Kardiomyopatia

Kardiomyopatia on joukko tulehduksettomia sydänsairauksia, jotka vaikuttavat sydänlihakseen. Termi "kardiomyopatia" tulee kolmesta kreikan kielen sanasta: kardia, joka tarkoittaa sydäntä, myos - lihas ja pathos - patologia, sairaus. Tämän oireyhtymän etiologia on edelleen epäselvä, mutta on todettu, että sairautta ei provosoi verenpainetauti, iskeeminen sydänsairaus (CHD), eikä sillä ole mitään tekemistä sydänvikojen kanssa. Kaikki kardiomyopatiassa havaitut muutokset voivat aiheuttaa melko vakavia patologisia häiriöitä sydänlihaksen toiminnassa, joka vastaa normaalista sydämen rytmistä. Supistusten rytmi perustuu sydänlihaksen lihaskudoksen rakenteellisiin ominaisuuksiin, dystrofiset, skleroottiset leesiot voivat johtaa sydämen vajaatoimintaan, rytmihäiriöihin ja muihin sydänsairauksiin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kardiomyopatia: taudin kehittymisen historia ja luokittelu

Kardiomyopatian terminologia virallistettiin vasta kauan sitten. Viime vuosisadan puolivälissä, 60-luvulla, kardiologi Bridgen teki tutkimuksen epäselvän etiologian sydänsairauksista. Kaikille tutkituille sydänsairauksille oli ominaista sydänlihaksen lisääntyminen, verenkierron aktiivisuuden heikkeneminen ja kuolemaan johtavat tulokset. Kliiniset tapaukset eivät liittyneet sepelvaltimotautiin, reumaan, verenpainetautiin tai sydänvikoihin. Niinpä Bridgen ehdotti ensimmäisenä tällaisten sydänlihassairauksien kutsumista kardiomyopatioiksi. Vasta vuonna 1995 sairaus "kardiomyopatia" sai selkeän määritelmän, ja kehitettiin myös kardiomyopatian standardoitu luokitus. Spesifisiä vaiheen kardiomyopatioita kutsutaan kaikiksi tietyn etiologian (iskeeminen kardiomyopatia, metabolinen, hypertensiivinen ja muut muodot) sydänlihaksen toimintahäiriöiksi. Jos taudin etiologia on epäselvä, kardiomyopatia luokitellaan primaariseksi. Lisäksi WHO (Maailman terveysjärjestö) on ehdottanut taudin yhtenäisiä muotoja, jotka vastaavat taudin kehityksen patofysiologiaa ja patologista anatomista spesifisyyttä:

• Laajentunut - sydämen vasemman kammion ontelo laajenee, lihaksen supistumiskyky heikkenee huomattavasti (systoli pienenee). Se on yleisin.
• Hypertrofinen – vasemman kammion seinämät paksuuntuvat ja kasvavat merkittävästi, ja vastaavasti relaksaatiotoiminto (diastolinen) heikkenee.
• Arytmogeeninen (subventrikulaarinen) – oikean kammion (harvemmin vasemman) rakenteen muutos, sydänlihaskudoksen sidekudos-rasvainen rappeuma. Se on harvinainen tai diagnosoitu alatyyppinä.
• Restriktio – sydänlihaksen seinämien elastisuus heikkenee sidekudosrappeuman ja infiltraattien vuoksi, ja vastaavasti relaksaatiotoiminto heikkenee. Tämä muoto on harvinaisempi kuin muut, mutta on tietoa, että RCM:ää ei diagnosoida tarkasti oireiden samankaltaisuuden vuoksi muiden sairauksien kanssa tai riittämättömän tutkimuksen vuoksi.
• Luokittelematon kardiomyopatia - patologiat, joita ei voida luokitella mihinkään tiettyyn ryhmään spesifisyyden perusteella. Tätä varianttia on käytännössä tutkimatta.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kardiomyopatia: tautimuotojen kuvaus

Laajentunut kardiomyopatia on yleisin sairaustyyppi ja muodostaa yli 60 % kaikista diagnosoiduista kardiomyopatiatapauksista. Laajentuminen (latinasta dilato – laajentua) johtaa sydänlihaksen supistumisen patologiseen toimintahäiriöön onteloiden (kammioiden) laajenemisen vuoksi. Laajentunutta kardiomyopatiaa kutsutaan usein "kongestiiviseksi". Yleensä DCM diagnosoidaan sydämen vasemman kammion, harvemmin oikean kammion, patologiana. Kudosseinämät pysyvät muuttumattomina, paksuuntumista tai sidekudosrappeumaa ei havaita. Useimmiten dilatoiva kardiomyopatia on geneettisesti määräytyvä sairaus, ja dilatoivaa kardiomyopatiaa aiheuttavia tekijöitä ovat myös infektiosairaudet, autoimmuunisairaudet, päihtymystilat, mukaan lukien alkoholi, ja dystrofiset lihaspatologiat.

