Arpipemfigoidi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Arpinen pemfigoidi on krooninen, molemminpuolinen, etenevä sidekalvon arpeutuminen ja kutistuminen, johon liittyy sarveiskalvon samentumista. Varhaisia oireita ovat hyperemia, epämukavuus, kutina ja vuoto; eteneminen johtaa sekä silmäluomien että sarveiskalvon vaurioitumiseen ja joskus sokeuteen. Diagnoosi vahvistetaan koepalalla. Hoito voi vaatia systeemistä immunosuppressiivista hoitoa.

Arp-pemphigoidilla on seuraavat synonyymit: limakalvon hyvänlaatuinen pemfigoidi; silmän arp-pemphigoidi).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mikä aiheuttaa arpimusolmukkeen?

Arpinen pemfigoid on autoimmuunisairaus, jossa sidekalvon tulehdus johtuu vasta-aineiden muodostumisesta basilaarikalvolle. Tauti ei liity rakkulaisen pemfiguksen oireyhtymään.

Arpikudoksen pemfigoidin oireet

Tyypillisesti kroonisena sidekalvotulehduksena alkava tauti etenee symblefaroniin (silmäluomien sidekalvon yhteenkasvaminen silmämunaan); trikiaasiin (ripsien epänormaali kasvu); "kuivaan" sarveiskalvon sidekalvotulehdukseen; sarveiskalvon uudissuonittumiseen, samentumiseen ja keratinisaatioon; sekä sidekalvon rypistymiseen ja keratinisaatioon. Krooniset sarveiskalvon epiteelin vauriot voivat johtaa sekundaariseen bakteeriperäiseen haavautumiseen, arpeutumiseen ja sokeuteen. Suun limakalvon haavaumat ja arpeutuminen ovat yleisiä, ja iho-oireet, joihin liittyy arpeutumista rakkuloina ja eryteemaisina makuloina, ovat harvinaisia.

Arpiseen pemfigoittiin liittyy epäspesifisten ärsytyksen, polttelun ja kyynelvuoto-oireiden asteittainen kehittyminen, minkä vuoksi tauti on helppo havaita. Papillaariseen sidekalvotulehdukseen liittyy diffuusi sidekalvon hyperemia. Sidekalvon alapuolisia rakkuloita voi muodostua ja puhjeta, mikä johtaa haavaumiin ja pseudomembraaneihin. Epiteelin alapuolinen fibroosi, sidekalvon rypistyminen sekä poimujen ja nystyjen ääriviivojen litistyminen.

Taudin yleensä etenevän kulun voivat keskeyttää subakuutin aktiivisuuden jaksot, joille on ominaista diffuusi sidekalvon hyperemia ja turvotus.

Arpikudoksen aiheuttaman pemfigoidin komplikaatiot

• Kuivasilmäisyys johtuu pikarisolujen ja lisäkyynelrauhasten tuhoutumisesta sekä kyynelkanavan ja meibomin aukon tukkeutumisesta.
• Symblepharon on vakava komplikaatio, jossa silmäluomien ja bulbarin sidekalvon väliin muodostuu kiinnikkeitä. Jotta se näkyisi paremmin taudin aikana, on tarpeen vetää alempaa silmäluomea alas ja pyytää potilasta katsomaan ylös.
• Ankyloblepharonille on ominaista tarttumien muodostuminen silmän ulkokulmiin ylä- ja alaluomien väliin.
• Sekundaarinen keratopatia, jota voidaan pitää uhkaavana, johtuu entropion ja silmäluomien sidekalvon arpeutumisen, epänormaalin silmäripsien kasvun, symblefaronin aiheuttaman sekundaarisen lagoftalmoksen, kuivuuden ja limbaalisten kantasolujen vähenemisen yhdistelmästä.

Taudin terminaalivaiheelle on ominaista sarveiskalvon pinnan keratinisaatio, sarveiskalvon forniksin häviäminen, sarveiskalvon verisuonittuminen ja haavaumat, jotka voivat johtaa sekundaariseen bakteeri-infektioon.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Arpisen pemfigoidin diagnoosi

Diagnoosi tehdään kliinisesti symblefaronin läsnäolon perusteella ilman paikallisen sädehoidon historiaa tai vakavaa, pitkäaikaista allergista sidekalvotulehdusta. Diagnoosi vahvistetaan sidekalvon koepalalla, joka osoittaa vasta-ainekertymiä basilaarikalvossa.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Arpikudoksen hoito pemfigoidilla

Kyynelnestettä korvaavat liuokset ja epänormaalisti kasvavien silmäripsien kryoepilaatio tai elektrolyysi voivat parantaa potilaan tilaa ja vähentää silmäinfektion riskiä. Systeeminen immunosuppressio dapsonilla ja syklofosfamidilla on aiheellista, jos arpeutuminen tai sarveiskalvon samentuma etenee.

Paikallinen hoito arpikudoksen aiheuttamassa pemfigoidissa: akuutissa vaiheessa käytetään steroideja;

• Kyynelnestettä korvaavia aineita käytetään korvaamaan omien kyynelten puutos;
• Antibiootteja käytetään sidekalvon ja silmäluomien viljelmien ottamisen jälkeen.

Sidekalvon alle annetut mitomysiini C:n injektiot voivat olla tehokkaita sidekalvon arpeutumisen etenemisen ehkäisyssä.

Silikonisia piilolinssejä käytetään varoen sarveiskalvon suojaamiseksi ripsien vaurioilta ja kuivumiselta. Kovat kovakalvon piilolinssit voivat tehokkaasti pitää kyynelfilmin sarveiskalvon pinnalla ja suojata sitä silmäluomien vuotamiselta ja mekaanisilta vaurioilta, mutta ne eivät estä fornixin arpeutumista.

Useimmissa tapauksissa tarvitaan arpikudoksen systeemistä hoitoa:

• steroideja käytetään akuutteihin oireisiin;
• Dapsonia voidaan käyttää kohtalaisissa tapauksissa kudosten osallisuuden vähentämiseksi;
• Sytotoksiset aineet (metotreksaatti, syklofosfamidi) voivat olla hyödyllisiä sidekalvon tulehduksen hillitsemisessä ja limakalvojen rypistymisen etenemisen ehkäisyssä. Atsatiofriini on vähemmän tehokas monoterapiana, mutta se voi olla arvokas yhdessä muiden osittain tehokkaiden aineiden kanssa;
• Immunoglobuliinien laskimonsisäinen anto voi olla tehokasta pitkittyneissä prosesseissa.

Seuraavissa komplikaatioissa tarvitaan kirurgista hoitoa arpikudoksen aiheuttamaan pemfigoittiin:

• Silmäluomen arpikudos ja silmäripsien epänormaali kasvu.
• Vaikea "kuivan" silmän ilmentymä, kun kyynelpisteiden tukkeutuminen on välttämätöntä, jos ne eivät ole arpien peitossa.
• Suuret ja laajalle levinneet sarveiskalvovauriot saattavat vaatia tarsorrafiaa tai Chl.-botuliinitoksiinin injektiota levatoriin ptoosin aikaansaamiseksi ja paranemisen edistämiseksi.
• Keratoproteeseja voidaan käyttää silmissä, joissa silmän pinta on etenevästi keratinisoitunut.