Keuhkoverenvuoto

Diffuusi alveolaarinen verenvuoto-oireyhtymä on jatkuva tai toistuva keuhkoverenvuoto.

Viime vuosikymmeninä on kuvattu noin sata erilaista keuhkoverenvuodolla (PH) komplisoituvaa nosologista muotoa. Tällaisia verenvuotoja diagnosoidaan kuitenkin useimmiten keuhkotuberkuloosissa (40–66 %), märkivissä keuhkosairauksissa (30–33 %) ja keuhkosyövässä (10–15 %). Joskus keuhkoverenvuodon kehittymiseen liittyy myös muita, harvinaisempia systeemisiä sairauksia. Ennen bakteerilääkkeiden tuloa keuhkoverenvuodon aiheuttama kuolleisuus oli 2 %, ja tällä hetkellä se on 10–15 %. Uskotaan, että yli 600 ml:n verenhukan sattuessa lyhyessä ajassa (alle neljässä tunnissa) potilaiden kuolema tapahtuu 70 %:ssa tapauksista.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mikä aiheuttaa keuhkoverenvuotoa?

Eristetty immuunipulmonaalinen pulmonaalikapillaariitti on keuhkoverisuoniin rajoittuva mikrovaskulaarinen vaskuliitti; sen ainoa ilmenemismuoto on alveolaarinen keuhkoverenvuoto, jota esiintyy 18–35-vuotiailla.

Idiopaattinen keuhkohemosideroosi on diffuusi alveolaarinen verenvuoto -oireyhtymä, jossa ei voida tunnistaa mitään taustalla olevaa sairautta. Keuhkoverenvuotoa esiintyy pääasiassa alle 10-vuotiailla lapsilla, ja sen uskotaan johtuvan alveolaarisen kapillaarin endoteelin viasta, joka mahdollisesti johtuu autoimmuunisairaudesta.

Jotkut näistä sairauksista voivat aiheuttaa myös glomerulonefriittiä, jolloin potilaalla sanotaan olevan keuhko-munuaisoireyhtymä.

Keuhkoverenvuodon pääasialliset lähteet

• Rasmussenin aneurysma (tuberkuloottisen ontelon läpi kulkevan keuhkovaltimon aneurysma).
• Suonikohjut, jotka kulkevat kuitu-, peribronkiaalisen ja intraalveolaarisen kirroottisen kudoksen läpi.
• Keuhkovaltimon haarat.
• Keuhkoputkien valtimot.
• Anastomoosit keuhkovaltimon ja keuhkoputkien valtimoiden välillä.
• Ohutseinäiset verisuonten plexukset (kuten hemangioomat), jotka muodostuvat kroonisen tulehduksen ja pneumoskleroosin alueille.
• Tulehtuneet tai kalkkeutuneet keuhkoputkien imusolmukkeet, niiden läsnäolo aiheuttaa verisuonten seinämän nekroosin muodostumista.
• Diapedeettiset keuhkoverenvuodot, jotka kehittyvät kapillaarien läpäisevyyden heikkenemisen vuoksi verisuonten seinämän tulehduksen tai toksiinien altistumisen seurauksena.

Tällä hetkellä on mahdotonta yksiselitteisesti tunnistaa keuhkoverenvuodon lähdettä. Tällaisen verenvuodon pääasiallinen lähde on keuhkovaltimot, jotka ovat osa systeemistä verenkiertoa (eri julkaisujen mukaan). Joidenkin asiantuntijoiden mukaan keuhkoverenvuoto johtuu useimmiten keuhkovaltimojärjestelmästä (pieni verenkierto). On myös kompromissinäkökulma: akuuteissa prosesseissa keuhkoverenvuodon pääasiallinen lähde on keuhkovaltimo ja kroonisissa prosesseissa keuhkovaltimo. Erimielisyyden perustana pidetään tietoja keuhkoverenvuodon yleisestä esiintymisestä keuhkoputkien ja keuhkoverisuonten välisistä anastomoosiliitoksista.

