
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Silmäkuopan pahanlaatuiset kasvaimet
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Silmäkuopan kasvaimet muodostavat 23–25 % kaikista näköelimen kasvaimista. Lähes kaikki ihmisillä havaitut kasvaimet kehittyvät siihen. Primaaristen kasvainten esiintyvyys on 94,5 %, sekundaaristen ja metastaattisten 5,5 %.
Silmäkuopan primaariset pahanlaatuiset kasvaimet muodostavat enintään 0,1 % kaikista ihmisen pahanlaatuisista kasvaimista, kun taas kaikkien primaaristen kasvainten ryhmässä osuus on 20–28 %. Ne kehittyvät lähes yhtä usein kaikissa ikäryhmissä. Miehet ja naiset sairastuvat yhtä usein. Silmäkuopan pahanlaatuiset kasvaimet, kuten hyvänlaatuisetkin, ovat histogeneesiltään polymorfisia, ja niiden pahanlaatuisuuden aste vaihtelee. Sarkoomat ja syöpä ovat yleisempiä. Silmäkuopan pahanlaatuisten kasvainten yleisiä kliinisiä oireita ovat varhainen kaksoiskuvat ja silmäluomien turvotus, jotka ovat aluksi ohimeneviä, ilmaantuvat aamulla ja muuttuvat sitten stationaariseksi. Näille kasvaimille on ominaista jatkuva kipuoireyhtymä, silmän irtoaminen ilmaantuu varhain ja lisääntyy melko nopeasti (useiden viikkojen tai kuukausien kuluessa). Kasvaimen aiheuttaman verisuoni-hermokimpun puristumisen, silmän muodonmuutoksen ja suuren silmän irtoamisen vuoksi silmäluomien suojaava toiminta häiriintyy: näillä potilailla sarveiskalvon dystrofiset muutokset lisääntyvät nopeasti ja johtavat sen täydelliseen sulamiseen.
Orbitaalisyöpä kehittyy valtaosassa tapauksista kyynelrauhasessa; harvemmin sitä edustaa heterotooppinen syöpä tai alkion infantiili karsinooma.
Primaarinen silmäkuopan syöpä
Primaarinen silmäkuopan syöpä on harvinainen. Miehet sairastuvat useammin. Primaarisen silmäkuopan syövän katsotaan yleensä johtuvan dystooppisten epiteelisolujen muuttumisesta silmäkuopan pehmytkudoksiksi. Kasvain kasvaa hitaasti ilman kapselia. Kliininen kuva riippuu sen alkuperäisestä sijainnista. Kun kasvain sijaitsee silmäkuopan etuosassa, ensimmäinen oire on silmän siirtyminen vastakkaiselle puolelle kasvaimen sijaintia nähden, sen liikkuvuus on jyrkästi rajoittunut, eksoftalmus kasvaa hitaasti, eikä koskaan saavuta suurta astetta, mutta silmän uudelleensijoittuminen on mahdotonta. Tiheä, infiltratiivisesti kasvava kasvain puristaa silmäkuopan laskimoradat, mikä johtaa episkleraalisten laskimoiden tukkeutumiseen ja oftalmotonus voimistuu. Kasvain tukkii silmän silmäkuopassa, sen luureunat "tasoittuvat" ympäröivän kasvaimen alle, eivätkä ne ole palpaatiokykyisiä. Näkötoiminnot säilyvät pitkään sekundaarisesta silmänpaineesta huolimatta.
Kasvaimen alkuvaiheen kasvu silmäkuopan kärjessä ilmenee varhaisena kipuna siinä, johon liittyy sädehoito vastaavaan pään puoliskoon ja kaksoiskuvat. Kasvaimen kasvaessa esiintyy täydellinen oftalmoplegia. Tyypillistä on näköhermon välilevyn primaarinen surkastuminen, johon liittyy näkötoimintojen nopea heikkeneminen. Eksoftalmos havaitaan myöhään, eikä se yleensä saavuta korkeaa astetta.
