Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Kasvullinen follikulaarinen dyskeratoosi
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
[ Follikulaarisen dyskeratoosin vegetatiivisen patomorfologia
Darierin taudille on ominaista suprabasaalinen akantolyysi, johon liittyy akantolyyttisiä soluja sisältävien halkeamien muodostuminen ja virtsarakon onteloon työntyvien ihonystyjen lisääntyminen. Dyskeratoosi havaitaan useimmiten halkeamien muodostumisalueilla "pyöreiden kappaleiden" muodossa rakeisessa kerroksessa ja jyvien muodossa sarveiskerroksessa. Pyöreät kappaleet ovat pyöreitä epiteelisoluja, jotka eivät ole yhteydessä ympäröiviin soluihin, ja joilla on basofiilinen homogeeninen sytoplasma, pyknoottinen tuma ja vaalea reunus reunoilla. Jyvät ovat homogeenisia eosinofiilisiä muodostumia, joissa on tuskin havaittavia tumia tai ei lainkaan niitä. Epidermissä havaitaan hyperortokeratoosia, johon liittyy sarveiskalvojen tulppien muodostuminen karvatuppien suuhun, akantoosia ja papillomatoosia. Dermiksessä havaitaan perivaskulaarista lymfohistiosyyttistä infiltraattia, jossa on yksittäisiä eosinofiilisiä granulosyyttejä.
Elektronimikroskooppisen tutkimuksen mukaan pyöreät kappaleet ovat suuria soluja, joissa on laaja vakuolien kaista tuman ympärillä ja organelleja solun reunoilla. Akantholyyttisillä soluilla on samanlainen rakenne. Sytoplasman vakuolisaatio lisääntyy solujen liikkuessa kohti epidermiksen pintaa; rakeisessa kerroksessa tonofilamentit ja niihin liittyvät keratohyaliinirakeet työntyvät kohti solukalvoa; organellien joukossa on vallitsevia lamellirakeita. Rakeissa on hienorakeisia ja ohutkuituisia rakenteita, jotka sijaitsevat diffuusisti sytoplasmassa; tuma puuttuu. Epideemin ylemmissä kerroksissa on lysoituneita epiteelisoluja, jotka todennäköisesti edustavat pyöreiden kappaleiden olemassaolon viimeistä vaihetta. Epätyypillisiä desmosomeja löytyy akantholyysivyöhykkeeltä. Näissä desmosomeissa keskimmäinen kerros puuttuu tai on kirkas, epätasaisesti kontrastinen, ikään kuin syöty pois.
Follikulaarisen dyskeratoosin vegetatiivisen histogeneesi
Elektronimikroskooppisen tutkimuksen mukaan epidermiksessä tapahtuville pääprosesseille on ominaista yksittäisten epiteelisolujen vakuolisaatio, joka etenee solujen liikkuessa kohti epidermiksen pintaa, ja tonofilamenttien tiivistyminen niihin. Jälkimmäisiin liittyy suuria keratohyaliinirakeita, jotka ovat jo havaittavissa okakerroksessa. IB Caulfield kutsui tätä prosessia ennenaikaiseksi keratinisaatioksi. Aiemmin oletettiin, että jyvät ovat pyöreiden kappaleiden erilaistumisen viimeinen vaihe, mutta koska jyvät eivät sisällä keratiinia, ne muodostuvat todennäköisesti pyöreistä kappaleista riippumatta. Darierin taudin akantolyysin perustana pidetään viallisten desmosomien muodostumista, tonofilamenttien ja desmosomien välisten kontaktien menetystä sekä solujen välisen sementointiaineen vikaa.
Myös muut tekijät ovat tärkeitä Darierin taudin patogeneesissä: heikentynyt soluimmuniteetti, joidenkin keratinisaatioprosessiin osallistuvien entsyymien (NADP-riippuvainen ja G-6-PDP) aktiivisuus. A-vitamiinin puutteen uskotaan olevan tärkeässä roolissa, mistä epäsuora näyttö voi olla taudin onnistunut hoito aromaattisilla retinoideilla ja A-vitamiinilla.
Darierin taudin oireet
Taudin kliiniset ilmenemismuodot ilmenevät lapsuudessa, prosessi etenee kroonisesti ja pyrkii etenemään. Ihottuma esiintyy yleensä rinnan, selän, päänahan ja korvan taakse jääneillä seborrooisilla ihoalueilla, mutta voi levitä raajojen ihoon, kasvoihin ja suuontelon limakalvoille. Tyypillisiä ovat normaalin ihonväriset tai kellertävänruskeat keratoottiset follikulaariset näppylät, joissa on pieniä saippuoita. Myös syylämäisiä näppylöitä, joissa on märkiviä ilmiöitä, voi esiintyä. Voi esiintyä vesikulaarisia ja rakkulaisia ihottumia, kynsilevyjen muutoksia, kämmenten ja jalkapohjien täpläkeratooseja, ja on kuvattu yhdistelmää luukystojen kanssa. Käsien takaosassa esiintyy usein tavallisia syyliä muistuttavia ihottumia, jotka todennäköisesti vastaavat Hopfin akrokeratoosin klassista kuvaa. Usein dermatoosiin liittyy komplikaatioita sekundaarisella infektiolla.