Kuten tutkimukset ovat osoittaneet, 90 % kuolemaan johtaneista keuhkoverenvuodoista liittyy keuhkoverenpainetautiin. Kohonneen verenpaineen taustalla esiintyy skleroottisten ja aneurysmallisesti muuttuneiden verisuonten repeämiä, mikä joissakin tapauksissa johtaa runsaaseen verenvuotoon ja sitä seuraavaan kuolemaan. Vuonna 1939 Yhdysvalloissa Auerbach, joka tutki Rasmussenin aneurysmaa, osoitti, että trombin muodostuminen verisuonen vian alueelle ja sitä seuraava verenvuodon tyrehdys tapahtuvat, jos trombi kestää verenpaineen paineen.

Useimmat asiantuntijat yhdistävät keuhkoverenvuodon ongelman koagulopatiaan. Kuten 1900-luvulla (1920-luvulta alkaen) tehdyt tutkimukset ovat kuitenkin osoittaneet, keuhkotuberkuloosia sairastavilla keuhkosyöpäpotilailla voidaan havaita hypokoagulaatiota, hyperkoagulaatiota ja normokoagulaatiota. Samanlaisia tietoja saatiin märkivien keuhkosairauksien tutkimuksessa. Tuberkuloosin vastainen kemoterapia vaikuttaa usein hyytymisjärjestelmään. Niinpä ftivazidiinin pitkäaikainen käyttö aiheuttaa hypokoagulaatiota ja streptomysiinin hyperkoagulaatiota. Interkoagulaatio johtaa lisääntyneeseen fibrinolyyttiseen aktiivisuuteen, fibriiniä stabiloivan tekijän aktiivisuuden vähenemiseen ja fibriinihyytymien nopeaan liukenemiseen. Monet kirjoittajat pitävät tätä seikkaa keuhkoverenvuodon pääsyynä.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Keuhkoverenvuodon oireet

Lievän diffuusin alveolaarisen keuhkoverenvuoto-oireyhtymän oireita ja löydöksiä ovat hengenahdistus, yskä ja kuume; monille potilaille kehittyy kuitenkin akuutti hengitysvajaus. Veriyskä on yleinen, mutta sitä voi olla poissa jopa kolmasosalla potilaista. Idiopaattista keuhkohemosideroosia sairastavilla lapsilla voi olla vakavia kehitysviiveitä. Lääkärintarkastuksessa ei paljastu erityisiä oireita.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikaatiot

Tukehtuminen on keuhkoverenvuodon vaarallisin komplikaatio. Joskus havaitaan atelektaasia. Keuhkoverenvuodon seurauksena taustalla oleva prosessi etenee, ja tätä havaitaan sekä tuberkuloosissa että märkivissä keuhkosairauksissa.

Keuhkokuume, jota perinteisesti kutsutaan hemoaspiraatiokeuhkokuumeeksi, on tyypillinen ja usein esiintyvä keuhkoverenvuodon komplikaatio. ICD-10 sisältää kaksi eri käsitettä: keuhkokuume (tarttuva keuhkosairaus) ja pneumoniitti (hemoaspiraation aiheuttama tila). Hemaspiraatiokeuhkokuumeella tarkoitetaan veren aspiraation seurauksena syntyvää pneumoniittia, jota komplikoi tarttuvan flooran lisääminen. Kliinisesti ja radiologisesti tällainen keuhkokuume havaitaan 2.–5. päivänä hemoaspiraation jälkeen. Leesion lokalisointi verenvuotolähteen puolella ja sen alapuolella (Sternbergin merkki, 1914) todetaan radiologisesti bronkolobulaariseksi tai pienten bronkolobulaaristen pesäkkeiden läsnä ollessa. Tilastolliset kirjallisuustiedot hemoaspiraatiokeuhkokuumeen esiintyvyydestä ovat erittäin ristiriitaisia. Moskovan kaupungin kliinisen sairaalan nro 7 tietojen mukaan tauti rekisteröidään 9 %:lla potilaista, joilla on vahvistettu hemoaspiraatio. Tehohoitoyksikössä, jossa hoidetaan kohtalaista ja suurta (runsasta) verenvuotoa sairastavia potilaita, tätä keuhkokuumeen muotoa diagnosoidaan 44,9 %:ssa tapauksista, ja 23 %:ssa tapauksista patologiselle prosessille on ominaista kahdenvälinen lokalisointi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Luokitus

