Kawasakin tauti

Kawasakin tauti on limakalvojen imusuonitaudista johtuva oireyhtymä, joka kehittyy pääasiassa lapsilla. Se vaikuttaa suuriin, keskisuuriin ja pieniin (pääasiassa sepelvaltimoihin) valtimoihin, ja sille on ominaista korkea kuume, sidekalvotulehdus, suurentuneet kaulan imusolmukkeet, polymorfinen ihottuma keholla ja raajoissa, huulten halkeilu, limakalvojen tulehdus ("vadelmakieli"), kämmenten ja jalkojen punoitus sekä verihiutaleiden määrän tasainen kasvu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kawasakin taudin epidemiologia

Kawasakin tautia esiintyy pääasiassa lapsilla, suunnilleen yhtä paljon pojilla ja tytöillä. Lapset sairastuvat useimmiten kahden ensimmäisen elinvuoden aikana. Maailmanlaajuisesti ilmaantuvuus vaihtelee 3–10:stä 100 000 lasta kohden, mutta Japanissa Kawasakin taudin ilmaantuvuus on korkeampi (jopa 150 uutta tapausta vuodessa 100 000 lasta kohden). K. Taubertin mukaan Yhdysvalloissa Kawasakin tauti on ottanut ensimmäiseksi lasten hankittujen sydänsairauksien joukossa syrjäyttäen reumakuumeen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kawasakin taudin syyt

Kawasakin taudin syytä ei tiedetä. Perinnöllinen alttius on mahdollinen. Bakteereja (propionobakteereja, anaerobisia streptokokkeja), riketsioita ja viruksia (pääasiassa herpesviruksia) pidetään todennäköisinä aiheuttajina. Tauti kehittyy usein aiemman hengitysteiden tulehduksen taustalla.

Kawasakin taudin akuutissa vaiheessa havaitaan CD8+ T-lymfosyyttien väheneminen ja CD4+ T-lymfosyyttien ja B-lymfosyyttien lisääntyminen. Tulehdusta edistävien sytokiinien (IL-1, TNF-a, IL-10) pitoisuudet veressä lisääntyvät. Katepsiini G:n, myeloperoksidaasin ja neutrofiili-a-rakeiden kanssa reagoivia antineutrofiilisiä sytoplasmisia vasta-aineita havaitaan vaihtelevalla taajuudella. Myös komplementtia aktivoivaa IgM:ää havaitaan usein seerumissa.

Patologiset ominaisuudet: Kawasakin tauti on systeeminen vaskuliitti, joka vaikuttaa erikokoisiin valtimoihin, useimmiten keskikokoisiin valtimoihin (munuaisten ja sydämen verisuonet), ja aiheuttaa aneurysmien kehittymistä ja sisäelinten tulehdusta.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kawasakin taudin oireet

Kawasakin tauti alkaa yleensä äkillisesti korkealla kuumeella, joka on luonteeltaan ajoittaista, mutta saavuttaa yleensä kuumeisen (38–40 °C) lämpötilan. Sen kesto asetyylisalisyylihapon ja antibioottien saannista riippumatta on vähintään 1–2 viikkoa, mutta harvoin yli kuukauden. Asetyylisalisyylihapon, glukokortikosteroidien ja erityisesti laskimonsisäisen immunoglobuliinin käytön yhteydessä havaitaan lämpötilareaktion vaikeusasteen laskua ja sen keston lyhenemistä. Pitkittyneen kuumeen uskotaan edistävän sepelvaltimoiden aneurysmien kehittymistä ja lisäävän taudin kuolemaan johtavien lopputulosten riskiä.

Iho- ja limakalvovaurioita kehittyy 2–4 päivän kuluessa taudin puhkeamisesta. Lähes 90 %:lla potilaista kehittyy molemminpuolinen sidekalvotulehdus ilman voimakasta tulehdusta, ja pääasialliset vauriot ovat bulbaarisen sidekalvon tulehdus. Se yhdistetään usein anterioriseen uveiittiin. Tulehdukselliset muutokset silmissä kestävät 1–2 viikkoa.

