Idiopaattinen etenevä ihon surkastuminen

Idiopaattinen progressiivinen ihoatrofia (synonyymit: krooninen atrofinen akrodermatiitti, Herkeheimer-Hartmannin krooninen atrofinen akrodermatiitti, Pickin erytromyelia) on borrelioosin myöhäisvaiheessa kehittyvä krooninen, hitaasti etenevä diffuusi ihon, pääasiassa raajojen ojennuspinnan, atrofia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Syyt idiopaattinen etenevä ihon surkastuminen.

Monet ihotautilääkärit ehdottavat idiopaattisen progressiivisen ihoatrofian alkuperälle infektioteoriaa. Penisilliinin tehokkuus, taudin kehittyminen punkin pureman jälkeen ja patologisen materiaalin positiiviset rokotukset potilailta terveille ihmisille vahvistavat dermatoosin tarttuvan luonteen.

Taudinaiheuttaja on Borrelia-suvun spirokeetta. Kroonisen migraatioeryteeman aiheuttajaa vastaan kohdistuvien vasta-aineiden (pääasiassa IgG, harvemmin IgM) havaitseminen akrodermatiittia sairastavilla potilailla toimi perustana johtopäätökselle näiden sairauksien yhteisestä luonteesta. On kuitenkin mahdollista, että nämä kaksi sairautta aiheuttavat erilaiset, mutta toisiinsa liittyvät spirokeetat. Kantojen heterogeenisyyden osoittavat B. Wilske ym. (1985). Atrofinen prosessi voi alkaa useita vuosia punkin pureman jälkeen, ja aiheuttaja jatkaa ihossa atrofisten muutosten vaiheessa.

[ 4 ], [ 5 ]

Riskitekijät

Laukaisevia tekijöitä voivat olla hypotermia, trauma, hormonaaliset ja mikrokiertohäiriöt.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Synnyssä

Histologisesti ensimmäisessä vaiheessa havaitaan epidermiksen ohenemista ja turvotusta, vasodilataatiota, lymfosyyttien ja histosyyttien, plasmasolujen, perivaskulaarista tunkeutumista dermiksen yläosaan - nauhamaista, joskus epidermiksestä muuttumattoman sidekudoksen vyöhykkeellä erotettua. Atrofiavaiheessa havaitaan kaikkien ihokerrosten ohenemista, karvatuppien, talirauhasten surkastumista tai niiden puuttumista, elastisten ja kollageenikuitujen tuhoutumista tai katoamista.

Patomorfologia

Prosessin alkuvaiheessa havaitaan tulehdusreaktio, joka ilmenee epidermiksen lähellä olevan nauhamaisen infiltraatin muodostumisena, joka on erotettu jälkimmäisestä kapealla muuttumattoman kollageenin nauhalla, ja dermiksen syvemmissä osissa muodostuu perivaskulaarisia infiltraatteja, jotka koostuvat lymfosyyteistä ja histiosyyteistä. Sitten ilmenee atrofisia muutoksia, jotka ilmenevät epidermiksen surkastumisena ja sen epidermaalisten laajentumien tasoittumisena, dermiksen ohenemisena, turvotuksena, johon liittyy kollageenikuitujen löystymistä ja niiden määrän vähenemistä, sekä fokaalisten, pääasiassa perivaskulaaristen, tulehduksellisten infiltraattien muodostumisena. Myöhemmin dermiksen havaitaan jyrkkä oheneminen, joka vie vain puolet tai 1/3 normaalin ihon paksuudesta, ja se sekoittuu rasvakudokseen. Karvatupet ovat jyrkästi atrofisia tai puuttuvat kokonaan, hikirauhaset osallistuvat atrofiseen prosessiin paljon myöhemmin. Suonet ovat yleensä laajentuneet, erityisesti dermiksen syvemmissä osissa, niiden seinämät ovat paksuuntuneet, dermiksen pinnallisissa osissa verisuonten määrä vähenee jyrkästi, on merkkejä niiden häviämisestä. Myös ihonalainen rasvakerros on altis surkastumiselle.

Tiivistymisalueilla kollageenikuidut paksuuntuvat ja homogenisoituvat, kuten sklerodermassa, ja kuitumaisissa kyhmyissä ne hyalinisoituvat.

Tämä sairaus erotetaan varhaisvaiheen ihon atrofisista juovista (striae distensae). Jälkimmäisessä havaitaan kuitenkin tyypillisiä muutoksia elastisissa kuiduissa: niiden katoaminen ja heikko väri Weigertin menetelmän mukaan. Dermiksen sidekudospaksuntapesäkkeiden histologisia muutoksia on vaikea erottaa sklerodermasta.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Oireet idiopaattinen etenevä ihon surkastuminen.