DCM diagnosoidaan kattavalla tutkimuksella, johon välttämättä kuuluu EKG, sydämen ultraäänitutkimus ja röntgenkuvaus. Diagnoosin selventämisessä tärkeitä ovat myös anamnestinen tieto ja veriseerumin laboratoriokokeet. Tärkein diagnostinen menetelmä taudin laajentuneen muodon vahvistamiseksi on ultraäänitutkimus, kaikkia muita diagnostisia toimenpiteitä ei pidetä spesifisinä, vaan ne auttavat rakentamaan hoitostrategiaa.

Dilatatiivisen kardiomyopatian kliiniset ilmenemismuodot ovat hyvin samankaltaisia kuin sydämen vajaatoiminnan oireet. Tyypillisiä oireita ovat hengenahdistus vähäisellä rasituksella, turvotus, yleisen aktiivisuuden heikkeneminen, ihon kalpeus ja syanoosi (akrosyanoosi), erityisesti sormenpäiden syanoosi. Rytmihäiriöt, eteisvärinä ja etenevä kardialgia voivat johtaa tromboemboliaan ja jopa kuolemaan. Taudin ennuste on epäsuotuisa, sillä jopa asianmukaisella lääkehoidolla kuolleisuus on noin 40 %, ja jos dilatatiivinen kardiomyopatia diagnosoidaan myöhään, kuolleisuus on 65–70 %. Dilatatiivinen kardiomyopatia ja raskaus ovat yhteensopimattomia, koska kuolemaan johtavien tulosten osuus näissä tapauksissa on lähes 90 %.

Terapeuttiset toimenpiteet ratkaisevat ensisijaisesti kompensoivan ongelman: on tarpeen varmistaa sydämen supistusten rytmi ja minimoida sydämen vajaatoiminnan ilmenemismuodot. Myös mahdollisten vakavien komplikaatioiden ehkäisy on tärkeää. ACE:n (angiotensiinikonvertaasin) estäjien - enalapriilin, enap-lääkkeen, kaptopriilin ja berlipriilin - määrääminen on aiheellista. Myös kardioselektiiviset beetasalpaajat - timololi, metoprololi, diureetit ja antikoagulantit - angiox, verfariini, fraksiparini - ovat tehokkaita. Taudin akuutteja tiloja hoidetaan lääkkeillä sairaalassa, ja pahenemisvaiheissa kirurgiset toimenpiteet ovat mahdollisia aina elinsiirtoon asti.

Kardiomyopatian hypertrofiselle muodolle on ominaista vasemman kammion seinämien patologinen laajentuminen (paksuuntuminen) ilman havaittavaa ontelon laajentumista. Näin ollen lihaksen normaali diastolinen toiminta häiriintyy, kammio tihenee, venyy huonosti, mikä aiheuttaa sydämen sisäisen paineen nousua. HCM:n syihin kuuluu myös perinnöllinen alttius, joka ilmenee patologisina geenivirheinä, jotka eivät pysty selviytymään sydänlihaksen proteiiniyhdisteiden synteesistä. Hypertrofinen kardiomyopatia voi olla synnynnäinen, mutta useimmiten se diagnosoidaan murrosiässä, kun oireet tulevat ilmeisiksi.

Hypertrofinen kardiomyopatia tunnistetaan ja erotetaan nopeasti muista muodoista. Diagnoosi perustuu esitettyihin oireisiin ja anamnestisiin tietoihin (mukaan lukien sukutiedot). Stetoskooppinen kuuntelu tunnistaa selvästi systoliset sivuäänet. Tärkein menetelmä kardiomyopatian muodon määrittämiseksi on ultraäänitutkimus. Myös EKG-tiedot ovat tärkeitä, ja niissä näkyvät rytmin ja johtavuuden muutokset. Röntgenkuvassa näkyy yleensä kohonnut sydämen sisäinen paine keuhkorungon (valtimon) vasemmassa haarassa.

Hypertrofiselle kardiomyopatialle tyypillisiä kliinisiä oireita ovat nopeasti etenevät sydämen vajaatoiminnan oireet. Sydämen kipu, usein toistuva huimaus aina pyörtymiseen asti, turvotus ja hengenahdistus. Usein kehittyy lisälyöntejä, takykardiaa (kohtauksia), endokardiittia ja tromboemboliaa. Nämä oireet valitettavasti ilmenevät jo kehittyneen taudin vaiheessa, kun taas kardiomyopatian puhkeaminen on useimmiten oireetonta. Tämä selittää äkkikuolemat melko nuorilla ihmisillä, joilla ei ole näkyviä sydänsairauksia. Äkkikuolema on erityisen tyypillistä urheilua harrastaville, joilla on voimakas fyysinen ylikuormitus.