Kliiniset piirteet ja ultraäänitutkimustulokset mahdollistavat patologisen prosessin infiltratiivisen leviämisen määrittämisen paljastamatta sen luonnetta. Tietokonetomografia osoittaa tiheän, infiltratiivisesti kasvavan kasvaimen ja sen suhteen ympäröiviin pehmytkudoksiin ja kiertoradan luurakenteisiin. Radionuklidiskintigrafian ja termografian tulokset viittaavat kasvaimen kasvun pahanlaatuisuuteen. Hienoneulanäytteinen aspiraatiobiopsia ja saadun materiaalin sytologinen tutkimus on mahdollinen, jos kasvain sijaitsee kiertoradan etuosassa. Jos se sijaitsee kiertoradan kärjessä, aspiraatioon liittyy silmävaurion riski.
Kirurginen hoito (silmäkuopan subperiosteaalinen eksenterointi) on aiheellista prosessin etummaiseen lokalisaatioon. Syvemmille kasvaimille hoito on vaikeaa, koska ne kasvavat varhain kallononteloon. Sädehoito on tehotonta, koska primaarinen heterotooppinen syöpä ei reagoi sädehoitoon. Ennuste on huono. Etummaisessa lokalisaatiossa kasvain etäpesäkkeitä levittäytyy alueellisiin imusolmukkeisiin. Hematogeenisten etäpesäkkeiden tapaukset ovat tuntemattomia, mutta kasvaimen kasvaessa varhaisessa vaiheessa alla oleviin luihin ja kallononteloon prosessista tulee lähes hallitsematon.
Sarkoomat ovat yleisin syy silmäkuopan pahanlaatuisiin kasvaimiin. Ne muodostavat 11–26 % kaikista silmäkuopan pahanlaatuisista kasvaimista. Lähes mikä tahansa kudos voi olla sarkooman kehittymisen lähde silmäkuopassa, mutta erityyppisten kudosten esiintyvyys vaihtelee. Potilaiden ikä vaihtelee 3–4 viikosta 75 vuoteen.
Orbitaalinen rabdomyosarkooma
Silmäkuopan rabdomyosarkooma on erittäin aggressiivinen silmäkuopan kasvain ja yleisin pahanlaatuisen kasvun aiheuttaja silmäkuopassa lapsilla. Pojat sairastuvat lähes kaksi kertaa useammin. Rabdomyosarkooman kasvun lähde on luustolihassolut. Kasvaimia on kolmea tyyppiä: alkion, alveolaarinen ja pleomorfinen eli erilaistunut. Jälkimmäinen tyyppi on harvinainen. Alle 5-vuotiailla lapsilla alkion tyyppinen kasvain kehittyy useammin, 5 vuoden jälkeen - alveolaarinen. Yleensä rabdomyosarkooma koostuu useista erityyppisistä elementeistä (sekavariantti). Tarkka diagnoosi voidaan tehdä vain elektronimikroskopian tulosten perusteella.
Viime vuosina on tutkittu rabdomyosarkooman immunohistokemiallisia ominaisuuksia. Myoglobiinivasta-aineiden havaitseminen lihasproteiineja, desmiini-lihasspesifisiä ja vimetiini-mesenkymaalisia välifilamentteja vastaan helpottaa diagnoosin tekemistä ja selventää taudin ennustetta. On osoitettu, että myoglobiinia sisältävä rabdomyosarkooma on herkempi kemoterapialle kuin desmiiniä sisältävä.