Lähes kaikilla potilailla diagnosoidaan huulten ja suuontelon vaurioita. Ne aiheuttavat huulten punoitusta, turvotusta, kuivuutta, halkeilua ja verenvuotoa sekä nielurisojen suurenemista ja punoitusta. Puolessa tapauksista havaitaan vadelmakielen värinen alue, johon liittyy diffuusi eryteema ja nystyn hypertrofia.

Yksi Kawasakin taudin varhaisimmista oireista on polymorfinen ihottuma. Se ilmenee lähes 70 %:lla potilaista viiden ensimmäisen päivän aikana kuumeen alkamisesta. Havaitaan nokkosihottumaa, jossa esiintyy suuria eryteemaisia plakkeja ja makulopapulaarisia elementtejä, jotka muistuttavat erythema multiformea. Ihottuma esiintyy vartalolla, ylä- ja alaraajojen proksimaalisissa osissa sekä välilihalla.

Muutaman päivän kuluttua taudin puhkeamisesta kämmenten ja jalkapohjien iho punoittaa ja/tai turvottaa. Näihin liittyy voimakasta kipua ja sormien ja varpaiden liikkuvuuden rajoittumista. 2–3 viikon kuluttua iho hilseilee vaurioituneilla alueilla.

50–70 %:lla potilaista havaitaan yksi- tai molemminpuolinen kivulias kohdunkaulan imusolmukkeiden suureneminen (yli 1,5 cm). Lymfadenopatia kehittyy yleensä samanaikaisesti kuumeen kanssa. Joissakin tapauksissa se edeltää ruumiinlämmön nousua.

Sydän- ja verisuonijärjestelmän patologisia muutoksia havaitaan lähes puolella potilaista. Taudin akuutissa vaiheessa yleisimmät (80 %) sydänlihastulehduksen oireet ovat takykardia, galoppirytmi, sydämen johtumisjärjestelmän vauriot ja kardiomegalia. Usein kehittyy akuutti sydän- ja verisuonijärjestelmän vajaatoiminta, harvemmin perikardiitti.

Sydänläppien vaurioita (läppätulehdus, papillalihasten toimintahäiriö) ei havaita usein. Joissakin julkaisuissa kuvataan aortta- ja/tai mitraaliläpän vajaatoiminnan kehittymistä. Taudin ensimmäisen viikon loppuun mennessä 15–25 %:lla potilaista kehittyy angina pectoriksen tai sydäninfarktin oireita. Angiografiassa havaitaan sepelvaltimoiden laajentumia ja/tai aneurysmia, jotka yleensä sijaitsevat verisuonten proksimaaliosissa.

Kawasakin taudin systeemisiin ilmenemismuotoihin kuuluvat nivelvauriot, joita esiintyy 20–30 %:lla potilaista. Nämä vauriot johtavat käsien ja jalkojen pienten nivelten sekä polvinivelten polyartralgiaan tai polyartriittiin. Niveloireyhtymän kesto ei ylitä 3 viikkoa.

Joillakin potilailla esiintyy muutoksia ruoansulatusjärjestelmässä (oksentelua, ripulia, vatsakipua). Joissakin tapauksissa diagnosoidaan virtsaputkentulehdus ja aseptinen aivokalvontulehdus.

Tyypillistä on lasten epätavallisen korkea kiihtyvyys, joka on voimakkaampaa kuin muissa kuumeisissa tiloissa. Joillakin potilailla kehittyy pieniä aseptisia märkärakkulia kyynärpäihin, polvinivelten yläpuolelle ja pakaroihin. Kynsissä havaitaan poikittaisia juovia.

Usein muut valtimot kärsivät: subklavia, ulnar, reisiluu, lonkka - verisuonten aneurysmien muodostuessa tulehduspaikoille.

Kawasakin taudin tärkeimmät kliiniset ilmenemismuodot ovat kuume, iho- ja limakalvovauriot (polymorfinen ihottuma, huulten halkeilu, plantaari- ja kämmenten eryteema, "vadelmakieli"), sepelvaltimo-oireyhtymä ja lymfadenopatia.

