Näköhermon kasvaimet lapsilla

Glioomat (astrosytoomat) voivat vaikuttaa etummaiseen näköradalle.

Glioomat voivat myös kehittyä kiertoradalle ja kallononteloon.

Näköhermon gliooma (silmäkuopan osa)

Lapsuudessa nämä kasvaimet ilmenevät erilaisilla oireilla:

• aksiaalinen eksoftalmus;
• näön heikkeneminen näköhermon surkastumisen vuoksi;
• strabismus silmämunan liikkuvuuden rajoittuessa tai ilman sitä;
• näköhermon ruuhkautuminen;
• optosiliaaristen shunttien muodostuminen.

Tämän patologian tyypilliset merkit röntgenkuvauksessa ovat:

• näköhermon mutkikkuus suoraan retrobulbaarialueella;
• näköhermon kanavan laajeneminen.

Näköhermon glioomat ovat hitaasti kasvavia pilosyyttisiä astrosytoomeja. Hoitotaktiikat ovat edelleen kiistanalaisia. Monissa tapauksissa toiminnot pysyvät muuttumattomina ja tilanne on vakaa pitkän ajan kuluessa.

Kiasmaattinen gliooma

Yleisempi kasvain kuin silmäkuopan gliooma, kliinisiin oireisiin kuuluvat tyypillisesti:

• kahdenvälinen näkövamma;
• nystagmus (mahdollinen kasvojen kouristukset nutans);
• strabismus;
• kahdenvälinen näköhermon surkastuminen;
• pysähtynyt nänni;
• kehityksen viivästyminen;
• Exoftalmos on harvinainen, ellei itse näköhermo ole osallisena patologisessa prosessissa.

Hoitotaktiikat ovat edelleen kiistanalaisia, koska monien potilaiden tila pysyy pitkään vakaana. Hoidon pakollisia osia ovat endokrinologinen tutkimus ja havaittujen endokrinologisten häiriöiden korjaus sekä tarvittaessa vesipään hoito. Potilailla, joilla on etenevä näönmenetys, sädehoidon ja kemoterapian käyttö on perusteltua.

Meningiooma

Se esiintyy hyvin harvoin lapsilla, mutta voi esiintyä murrosiässä.

Näköhermon meningiooma

Ilmenee itse:

• näön menetys;
• lievä eksoftalmus;
• strabismus ja kaksoiskuvat;
• näköhermon surkastuminen;
• optosiliaaristen shunttien läsnäolo.

Näönmenetys voi ilmetä taudin varhaisessa vaiheessa ja olla täydellinen, jos kasvain sijaitsee näköhermokanavan sisällä. Hoito on yleensä sopimatonta, vaikka kasvain poistetaan joskus kirurgisesti ja suoritetaan sädehoitoa. Tämä patologia liittyy usein NF2:een.

Ekstraorbitaalinen meningiooma

Tässä patologiassa prosessiin osallistuu kiilaluun siipi, turkkilaisen seinämän yläpuolella oleva alue tai hajuuurros. Näön heikkenemiseen liittyy etummaisen näköradan puristuminen. Lapsuuksilla esiintyy harvoin.

Rabdomyosarkooma

Primaariset pahanlaatuiset kasvaimet lapsilla esiintyvät erittäin harvoin, joista yleisin on rabdomyosarkooma. Useimmissa tapauksissa kasvain kehittyy 4-10 vuoden iässä, mutta on olemassa tietoja tämän patologian esiintymisestä imeväisillä. On kuvattu perinnöllisiä tapauksia, jotka johtuvat p53-geenin mutaatiosta, joka paikantuu kromosomin 17 lyhyeen haaraan.

Taudin kliinisiin ilmentymiin kuuluvat:

• eksoftalmos, joka voi ilmetä äkillisesti useiden päivien aikana ja jolla on taipumus lisääntyä;
• silmäluomen punoitus ja turvotus;
• oftalmoplegia;
• ptoosi;
• silmäluomen paksuudessa oleva kasvain, joka on saavutettavissa palpaatiolla.

Rabdomyosarkooma leviää aktiivisesti invasiivisen kasvun vuoksi, joissakin tapauksissa se vaikuttaa kallon etu- tai keskimmäiseen kuoppaan, pterygopalatiseen kuoppaan tai nenäonteloon.

TT-kuvauksessa näkyy tyypillisesti homogeeninen kasvain, jonka rajat ovat epäselvät. Diagnoosin selvittämiseksi tarvitaan koepala.

Rabdomyosarkoomien histologinen luokittelu sisältää seuraavat kolme ryhmää:

1. anaplastinen;
2. monomorfinen;
3. sekoitettu.

Näiden potilaiden elinajanodote on pidentynyt taudin varhaisen diagnosoinnin ja nykyaikaisten hoitomenetelmien ansiosta. Hoitotaktiikoihin kuuluu kasvaimen biopsia tai osittainen poisto yhdessä sädehoidon ja kemoterapian kanssa. Koska silmäkuopan ja silmämunan varhaiseen säteilytykseen liittyy vakavien komplikaatioiden mahdollisuus, altistusmenetelmän valinnassa etusijalle asetetaan pitkäaikainen kemoterapia.

Silmäkuopan dysplasia

Silmäkuopan sidekudosdysplasia on harvinainen, etiologialtaan tuntematon sairaus, jossa normaali luukudos korvautuu huokoisella sidekudoksella. Se ilmenee yleensä lapsuudessa. Kliiniset oireet riippuvat siitä, mikä silmäkuopan seinämä oli alun perin osallisena patologisessa prosessissa.

1. Kiertoradan yläseinä:
   • eksoftalmus;
   • silmämunan ja kiertoradan alaspäin suuntautuva siirtymä.
2. Yläleuka:
   • silmämunan ylöspäin suuntautuva siirtymä;
   • pysyvä epifora.
3. Kiilaluu: näköhermon surkastuminen, johon liittyy näkökanavan osallistuminen patologiseen prosessiin.
4. Sella turcica: kiasman puristuminen ja sitä seuraava näköhermon surkastuminen.

Fibroottinen dysplasia on helppo diagnosoida röntgenkuvauksella. Se näyttää paksuuntuneelta luukudokselta, jossa on skleroosialueita ja kystoja.

Hoitotaktiikkaan kuuluu näköhermon surkastumisesta johtuvan näönmenetyksen ehkäisy ja vaurioituneiden luualueiden resektio.