Kasvaimen useimmiten lokalisoituu kiertoradan ylempi sisäneljännes, joten yläluomen nostava lihas ja ylempi suorasuolen lihas osallistuvat prosessiin jo varhaisessa vaiheessa. Ptoosi, rajoittuneet silmänliikkeet ja sen siirtyminen alaspäin ja alaspäin sisäänpäin ovat ensimmäisiä merkkejä, jotka sekä potilaat itse että heidän ympärillään olevat huomaavat. Lapsilla eksoftalmos eli silmän siirtyminen kasvaimen lokalisoituessa kiertoradan etuosaan kehittyy muutamassa viikossa. Aikuisilla kasvain kasvaa hitaammin, muutamassa kuukaudessa. Eksoftalmoksen nopeaan lisääntymiseen liittyy episkleraalisuonten kongestiivisia muutoksia, luomirako ei sulkeudu kokonaan, sarveiskalvoon muodostuu infiltraatteja ja sen haavaumia. Silmänpohjassa - näköhermon tukkoisuus. Ensisijaisesti kiertoradan ylemmän sisäseinän lähelle kehittyvä kasvain tuhoaa nopeasti viereisen ohuen luuseinän ja kasvaa nenäonteloon aiheuttaen nenäverenvuotoa. Ultraäänitutkimus, tietokonetomografia, termografia ja ohutneulanäytteiden otto ovat optimaalinen diagnostinen kokonaisuus rabdomyosarkooman instrumentaalisista tutkimusmenetelmistä. Hoito on yhdistetty. Hoitoprotokollaan kuuluu kahden viikon alustava polykemoterapia, jonka jälkeen kiertoradalle tehdään ulkoinen sädehoito. Yhdistelmähoidon jälkeen 71 % potilaista elää yli 3 vuotta.
Pahanlaatuinen silmäkuopan lymfooma
Pahanlaatuinen lymfooma (non-Hodgkinin lymfooma) on viime vuosina noussut yhdeksi yleisimmistä silmäkuopan primaarisista pahanlaatuisista kasvaimista. Silmäkuopa kasvain kehittyy usein autoimmuunisairauksien tai immuunipuutostilojen taustalla. Miehet sairastuvat 2,5 kertaa useammin. Potilaiden keski-ikä on 55 vuotta. Tällä hetkellä pahanlaatuista non-Hodgkinin lymfoomaa pidetään immuunijärjestelmän kasvaimena. Prosessiin osallistuvat pääasiassa T- ja B-solujen imusolmukkeisiin kuuluvat lymfoidielementit sekä nollapopulaatioiden elementit. Morfologisessa tutkimuksessa matala-asteista B-solulymfoomaa diagnosoidaan useimmiten silmäkuopassa, joka sisältää melko kypsiä kasvaimia ja plasmasoluja. Yleensä yksi silmäkuoppa on vaurioitunut. Tyypillisiä oireita ovat äkillinen kivuton eksoftalmoksen puhkeaminen, usein silmän siirtyminen sivulle, ja silmäkuopan ympärillä olevien kudosten turvotus. Eksoftalmoksen voi yhdistää ptoosi. Prosessi etenee paikallisesti tasaisesti, kehittyy punaista kemoosia, silmän uudelleenasento muuttuu mahdottomaksi, silmänpohjassa tapahtuu muutoksia, useimmiten näköhermon ruuhkautuminen. Näkökyky heikkenee jyrkästi. Tänä aikana voi esiintyä kipua vaurioituneessa silmäkuopassa.
Pahanlaatuisen silmäkuopan lymfooman diagnosointi on vaikeaa. Instrumentaalisista tutkimusmenetelmistä ultraäänitutkimus, tietokonetomografia ja ohutneulanäytteinen biopsia sytologisella tutkimuksella ovat informatiivisempia. Hematologin tutkimus on välttämätön systeemisten leesioiden poissulkemiseksi.
Silmäkuopan ulkoinen sädehoito on käytännössä kiistaton ja erittäin tehokas menetelmä pahanlaatuisen silmäkuopan lymfooman hoitoon. Polykemoterapiaa käytetään systeemisten leesioiden yhteydessä. Hoidon vaikutus ilmenee silmäkuopan patologisen prosessin oireiden regressiona ja menetettyjen näkökykyjen palautumisena. Primaarisen pahanlaatuisen lymfooman ennuste on suotuisa (83 % potilaista selviää 5 vuotta).
Elämän ennuste heikkenee jyrkästi levinneissä muodoissa, mutta jälkimmäisessä silmäkuopan vaurioiden esiintyvyys on hieman yli 5%.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?