Sydämen ja verisuonten osallisuus havaitaan 50 %:lla potilaista, ja se voi ilmetä sydänlihastulehduksena, perikardiittina, arteriittina, johon liittyy aneurysmien muodostumista, ja rytmihäiriöinä. Kawasakin tauti on yleisin äkillisen sepelvaltimokuoleman ja sydäninfarktin syy lapsuusiässä. Myöhäinen sydänkomplikaatio on sepelvaltimoiden krooniset aneurysmat, joiden koko määrää sydäninfarktin kehittymisen riskin aikuisilla potilailla, joilla on ollut Kawasakin tauti. American Heart Associationin suositusten mukaan kaikkia Kawasakin tautia sairastaneita potilaita seurataan sydänlihaksen iskemian, läppävuotojen, dyslipidemian ja verenpainetaudin varalta.

Kawasakin taudin diagnoosi

Yleisessä verikokeessa: kohonnut ESR- ja CRP-pitoisuus, normokrominen normosyyttinen anemia, trombosytoosi, leukosytoosi, jossa siirtyy vasemmalle. Havaitaan kohonneita aminotransferaasiarvoja, erityisesti ALAT:ia. APL:n (pääasiassa IgG:n) nousu veressä toimii usein sepelvaltimotromboosin merkkinä.

EKG voi paljastaa PQ- ja QT-välien pidentymisen, ST-aallon lyhenemisen, ST-segmentin laskeuman ja T-aallon inversion. Rytmihäiriöt ovat mahdollisia. Kaikukuvaus (EKG) on erittäin informatiivinen menetelmä Kawasakin taudin ja sydänsairauksien diagnosoinnissa.

Lisädiagnostiikkamenetelmä on sepelvaltimoiden angiografia.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostiset merkit

• Kuume, joka kestää vähintään 5 päivää ja jatkuu antibioottien käytöstä huolimatta.
• Kahdenvälinen sidekalvotulehdus.
• Huulten ja suuontelon tyypillisiä vaurioita: halkeilevat huulet, kuivuus, suun limakalvon punoitus, ”vadelmakieli”.
• Suurentuneet kohdunkaulan imusolmukkeet, jotka eivät ole märkiviä.
• Polymorfiset ihottumat, pääasiassa vartalolla.
• Käsien ja jalkojen vauriot: jalkapohjien ja kämmenten punoitus, niiden turvotus, kuorinta toipumisaikana.

Viiden kuudesta oireesta tunnistaminen mahdollistaa luotettavan diagnoosin "Kawasakin taudista". Neljän oireen läsnä ollessa tarvitaan sydämen kaikukuvaus ja sepelvaltimoiden varjoainekuvaus diagnoosin vahvistamiseksi, joiden avulla on mahdollista havaita sepelvaltimoiden aneurysmat.

[ 29 ], [ 30 ]

Kawasakin taudin hoito

Kawasakin taudin hoitoon kuuluu tulehduskipulääkkeiden (NSAID) käyttö (asetyylisalisyylihappoa vuorokausiannoksella 80–100 mg/kg kolmessa annoksessa, sitten kerta-annos 10 mg/kg, kunnes aneurysmat ovat täysin korjautuneet). Ihmisen normaalia immunoglobuliinia käytetään myös annoksella 2 g/kg kerran tai 0,4 g/kg 3–5 päivän ajan, mieluiten taudin ensimmäisten 10 päivän aikana. Mahdollinen lääkkeen antotapa on kerran kuukaudessa.

Sepelvaltimon ahtauman sattuessa on aiheellista antaa pitkäaikaista tiklopidiinia (5 mg/kg päivässä) tai dipyridamolia (samalla annoksella). Vaikeissa sepelvaltimovaurioissa on aiheellista sepelvaltimon korvausleikkaus.

On tärkeää, että toipuneilla on suuri riski ateroskleroosin varhaiseen kehittymiseen, joten heidän tulisi olla lääkärin valvonnassa.

Kawasakin taudin ennuste

Useimmissa tapauksissa Kawasakin taudin ennuste on suotuisa. Se riippuu kuitenkin pitkälti leesion vakavuudesta, ensisijaisesti sepelvaltimoista.

Epäsuotuisia ennustetekijöitä ovat taudin puhkeaminen yli 5-vuotiailla lapsilla, hemoglobiinin lasku, ESR:n jyrkkä nousu ja kohonneiden CRP-tasojen pitkittynyt ylläpito.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Ongelman historia

Tämä vaskuliitti löydettiin ensimmäisen kerran Japanissa vuonna 1961. Yksityiskohtaisen kuvauksen taudista antoi T. Kawasaki vuonna 1967.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]