ICD-10:n mukaan kaksi tilaa erotetaan selvästi toisistaan: hemoptyysi (verijuovat tai veren sekoittuminen yskökseen) ja keuhkoverenvuoto. Viime aikoina on julkaistu noin 20 keuhkoverenvuodon luokitusta. V. I. Struchkovin luokituksen mukaan verenhukkaa on kolme astetta. Asteen I verenhukassa potilas menettää alle 300 ml päivässä, asteen II verenhukassa jopa 700 ml ja asteen III verenhukassa yli 700 ml. Ju. V. Rzhavskovin luokittelu ottaa huomioon tunnin sisällä tapahtuvan verenhukan. Asteen I verenhukassa vuotaneen veren määrä ei ylitä 20 ml, asteen II verenhukassa jopa 50 ml ja asteen III verenhukassa jopa 200 ml tai enemmän. Yksinkertaisin ja yleisin luokittelu sisältää lievän (verenhukka - jopa 100 ml), kohtalaisen (verenhukka - jopa 500 ml) ja suuren tai runsaan (verenhukka - 500 ml tai enemmän) keuhkoverenvuodon. Englanninkielisessä kirjallisuudessa esiintyy käsite massiivinen keuhkoverenvuoto. Massiivisella tarkoitetaan 600 ml:n tai suuremman veren vuotoa 24 tunnin aikana.

Kaikkien ulkoiseen veren eritykseen perustuvien luokitusten pääasiallisena haittapuolena (tai pikemminkin puutteena) pidetään keuhkojen alaosissa jäljellä olevan veren määrän ja vastakkaiseen keuhkoon tulevan veren määrän huomiotta jättämistä.

Ruoansulatuskanavan verenvuoto on tila, joka usein peittää alleen keuhkoverenvuodon. Joskus verta nieletään eikä yskäistään. Noin 19 %:lla potilaista keuhkoverenvuotoa ei havaita elinaikana, ja veren läsnäolo ruoansulatuskanavassa havaitaan 74 %:lla potilaista. Nenäverenvuoto erehtyy usein keuhkoverenvuodoksi, varsinkin kun verta yskitään ulos sen sijaan, että se valuisi ulos. Yksittäisissä tapauksissa keuhkoverenvuoto diagnosoidaan virheellisesti esimerkiksi astmaksi, jossa yskänrefleksi on tukahdutettu ja verta virtaa keuhkojen alaosiin. Kielen tyven ja kurkunpään kasvaimen esiintyminen johtaa myös verenvuotojen kehittymiseen, joita usein erehdytään luulemaan keuhkoverenvuodoksi.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Keuhkoverenvuodon diagnoosi

Keuhkoverenvuodon diagnosoinnissa röntgen- ja tietokonetomografia ovat erittäin tärkeitä. Informatiivisin diagnostinen menetelmä on kuitenkin bronkoskopia, jonka avulla voidaan määrittää paitsi verenvuodon puoli myös sen lähde.

Diagnoosiin viittaavat usein laajalle levinneet molemminpuoliset alveolaariset infiltraatit rintakehän röntgenkuvauksessa. Virtsakoe on aiheellista glomerulonefriitin ja keuhko-munuaisoireyhtymän poissulkemiseksi. Muita tutkimuksia ovat verenkuva ja verihiutaleiden määrä, hyytymistutkimukset ja serologiset testit ( antitumavasta-aineet, anti-kaksijuosteisen DNA:n vasta-aineet, anti-glomerulaarisen tyvikalvon vasta-aineet [anti-CBM-vasta-aineet], antineutrofiilien sytoplasmavasta-aineet [ANCA], antifosfolipidivasta-aineet) taustalla olevan sairauden tunnistamiseksi; ANCA-tiitterit voivat olla koholla joissakin eristetyissä immuunipulmonaalisen kapillaariitin tapauksissa. Idiopaattisen keuhkohemosideroosin diagnoosiin kuuluu raudanpuuteanemian ja hemosideriinillä kyllästettyjen makrofagien esiintyminen bronkoalveolaarisessa huuhtelussa tai keuhkobiopsiassa, jos mikrovaskulaarista vaskuliittia (keuhkokapillaariittia) tai muita sairauksia ei ole todisteita.

