Silmäkuopan synnynnäiset kasvaimet

Tämän ryhmän kasvaimiin kuuluvat dermoidi- ja epidermoidikystat (kolesteatooma), jotka muodostavat noin 9% kaikista silmäkuopan kasvaimista.

Niiden kasvua kiihdyttää trauma, ja pahanlaatuisia tapauksia on kuvattu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dermoidinen kysta

Dermoidikystat ilmaantuvat yli puolella potilaista ennen 5 vuoden ikää, mutta lähes 40 % potilaista hakee apua vasta 18 vuoden iän jälkeen. Se kasvaa erittäin hitaasti, mutta murrosiän ja raskauden aikana on tapauksia sen nopeasta kasvusta. Kysta kehittyy vaeltavista epiteelisoluista, jotka keskittyvät luulangan alle sijaitsevien luuompeleiden lähelle. Kystan sisäseinän epiteeli erittää limaa, johon on sekoitettu kolesterolikiteitä, mikä antaa sille kellertävän sävyn. Kystassa voi olla lyhyitä karvoja. Suosikkilokalisaatio on luuompeleiden alue, useimmiten silmäkuopan ylempi sisäneljännes. Jopa 85 % dermoidikystoista sijaitsee lähellä silmäkuopan luun reunaa eivätkä aiheuta uloshengitystulehdusta, mutta ylemmässä ulkolohkossa ne voivat siirtää silmää alaspäin ja sisäänpäin. Potilaiden valitukset lievittyvät yleensä yläluomen kivuttomaksi turvotukseksi kystan sijainnin mukaisesti. Silmäluomen iho tällä alueella on hieman venynyt, mutta sen väri ei muutu; Elastinen, kivuton ja liikkumaton muodostuma tunnustellaan.

Jopa 4 % kystoista sijaitsee syvällä kiertoradassa. Kyseessä on niin kutsuttu kissanmuotoinen kiertoradan dermoidikysta, jonka Kronlein kuvasi 1800-luvun lopulla. Muodostelma koostuu kolmesta osasta: kystan pää – ampullan muotoinen laajentuma – sijaitsee tarso-orbitaalisen faskian ulkopuolella syvällä kiertoradassa, kystan häntä on ohimokuopassa ja kaulanmaa otsa-tyhyn ompeleen alueella. Tälle sijainnille on ominaista pitkäaikainen (joskus 20–30 vuotta kestävä) asteittainen eksoftalmoksen lisääntyminen. Kasvain, joka siirtää silmää sivulle, rajoittaa silmän ulkopuolisten lihasten toimintaa, ja ilmenee kaksoiskuvia. Eksoftalmoksen lisääntymiseen 7–14 mm:iin liittyy jatkuvaa vihlovaa kipua kiertoradalla. Näön heikkeneminen voi johtua taittumisen muutoksesta, joka johtuu sekä silmän muodonmuutoksesta että kehittyvästä näköhermon primaarisesta surkastumisesta. Kissanmuotoiset kystat diagnosoidaan yleensä 15 vuoden kuluttua. Pitkäaikainen kysta voi levitä kallononteloon.

Diagnoosi vahvistetaan kiertoradan röntgenkuvauksella (jossa näkyy kiertoradan luureunan oheneminen ja syveneminen kystan alueella). Informatiivisin on tietokonetomografia, joka visualisoi paitsi muuttuneet luuseinät myös itse kystan kapseleineen.

Dermoidikystan hoito on kirurginen: subperiosteaalinen orbitotomia on osoitettu.