Kliinisesti on olemassa alkuvaihe (tulehduksellinen) ja myöhäinen vaihe (atrofinen ja skleroottinen). Varhaisia kliinisiä oireita ovat turvotus, kohtalainen sinertävänpunainen eryteema ja lievä ihon infiltraatio. Raajojen iholla voi esiintyä raitamaista eryteemaa. Vähitellen, useiden viikkojen tai kuukausien aikana, tulehdusprosessi laantuu ja atrofisten muutosten vaihe alkaa. Iho ohenee, kuivuu, ryppyinen, menettää kimmoisuuttaan ja muistuttaa rypistynyttä pehmopaperia (Pospelovin oire). Suonet näkyvät ohentuneen ihon läpi; myös jänteet näkyvät voimakkaiden atrofisten muutosten kanssa. Lievä kuoriutuminen, täplikäs tai diffuusi hyperpigmentaatio, joka vuorottelee depigmentaatioalueiden kanssa, on mahdollista. Talirauhasten ja hikoilun määrä vähenee, hiukset irtoavat. Pesäkkeiden reunoilla voi esiintyä anetoderman kaltaisia atrofisia muutoksia, jotka ovat kliinisessä kuvassa samanlaisia kuin anetoderma. Tänä aikana voi kehittyä spica-muotoisia tai fokaalisia sklerodermamaisia kompressioita. Lineaariset komplementit sijaitsevat yleensä kyynärluun ja sääriluun varrella, fokaaliset komplementit sijaitsevat nivelten lähellä ja jalkojen selkäpuolella. Komplikaatioihin voi kuulua kalkkeutuminen, amyloidoosi, ihon lymfoplasia, haavaumat, levyepiteelikarsinooma, perivaskulaaristen kuituisten ja suikalemaisten tiivistymien aiheuttamat kontraktuurat sekä luumuutokset.

Taudin seuraavat vaiheet erotetaan: alkuvaiheen, tulehduksellisen, atrofisen ja skleroottisen vaiheen. Monilla potilailla tauti kehittyy huomaamatta, koska ennakko-oireita ei havaita. Ensimmäisessä vaiheessa ojentajalihasten pinnoille, erityisesti vartaloon ja harvoin kasvoihin, ilmestyy ihon turvotusta ja punoitusta, jonka rajat ovat epäselvät. Punaiset, vaaleanpunaiset tai sinertävät vauriot voivat olla diffuuseja tai fokaalisia. Ajan myötä kehittyy taikinaista infiltraatiota. Joskus se ei ole käsin kosketeltavissa. Leesiot kasvavat reunoja pitkin muodostaen raitoja, joiden pinnalla on hieman hilseilyä.

Ajan myötä (useiden viikkojen tai kuukausien hoidon aikana) ilmenee toinen vaihe - atrofiset muutokset. Infiltraatiokohdissa iho veltostuu, ohenee, menettää kimmoisuuttaan ja kuivuu. Taudin edetessä leesion reunoille ilmestyy hyperemiareunus, ja lihas- ja jänneatrofiaa voi esiintyä. Ihon trofismin häiriintymisen vuoksi hikoilu vähenee ja hiukset irtoavat.

50 %:lla potilaista havaitaan taudin kolmas, skleroottinen vaihe. Tässä tapauksessa atrofisten muutosten kohdalle kehittyy nauhamaisia tai fokaalisia sklerodermamaisia pakkauksia (pseudoskleroderma-pesäkkeitä). Toisin kuin sklerodermassa, pesäkkeillä on tulehduksellinen väri kellertävällä sävyllä ja niiden pinnalla näkyy läpikuultavia verisuonia.

Joillakin potilailla voi esiintyä perifeeristä neuriittia, lihasheikkoutta, nivelten, sydämen muutoksia, lymfadenopatiaa, lisääntynyttä ESR:ää, hyperglobulinemiaa ja joskus kryoglobulinemiaa.

[ 12 ], [ 13 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Alkuvaiheessa tauti erotetaan erysipelasta, erytromelalgiasta, akrosyanoosista ja toisessa ja kolmannessa vaiheessa sklerodermasta, jäkälän sklerosuksesta ja idiopaattisesta Pasini-Pierinin atrofiasta.

Hoito idiopaattinen etenevä ihon surkastuminen.

Penisilliiniä määrätään 1 000 000–4 000 000 IU päivässä yleisinä vahvistavina lääkkeinä. Ulkoisesti atrofisille alueille levitetään kudostrofiaa parantavia aineita, pehmentäviä ja vitaminoituja voiteita.