Muut tutkimukset riippuvat kliinisestä tilanteesta. Keuhkojen toimintakokeita voidaan tehdä keuhkojen toiminnan dokumentoimiseksi; lisääntynyt hiilimonoksidin diffuusiokapasiteetti, joka johtuu lisääntyneestä intraalveolaarisen hemoglobiinin kertymisestä, liittyy keuhkoverenvuotoon. Sydämen kaikukuvaus voi olla aiheellista mitraaliläpän stenoosin poissulkemiseksi. Bronkoalveolaarinen huuhtelu tuottaa yleensä nestettä, joka pysyy verisenä useiden peräkkäisten huuhteluiden jälkeen. Keuhkobiopsia on usein tarpeen, jos taustalla oleva syy on epäselvä.

Diffuusi alveolaarinen verenvuoto-oireyhtymä on itsenäinen diagnostinen oireyhtymä, koska se vaatii erotusdiagnoosin ja tietyn tutkimus- ja hoitosarjan. Keuhkoverenvuoto tulisi erottaa sellaisista tiloista kuin: autoimmuunisairaudet, mukaan lukien systeeminen vaskuliitti ja Goodpasturen oireyhtymä; fosfolipidivastatoireyhtymä; keuhkoinfektiot; altistuminen myrkyllisille aineille; lääkereaktiot; luuytimen ja muiden elinsiirtojen jälkeiset sairaudet; sydänviat, kuten mitraaliläpän ahtauma; sairauksien tai antikoagulanttien aiheuttamat hyytymishäiriöt; eristynyt immuuni keuhkokapillaariitti ja idiopaattinen keuhkohemosideroosi.

[ 27 ], [ 28 ]

Keuhkoverenvuodon hoito

Keuhkoverenvuoto tulee hoitaa, kun syy on korjattu. Glukokortikoideja ja mahdollisesti syklofosfamidia käytetään vaskuliitin, sidekudossairauksien ja Goodpasturen oireyhtymän hoidossa. Glukokortikoideja käytetään myös idiopaattisen keuhkohemosideroosin hoidossa; resistenteissä tapauksissa lisätään immunosuppressantteja.

Lääkehoidon (konservatiivisen) lisäksi keuhkoverenvuotojen hoitoon on olemassa puoliradikaalisia (bronkologisia ja endovaskulaarisia) ja kirurgisia menetelmiä. On huomattava, että leikkausten aikana verenvuodon voimakkuuden ollessa suurin potilaat usein kuolevat ja erilaisia hemoaspiraatiokomplikaatioita esiintyy. Tällaisia tietoja on saatu lähes kaikissa maailman maissa. Kuolleisuus riippuu pääasiassa keuhkoverenvuodon voimakkuudesta ja on 20 % Ranskassa ja 15–80 % Venäjällä. Hemoaspiraatiokomplikaatioiden kehittymisen todennäköisyys ylittää usein 50 %. Joidenkin tietojen mukaan leikkauksen jälkeinen aspiraatiokeuhkokuume kehittyy 4 %:lla potilaista viivästyneiden leikkausten jälkeen ja 42 %:lla potilaista hätäleikkausten jälkeen.

Keuhkoverenvuotoa hoidettaessa on otettava huomioon joitakin perusasioita. Keuhkoverenvuoto kehittyy yleensä pitkän ajan kuluessa (useista tunneista päivään). Verenvuotoinen sokki keuhkoverenvuodossa diagnosoidaan harvoin. Verenvuoto joko pysähtyy tai potilaat kuolevat tukehtumiseen. Massiivista ITT-hoitoa hätätilanteessa ei suositella, sillä se usein pahentaa tai uusiutuu keuhkoverenvuotoa.

