Harmaakaihi lapsilla: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Kaihi on mykiön samentumista. Varhaislapsuudessa kehittyvän amblyopian ja kaihin välinen yhteys korostaa tämän lasten vammautumisen syyn poistamisen tärkeyttä. Varhainen diagnoosi ja hoito ovat tärkeimmät toimenpiteet pysyvän näönmenetyksen estämiseksi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kaihin syyt

Kaihin etiologiaa ei voida kaikissa tapauksissa määrittää. Huolellinen morfologinen tutkimus, vanhempien kuulustelu ja asianmukaiset laboratoriotestit kuitenkin auttavat diagnoosin tekemisessä monilla potilailla.

Yleisiä syitä lapsilla ovat:

• perinnöllisyys;
• autosomaalinen resessiivinen perinnöllisyys (harvinainen, lukuun ottamatta aineenvaihduntahäiriöitä);
• autosomaalinen dominantti perinnöllisyys - anteriorinen polaarinen, lamellaarinen kaihi (voidaan yhdistää mikroftalmoksen kanssa);
• X-kromosomiin kytkeytyvä resessiivinen ominaisuus (Lowen, Nance-Horanin ja Lenzin oireyhtymät).

Kohdunsisäiset infektiot

Pakollisen rokotuksen käyttöönotto on vähentänyt merkittävästi vihurirokko-alkiosairauden esiintyvyyttä. Lapsi, jolla on diffuusi kaihi, joko yksi- tai molemminpuolinen, tulisi kuitenkin tutkia vihurirokkoviruksen kantajuuden poissulkemiseksi; tätä varten lapselta ja äidiltä testataan immunoglobuliini G:n (IgG) ja IgM:n vasta-aineet.

Aineenvaihduntahäiriöt

Kaihin kehittyminen liittyy monenlaisiin aineenvaihduntahäiriöihin, mukaan lukien seuraavat.

• Galaktosemian aiheuttaa galaktoosi-1-fosfaattiuridyylitransferaasia koodaavan geenin mutaatio, ja se sijaitsee kromosomin 9 lyhyessä haarassa. Oireita ovat ripuli, oksentelu, keltaisuus, hepatomegalia ja grampositiivisten bakteereiden aiheuttama verenmyrkytys. Kaihia ei yleensä havaita, ennen kuin lapsella on yleisiä vaivoja. Galaktosemian heterotsygoottisuus luo riskin kaihin kehittymiselle murrosiässä.

Maidottomaan ruokavalioon ryhtyminen heti taudin alussa ehkäisee kaihin muodostumista.

• Wilsonin tauti on raudan aineenvaihdunnan häiriö, johon liittyy auringonkukan kukkaa muistuttavia subkapsulaarisia kaihia.
• Hypokalsemia on yhdistelmä epileptisiä kohtauksia, kehityshäiriöitä ja pehmeitä, valkoisia, neulanreiän samentumia linssissä.
• Diabetes mellitus - nuoruusiässä, nuoruusiän diabeteksen yhteydessä, esiintyy usein linssin kortikaalisten kerrosten samentumia.
• Hypoglykemia - alkaa varhaislapsuudessa, aiheuttaa mykiön palautuvia samentumia.
• Autosomaalinen resessiivinen oireyhtymä, johon kuuluu laktaattiasidoosi, mitokondrioiden poikkeavuuksia, hypertrofista kardiomyopatiaa ja synnynnäisiä kaihia.

Kromosomipatologia ja muut oireyhtymät

• Trisomia 21 - kypsä kaihi, jota esiintyy usein varhaislapsuudessa.
• Cri du chat -oireyhtymä johtuu kromosomin 5 lyhyen varren osittaisesta deleetiosta ja siihen liittyy matalalle asettuneet korvat ja sydänvika.
• Hallermann-Streiff-Francois'n oireyhtymä. Yhdistelmä dyskefaliasta, lyhytkasvuisuudesta, silmäripsien hypotrikoosista, hammaspoikkeavuuksista, sinisestä kovakalvosta ja synnynnäisestä kaihista.
• Martsolfin oireyhtymä - kehitysvammaisuus, mikrognatia, brachycephalia, yläleuan litistyminen, leveä rintalasta ja pysyvä jalkaterän epämuodostuma.
• Marinesco-Sjögrenin oireyhtymä - kehitysvammaisuus, aivoataksia, myopatia.
• Kondrodysplasia punctata - esiintyy kolmessa muodossa: autosomissa peittyvästi periytyvä, X-kromosomiin kytkeytyvä dominoiva ja autosomissa dominantti. X-kromosomiin kytkeytynyt kaihi, lihasspastisuus ja kehitysvammaisuus. Autosomissa peittyvästi periytyvä enkefalo-okulofakiaalis-skeletaalioireyhtymä - kehitysvammaisuus, mikrokefalia, nivelten ankyloosi, mikrognatia.
• Czeizel-Lowryn oireyhtymä - mikrokefalia, lonkkanivelen Perthesin tauti ja kaihi.
• Killian-Pallister-Mosaic -oireyhtymä – karkeat kasvonpiirteet, roikkuvat leukapäät, hypertelorismi, hiusten oheneminen ja kaihi. Tetrasomia 12, lyhyt käsivarsi.
• Progressiivinen spinocerebral ataksia, kuulon heikkeneminen, perifeerinen neuropatia ja kaihi.
• Proksimaalinen myopatia, johon liittyy kasvojen ja silmän lihasten heikkoutta, hypogonadismia, ataksiaa ja kaihia.
• Schwartz-Jampelin oireyhtymä on synnynnäinen myotoninen myopatia, johon liittyy ptoosi, luuston poikkeavuuksia, mikroftalmoksia ja kaihia.
• Kaihi, kehitysvammaisuus, mikrodontia ja hypertrikoosi.
• Velo-kardio-facial-oireyhtymä - ulkoneva nenä, nenän siipien painauma, mikrognatia, suulakihalkio.
• Muut.