Elämän ja näön ennuste on suotuisa. Uusiutumista on odotettavissa, ja taustalla olevissa luissa voi tapahtua merkittäviä muutoksia tai leikkauksen jälkeinen fistelin ilmaantuminen voi aiheuttaa uusia oireita. Toistuvat dermoidikystat voivat muuttua pahanlaatuisiksi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kolesteatooma eli epidermoidikysta

Kolesteatooma eli epidermoidikysta kehittyy neljännellä elinvuosikymmenellä, miehillä lähes kolme kertaa useammin. Etiologia ja patogeneesi ovat epäselviä. Kolesteatoomalle on ominaista luukudoksen paikallinen rispaantuminen, joka pehmenee; osteolyysialueet etenevät, merkittävä määrä kellertävää pehmeää ainetta kertyy subperiosteaalisesti, mukaan lukien rappeutuneet epidermoidikudoksen solut, veri ja kolesterolikiteet. Luukalvon irtoamisen seurauksena alla olevien nekroottisten massojen kanssa silmäkuopan tilavuus pienenee, sen sisältö siirtyy eteen- ja alaspäin. Muodostuma kehittyy yleensä silmäkuopan ylä- tai yläulkoseinämän alle. Tauti alkaa silmän yksipuolisella siirtymisellä alaspäin tai alaspäin sisäänpäin. Kivuton eksoftalmus kehittyy vähitellen. Uudelleenasento on vaikeaa. Silmänpohjassa ei ole muutoksia, silmänulkoisten lihasten toiminnot säilyvät täysin.

Diagnoosi tehdään röntgenkuvien ja tietokonetomografian tulosten perusteella.

Kolesteatooman hoito on vain kirurgista.

Elämän ja näkökyvyn ennuste on yleensä suotuisa, mutta kystan pahanlaatuisen muutoksen tapauksia on kuvattu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pleomorfinen adenooma

Pleomorfinen adenooma (sekatuumori) on kyynelrauhasen primaarikasvaimen hyvänlaatuinen variantti. Potilaiden ikä vaihtelee 1–70 vuoden välillä. Naiset sairastuvat lähes kaksi kertaa useammin. Kasvain koostuu kahdesta kudoskomponentista: epiteelisestä ja mesenkymaalisesta. Epiteelikomponentti muodostaa liman ja kondroitiinin kaltaisia rakenteita. Strooma (mesenkymaalinen komponentti) on heterogeeninen yhden solmukkeen sisällä: joskus se on löysä, joillakin alueilla on sidekudosjuosteita, havaitaan hyalinoosialueita. Kasvain kehittyy hitaasti. Yli 60 % potilaista hakeutuu lääkäriin 2–32 vuoden kuluttua kliinisten oireiden alkamisesta. Yksi ensimmäisistä on kivuton, ei-tulehduksellinen silmäluomien turvotus. Vähitellen silmämuna siirtyy alaspäin ja sisäänpäin. Eksoftalmos ilmenee paljon myöhemmin ja kasvaa hyvin hitaasti. Tänä aikana on jo mahdollista tunnustella liikkumaton muodostuma, joka sijaitsee kiertoradan yläulkoreunan tai yläreunan alla. Kasvaimen pinta on sileä, kivuton ja tiivis tunnusteltaessa. Kasvaimen uudelleensijoittaminen on vaikeaa.

Röntgenkuvauksessa näkyy silmäkuopan ontelon laajentuminen johtuen sen seinämän ohenemisesta ja ylöspäin ja ulospäin suuntautuvasta siirtymisestä kyynelkuopan alueella. Ultraäänikuvauksessa voidaan määrittää tiheän, kapselin ympäröimän kasvaimen varjo ja silmän muodonmuutos. Tietokonetomografiassa kasvain näkyy selkeämmin, ja voidaan jäljittää kapselin eheys, kasvaimen leviäminen kiertoradalla ja sen viereisten luuseinien kunto.

Pleomorfisen adenooman hoito on vain kirurgista.

Elämän ja näön ennuste on useimmissa tapauksissa suotuisa, mutta potilasta tulee varoittaa uusiutumisen mahdollisuudesta, joka voi ilmetä 3–45 vuoden kuluessa. Noin 57 %:lla potilaista on pahanlaatuisia transformaatioelementtejä ensimmäisessä uusiutumisvaiheessa. Pleomorfisen adenooman pahanlaatuisen transformaation riski kasvaa remissioajan pidentyessä.