Useimmat asiantuntijat uskovat, että hemostaattien käyttö on tärkein lääkehoitomenetelmä. Lisäksi näitä lääkkeitä käytetään ottamatta huomioon niiden vaikutusmekanismia, hyytymisjärjestelmän tilaa ja verenvuodon patogeneesiä. Tällä hetkellä määrätään kalsiumvalmisteita, vikasolia, askorbiinihappoa ja askorutiinia, joilla ei ole vakavaa hemostaattista vaikutusta keuhkoverenvuodossa. Lisäksi on kuvattu tapauksia, joissa kalsiumkloridin käytön yhteydessä on lisääntynyt verenvuoto sen vaikutuksesta hemodynamiikkaan. Yleensä määrätään etamsylaattia, joka lisää suurimolekyylipainoisten mukopolysakkaridien määrää kapillaariseinämissä, korjaa plasman tekijöitä, fibrinolyysin tasoa ja fibrinaasiaktiivisuutta, mikä lisää verihiutaleiden laitteiston intensiteettiä.

Tavalliseen hemostaattiseen hoitoon kuuluvat proteolyysin ja fibrinolyysin estäjät (aminokapronihappo, gordox, kontrakali ja jotkut muut), jotka edistävät tiheän fibriinihyytymän muodostumista. Voidaan väittää, että hemostaattien käyttö ensisijaisena lääkehoitomenetelmänä on hyödyllistä pääasiassa diapedeettisessa verenvuodossa. Verisuonten seinämien tuhoutuessa proteolyysin ja fibrinolyysin estäjiä pidetään vain apulääkkeinä. Keuhkoverenvuotojen pysäyttämisen perustana pidetään lääkkeiden farmakologista vaikutusta vuotavien verisuonten paineeseen. Sen alentaminen johtaa trombin kiinnittymiseen vika-alueelle.

1960-luvulta lähtien ganglionisalpaajia (pääasiassa pentamiinia ja bentsoheksonia) on otettu käyttöön keuhkoverenvuodon farmakologisessa pysäyttämisessä. Ne aiheuttavat systeemistä hypotensiota keuhko- ja systeemisessä verenkierrossa, mikä auttaa pysäyttämään keuhkoverenvuodon. Ganglionisalpaajien käyttötapa on melko yksinkertainen, ja se voidaan havainnollistaa pentamiinilla esimerkkinä. Lääke annetaan ihon alle tai laskimoon 0,5-1,0 ml 2-3 kertaa päivässä, kunnes systolinen verenpaine laskee (80-90 mmHg:iin). Sitten käytetään ganglionisalpaajia, jotka otetaan suun kautta (3-6 kertaa päivässä). Menetelmän tehokkuus on 66-88%. Ganglionisalpaajien käytön vasta-aiheita ovat aluksi alhainen verenpaine, vaikea munuaisten ja maksan vajaatoiminta, tromboflebiitti ja keskushermostovauriot. Tällä hetkellä tämä lääkeryhmä ei ole menettänyt merkitystään, mutta niitä käytetään useammin verenvuodon tyrehdyttämiseen kuin hoitojaksona.

Nitraateilla on voimakas vaikutus hemodynamiikkaan. Tutkimukset ovat osoittaneet, että suurten farmakopean mukaisten nitraattiannosten ottaminen johtaa keuhkoverenpainetaudin laskuun. Näitä lääkkeitä annetaan suonensisäisesti (injektiolääkkeet) tai otetaan kielen alle. Isosorbididinitraatin standardiannoksen (10 mg) käyttö kielen alle ei kuitenkaan aiheuta havaittavaa vaikutusta. Verenvuoto tyrehtyy vain 23 %:lla potilaista. Kun määrätään isosorbididinitraatin suurimpia kerta-annoksia (20 mg 4-6 kertaa päivässä), keuhkoverenvuoto tyrehtyy 88 %:lla potilaista. Nitraatteja käytetään usein yhdessä ganglionisalpaajien kanssa.

