Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
Idiopaattiset interstitiaaliset keuhkokuumeet ovat etiologialtaan tuntemattomia interstitiaalisia keuhkosairauksia, joilla on samankaltaisia kliinisiä piirteitä. Ne luokitellaan kuuteen histologiseen alatyyppiin, joille on ominaista vaihteleva tulehdusvaste ja fibroosi, ja niihin liittyy hengenahdistusta ja tyypillisiä muutoksia röntgenkuvissa. Diagnoosi tehdään analysoimalla anamneesi, kliininen tutkimus, röntgenkuvat, keuhkojen toimintakokeet ja keuhkobiopsia.
Idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen (IIP) kuusi histologista alatyyppiä on määritelty ja lueteltu esiintymistiheyden mukaan laskevassa järjestyksessä: tavallinen interstitiaalinen keuhkokuume (UIP), joka tunnetaan kliinisesti idiopaattisena keuhkofibroosina; epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume; organisoituva bronkiolitis obliterans -keuhkokuume; interstitiaaliseen keuhkosairauteen liittyvä respiratorinen bronkiolitis (RBAILD); desquamative interstitiaalinen keuhkokuume; ja akuutti interstitiaalinen keuhkokuume. Lymfoidista interstitiaalista keuhkokuumetta, vaikka sitä joskus edelleen pidetään idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen alatyyppinä, pidetään nykyään osana lymfoproliferatiivisia sairauksia eikä primaarista IBLAP:ia. Näille idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen alatyypeille on ominaista vaihteleva interstitiaalisen tulehduksen ja fibroosin aste, ja ne kaikki johtavat hengenahdistukseen; diffuuseihin muutoksiin rintakehän röntgenkuvassa, yleensä lisääntyneiden keuhkomerkintöjen muodossa, ja niille on ominaista tulehdus ja/tai fibroosi histologisessa tutkimuksessa. Esitetty luokittelu johtuu idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen yksittäisten alatyyppien erilaisista kliinisistä ominaisuuksista ja niiden erilaisesta hoitovasteesta.
[ Idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen diagnoosi
Tunnetut ILD:n syyt on suljettava pois. Kaikissa tapauksissa tehdään rintakehän röntgenkuvaus, keuhkojen toimintakokeet ja korkean resoluution tietokonetomografia (HRTT). Jälkimmäinen mahdollistaa onteloiden ja interstitiaalisten leesioiden erottamisen, antaa tarkemman arvion leesion laajuudesta ja sijainnista ja todennäköisemmin havaitsee taustalla olevan tai siihen liittyvän sairauden (esim. piilevän mediastinaalisen lymfadenopatian, pahanlaatuisen kasvaimen ja emfyseeman). HRTT on parasta tehdä potilaan ollessa vatsallaan alemman keuhkolohkon atelektaasin vähentämiseksi.
Keuhkobiopsia tarvitaan yleensä diagnoosin vahvistamiseksi, ellei diagnoosia tehdä HRCT:llä. Bronkoskooppinen transbronkiaalinen biopsia voi sulkea pois IBLAR:n diagnosoimalla jonkin muun sairauden, mutta se ei tarjoa riittävästi kudosta IBLAR:n diagnosoimiseksi. Tämän seurauksena diagnoosi voi vaatia biopsiaa useista kohdista avoleikkauksen tai VATS-leikkauksen aikana.
Bronkoalveolaarinen huuhtelu voi auttaa rajaamaan erotusdiagnoosia joillakin potilailla ja antaa tietoa taudin etenemisestä ja hoitovasteesta. Sen hyödyllisyyttä useimmissa tämän taudin tapauksissa alkuvaiheen kliinisessä arvioinnissa ja seurannassa ei kuitenkaan ole vahvistettu.
Kuka ottaa yhteyttä?
Idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen hoito
Idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen hoito riippuu alatyypistä, mutta yleensä siihen kuuluu glukokortikoideja ja/tai sytotoksisia aineita, mutta se on usein tehotonta. Idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen ennuste vaihtelee. Se riippuu alatyypistä ja vaihtelee erittäin hyvästä lähes aina kuolemaan johtavaan.