestiivista välilevyä tai näköhermon surkastumista. Kun kasvain kasvaa lähellä kovakalvon rengasta, näköhermon välilevyn turvotus on erityisen voimakasta, laskimot ovat merkittävästi laajentuneet, mutkittelevat ja sinertävät. Välilevyn lähellä olevat verenvuodot johtuvat verkkokalvon keskuslaskimon tukkeutumisesta. Toisin kuin meningeooma, gliooma ei koskaan kasva kovakalvoon, vaan voi levitä näköhermon runkoa pitkin kallononteloon ja saavuttaa kiasman ja kontralateraalisen näköhermon. Kallonsisäiseen leviämiseen liittyy hypotalamuksen ja aivolisäkkeen toimintahäiriöitä sekä kohonnut kallonsisäinen paine.

Gliooman diagnoosi tehdään tietokonetomografian tulosten perusteella, joilla voidaan paitsi visualisoida suurentunut näköhermo kiertoradalla, myös arvioida kasvaimen leviämistä näköhermokanavaa pitkin kallononteloon. Ultraäänitutkimus ei ole riittävän informatiivinen, koska se antaa kuvan vain näköhermon proksimaalisesta ja keskimmäisestä kolmanneksesta. Kasvaimen erittäin hitaan kasvun vuoksi hoito on täysin yksilöllistä. Jos näkö säilyy ja potilasta voidaan seurata, pitkäaikaisen seurannan vaihtoehtona voi olla sädehoito, jonka jälkeen kasvaimen kasvu vakiintuu ja 75 %:lla potilaista jopa näön paraneminen.

Silmätipatgliooman kirurginen hoito on aiheellista, kun kasvain vaikuttaa vain näköhermon silmäkuopan osaan nopeasti etenevän näönmenetyksen yhteydessä. Silmän säilyttämisen kysymys ratkaistaan ennen leikkausta. Jos kasvain kasvaa kovakalvon renkaaseen asti, joka näkyy selvästi tietokonetomografiassa, vaurioitunut näköhermo poistetaan silmän mukana, ja lapsen vanhempia on varoitettava tästä. Jos kasvain leviää näköhermokanavaan tai kallononteloon, kirurgisen toimenpiteen mahdollisuudesta päättää neurokirurgi.

Näön ennuste on aina huono, ja elämän ennuste riippuu kasvaimen leviämisestä kallononteloon. Kun kiasma on osallisena kasvainprosessissa, kuolleisuus on 20–55 %.

Silmäkuopan neurooma

Neurinooma (synonyymit: lemmoma, schwannoma, neurolemmooma) muodostaa 1/3 kaikista hyvänlaatuisista silmäkuopan kasvaimista. Potilaiden ikä leikkaushetkellä on 15–70 vuotta. Naiset sairastuvat hieman useammin. Kiertokunnassa tämän kasvaimen lähde on useimmissa tapauksissa sädekehähermot, supratrokleaariset tai supraorbitaaliset, ja se voi muodostua myös sympaattisten hermojen lemosyyteistä, jotka hermottavat näköhermon aivokalvon tupen ja verkkokalvon valtimon verisuonia. Yksi kasvaimen ensimmäisistä merkeistä voi olla paikallinen kipu sairastuneella silmäkuopalla, silmäluomien (yleensä yläluomien) ei-tulehduksellinen turvotus, osittainen ptoosi ja diplopia. 25 %:lla potilaista huomiota herättää ensin eksoftalmus, joka on aksiaalinen tai siirtymäinen. Kasvain sijaitsee useimmiten silmäkuopan yläseinämän alla ulkoisessa leikkaustilassa. Ihon puudutusalue antaa meille mahdollisuuden olettaa supratrokleaarisen tai supraorbitaalisen hermon "kiinnostuksen". 1/4:ssä potilailla on sarveiskalvon puudutus. Suuri kasvain rajoittaa silmän liikkuvuutta sen lokalisoinnin suunnassa. Muutoksia silmänpohjassa esiintyy 65–70 %:lla potilaista, useimmiten havaitaan näköhermon turvotusta.

Ultraäänitutkimus mahdollistaa kasvaimen varjon visualisoinnin kapselin rajaamana. TT-kuvaus näyttää paitsi kasvaimen varjon myös sen suhteen näköhermoon. Lopullinen diagnoosi tehdään histologisen tutkimuksen jälkeen.

Silmäkuopan neurinoomia hoidetaan vain kirurgisesti. Epätäydellisesti poistettu kasvain on altis uusiutumiselle.

Näön ja elämän ennuste on suotuisa.