Jos stabiilia lääkeaineiden aiheuttamaa hypotensiota ei voida saavuttaa nitrolääkkeillä monoterapiana, ne yhdistetään rytmiä hidastaviin kalsiumantagonisteihin (verapamiili, diltiatseemi) terapeuttisina annoksina. Kalsiumantagonistit ja nitraatit luokitellaan perifeerisiksi vasodilataattoreiksi. Vaikeimmissa tapauksissa ACE:n estäjiä määrätään nitraattien ja kalsiumantagonistien lisäksi.

Kahden tai kolmen lääkeryhmän yhdistetty käyttö mahdollistaa verenvuodon tyrehdyttämisen 94 %:lla potilaista. Samanaikaisesti systolisen verenpaineen pitäminen 80–90 mmHg:ssa useiden päivien ajan ei johda vakaviin komplikaatioihin. Riittävä päivittäinen diureesi ja kreatiniini- ja ureatasojen pysyminen ennallaan havaitaan. Vaikutus hemodynamiikkaan keuhkoverenvuodon yhteydessä johtaa veren kertymiseen vatsaonteloon ja lisääntyneeseen ruoansulatuskanavan verenvuotoon, joten ruoansulatuskanavan verenvuodon hoidossa suoritetaan muita toimenpiteitä. Lääkkeetön hoito.

Tällaiset keuhkoverenvuodon hoitomenetelmät, kuten verenvuoto, kiristyssiteiden asettaminen raajoihin ja atropiinin käyttöönotto veren laskemiseksi vatsaonteloon, ovat nykyään pääasiassa historiallista merkitystä.

Trakeaalinen intubaatio keuhkoverenvuodon vuoksi

Vakavassa käsikirjassa on kuvattu, mutta tilastolliset tiedot eivät tue, laajalle levinnyt käsikirjakäsikirjan mukainen käsitys, että massiivisen verenvuodon sattuessa hoito tulisi aloittaa henkitorven intubaatiolla ja sitten asettaa peräkkäin endotrakeaalinen putki oikeaan ja vasempaan keuhkoputkeen vuotavan puolen paikantamiseksi ja suorittaa erillinen intubaatio kaksiluumenisella putkella. Kirjoittaja pitää tätä menetelmää virheellisenä ja jopa ilkeänä. Lisäksi ei ole löydetty dokumentoituja tapauksia potilaan pelastamisesta erillisen intubaation avulla. Tällaista lähestymistapaa ei voida suositella, sitä tulisi pitää yksinomaan "epätoivoisena" menetelmänä.

Kehittyneissä maissa keuhkovaltimoiden embolisaatiota pidetään yhtenä tärkeimmistä hoitomenetelmistä massiivisissa keuhkoverenvuodoissa. Jos embolisaatio on mahdotonta tai sen teho on riittämätön, tehdään hätäleikkaus korkeasta kuolleisuudesta ja suuresta komplikaatioriskistä huolimatta. Joissakin tilanteissa keuhkovaltimoiden embolisaatiota ei tehdä odotetun alhaisen tehokkuuden vuoksi. Kuten eräs ranskalainen tutkimus osoitti, 38 potilaasta 45:stä kuoli repeytyneeseen Rasmussenin aneurysmaan. Keuhkovaltimon haarojen transkatetrista tukkeutumista on käytetty onnistuneesti kahdessa tapauksessa. Maassamme nämä menetelmät eivät ole saatavilla valtaosalle keuhkotuberkuloosia ja keuhkoverenvuotoa sairastavista potilaista lääketieteellisten laitosten riittämättömien teknisten laitteiden vuoksi.

Mikä on keuhkoverenvuodon ennuste?

Toistuva diffuusi alveolaarinen keuhkoverenvuoto-oireyhtymä johtaa keuhkohemosideroosiin ja fibroosiin, jotka kehittyvät, kun ferritiini kerääntyy alveoleihin ja sillä on toksisia vaikutuksia. Keuhkoahtaumatautia esiintyy joillakin potilailla, joilla on toistuvia alveolaarisia verenvuoto-oireyhtymiä mikroskooppisen polyarteriitin vuoksi.

[ 29 ], [ 30 ]