Diagnosoidussa HCM:ssä terapeuttiset toimenpiteet pyrkivät kompensoimaan sydämen vasemman puoliskon työtä ja poistamaan toiminnan vajaatoiminnan. Hypertrofisen kardiomyopatian hoitoa hoidetaan aktiivisilla beetasalpaajilla, kuten verapamiililla, isoptiinilla ja finoptiinilla. Tehokkaita ovat myös kardiotoniset lääkkeet - glykosidit, kuten strofantiini, korglykoni, rauwolfia-alkaloidit, rytmihäiriölääkkeinä - rimodaani, rytmileeni ja diureetit. Taudin akuutissa muodossa käytetään sydämen sähköistä stimulaatiota ja kirurgisia toimenpiteitä.

Kardiomyopatian restriktiivinen variantti. Tämän tyyppistä kardiomyopatiaa diagnosoidaan harvoin, mahdollisesti taudin heikon tutkimuksen ja oireettoman kulun vuoksi. Tässä taudin muodossa sydänlihaksen lihasten rentoutuminen heikkenee, supistuminen vähenee ja lihas jäykistyy sisäseinän (endokardiumin) kuituisen rappeutumisen vuoksi. Tämä johtaa sydämen vasemman puolen (kammion) riittämättömään täyttymiseen verenkierrossa. Kammioseinämien kudos ei muutu rakenteellisesti, se ei paksuunnu eikä ontelon laajenemista havaita. Jos HCM:ään liittyy vakavia patologioita, kuten lymfoomaa tai hemokromatoosia (raudan patologista kertymistä kudoksiin), oireet tulevat selvemmiksi ja taudin kehittyminen on nopeaa.

Restriktiivinen kardiomyopatia diagnosoidaan samalla tavalla kuin muut kardiomyopatian muodot. Tärkein indikatiivinen menetelmä on sydämen ultraäänitutkimus sekä angiokardiografia. Röntgenkuvauksessa näkyy merkittävä eteisten koon kasvu, vaikka itse sydän ei muuta muotoaan tai kokoaan. Elektrokardiogrammi ei ole informatiivinen tässä kardiomyopatian muodossa, veriseerumin laboratoriokokeet ovat lisätutkimuksia ja välttämättömiä lääkkeiden valinnassa, mutta eivät diagnostisessa mielessä indikatiivisia.

Restriktiivinen kardiomyopatia esiintyy useimmiten ilman selviä oireita. Oireet ilmenevät taudin viimeisessä vaiheessa tai yhdessä muiden patologioiden kanssa. Ilmeisistä oireista voidaan erottaa seuraavat:

• Hengenahdistus vähäisellä fyysisellä rasituksella;
• Usein kurkkukipu;
• Yölliset paroksysmaaliset hengenahdistuskohtaukset;
• Turvotus;
• Askites.

Tämän muodon kardiomyopatiaa on vaikea hoitaa, hoitostrategia keskittyy pääasiassa akuuttien patologisten oireiden poistamiseen, ja hoidon seuraava vaihe on erittäin arvaamaton. Restriktiivinen kardiomyopatia on oireeton, ja hoito alkaa viimeisessä terminaalivaiheessa, kun lääkehoito on käytännössä voimaton. Perushoito ratkaisee seuraavat ongelmat:

• Keuhkojen ylikuormituksen minimointi;
• Sydämen sisäisen paineen lasku;
• Systolisen toiminnan aktivointi (pumppaus);
• Verenkierron tukkeutumisen riskin minimointi - tromboembolia.

Tämän kardiomyopatian muodon ennuste on erittäin epäsuotuisa, tilastojen mukaan noin 50 % potilaista kuolee kahden tai kolmen vuoden kuluessa diagnoosin saamisesta. Restriktiivinen kardiomyopatia etenee nopeasti, diastolinen toimintahäiriö kehittyy nopeasti. Kardioglykosidit, vasodilataattorit ja diureetit ovat aiheellisia. Oikea-aikainen lääkehoito voi pidentää potilaiden elämää useilla vuosilla, ja myös endokardiktomia tai läpän vaihto helpottaa tilaa. Kirurgiseen toimenpiteeseen liittyy kuitenkin objektiivinen kuolleisuuden lisääntymisriski.

Kardiomyopatia on vaarallinen kaikissa muodoissaan ja vaiheissaan, joten varhainen diagnoosi on tärkeässä roolissa hoidon tehokkuuden ja lopputuloksen kannalta. Tapauksissa, joissa sydämen vajaatoimintaa ei voida hallita terapeuttisilla toimenpiteillä, tehdään sydämensiirto.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]