Steroidi- ja säteilykaihi

Pitkäaikaiseen kortikosteroidihoitoon liittyy riski kehittää takakapselin alapuolinen kaihi, joka häviää, jos steroidihoito lopetetaan nopeasti. Samanlaisia kaihia esiintyy sädehoitoa saavilla lapsilla.

Uveiitti

Takakapselin alapuolinen kaihi muodostuu usein pars planiitin ja nuoruusiän nivelreuman yhteydessä.

Ennenaikainen

Keskosilla on raportoitu ohimeneviä samentumia mykiön takaosan ompeleen varrella.

[ 5 ], [ 6 ]

Kaihihoito

Leikkausta edeltävä tutkimus

Synnynnäisissä binokulaarisissa ja etenevissä kaihissa, jos samentuminen sulkee optisen akselin, varhainen kirurginen toimenpide on ehdottomasti aiheellinen. Osittaisessa kaihissa on vaikea määrittää, voiko linssin samentuminen aiheuttaa amblyopiaa. Tällaisissa tapauksissa kaihin morfologia auttaa: tumakaihi provosoi useammin amblyopian kehittymistä kuin lamellaarinen kaihi. Dynaaminen tutkimus on kuitenkin tarpeen, jotta voidaan selvittää kirurgisen toimenpiteen tarkoituksenmukaisuus lamellaarista kaihia sairastavalla potilaalla.

Yhdistetyn patologian mahdollisen negatiivisen vaikutuksen selvittämiseksi leikkauksen toiminnalliseen vaikutukseen on tärkeää arvioida silmämunan muiden rakenteiden kunto.

Monokulaarinen synnynnäinen kaihi

Synnynnäisten monokulaaristen kaihien pakollinen kirurginen poisto on edelleen ajankohtainen. Huolimatta siitä, että jotkut lapset, joille tehdään leikkaus ensimmäisten elinkuukausien aikana, onnistuvat saavuttamaan erinomaisen näöntarkkuuden, useimmilla monokulaarisia synnynnäisiä kaihia sairastavilla potilailla on heikko näöntarkkuus. Vanhempia tulisi varoittaa siitä, kuinka vaikeaa on saavuttaa korkea ja vakaa toiminnallinen vaikutus.

Yleinen tutkimus

Synnynnäistä tai kehittyvää kaihia sairastavan potilaan yleistutkimuksesta tulee sopia lastenlääkärin kanssa. Joissakin tapauksissa mykiön samentumisen morfologia itsessään (esim. PGPS:n tapauksessa) osoittaa, että yleistutkimus ei ole tarpeen. Toisissa tapauksissa yksityiskohtainen tutkimus on aiheellista taudin aineenvaihduntaan tai infektioon liittyvien syiden poissulkemiseksi.

Kaihileikkaus lapsilla

Vastasyntyneille sopivin menetelmä monokulaaristen tai binokulaaristen synnynnäisten kaihien poistamiseen on suljetun silmän linssirektomia. Tämä toimenpide tarjoaa vapaan näkökeskuksen ja pääsyn retinoskopiaan leikkauksen jälkeisenä aikana. Tekniikkaan ei liity merkittävää verkkokalvon irtauman riskiä, vaikka potilaan pitkäaikainen seuranta on edelleen tarpeen leikkauksen jälkeisenä aikana.

Yli 2-vuotiailla lapsilla, jos silmänsisäisen linssin implantaatio on mahdollista, on parempi käyttää tavallista linssin aspiraatiotekniikkaa.

Varhaisessa leikkauksen jälkeisessä vaiheessa suuri osa näistä potilaista tarvitsee YAG-laserkapsulotomian takakapselin samentumisen vuoksi.

Fakoemulsifikaatiotekniikkaa käytetään harvoin lapsipotilailla.