Korsakovski-psykoosi

Korsakoffin psykoosi (KPP) on pitkittyneen Wernicken enkefalopatian myöhäinen komplikaatio, jolle on ominaista muistin heikkeneminen, sekavuus ja käyttäytymisen muutokset. Oireyhtymä ilmenee klassisesti kliinisenä oireiden kolminaisuuden muodossa: sekavuus, ataksia ja nystagmus. Vuonna 1881 Wernicke kuvasi ensimmäisen kerran taudin kolmella potilaalla, jolle oli ominaista silmänliikkeiden halvaantuminen, ataksia ja sekavuus. Ruumiinavauksessa Wernicke löysi pistemäisiä verenvuotoja harmaassa aineessa kolmannen ja neljännen kammion sekä Sylvian vesijohdon ympärillä. Venäläinen psykiatri Sergei Korsakov kuvasi muistin heikkenemistä kroonista alkoholismia sairastavilla potilailla artikkeleissaan vuosina 1887–1891. Hän kutsui tätä psykoosioireyhtymää "polyneuriticaksi" uskoen, että tyypillinen muistin heikkeneminen yhdessä polyneuropatian kanssa ovat saman sairauden eri puolia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Tilastojen mukaan esimerkiksi Australiassa, Itävallassa, Belgiassa, Tšekin tasavallassa, Slovakiassa, Ranskassa, Saksassa, Norjassa, Englannissa ja Yhdysvalloissa taudin esiintyvyys vaihtelee 0–2,8 prosentin välillä.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Syyt Korsakovsky-psykoosi

Korsakoffin psykoosia (Korsakoffin amnestista oireyhtymää) havaitaan 80 %:lla hoitamattomista Wernicken enkefalopatiapotilaista. Vaikea tai toistuva alkoholivieroitus ja delirium voivat laukaista Korsakoffin psykoosin kehittymisen riippumatta siitä, havaittiinko alun perin Wernicken enkefalopatian tyypillisiä piirteitä. Tiamiinin (B1-vitamiini) puutos on vastuussa Wernicke-Korsakoffin oireyhtymän oireyhtymän kehittymisestä.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Riskitekijät

Aiheuttajia ovat lukinkalvonalainen verenvuoto, talamuksen verenvuoto, talamuksen iskeeminen aivohalvaus ja harvoin kasvaimet takaosan paramediaanisessa talamuksessa. On edelleen epäselvää, miksi Korsakoffin psykoosi kehittyy vain joillekin Wernicken enkefalopatiaa sairastaville potilaille.

Muut riskitekijät:

• Lihavuusleikkaus: Toipuminen tapahtuu yleensä 3–6 kuukauden kuluessa hoidon aloittamisesta, mutta se ei välttämättä ole täydellinen.
• Tietyt dieetit.
• Ihmiset, joilla on anoreksia nervosa, skitsofrenia tai parantumaton syöpä.
• Oksentelu raskaana olevilla naisilla.
• Tulehduksellinen suolistosairaus.
• Vatsan paiseet.
• Tuberkuloosi.
• Hankittu immuunikato-oireyhtymä (AIDS).
• Uremia.
• Kantasolujen siirto.
• Krooninen hemodialyysi.
• Rintaruokitut imeväiset, joilla on riittämätön tiamiinin saanti.

[ 14 ]

Synnyssä

Tiamiini imeytyy pohjukaissuolesta. Tiamiini metaboloituu aktiiviseen muotoonsa, tiamiinipyrofosfaattiin, hermosoluissa ja gliasoluissa. Tiamiinipyrofosfaatti toimii kofaktorina useille entsyymeille, kuten transketolaasille, pyruvaattidehydrogenaasille ja alfa-ketoglutaraatille. Näiden entsyymien päätehtävänä on osallistua lipidi- ja hiilihydraattiaineenvaihduntaan sekä aminohappojen, glukoosin ja välittäjäaineiden synteesiin.

Tiamiinilla on rooli hermoimpulssien johtumisessa aksoneja pitkin, erityisesti GABAergisissa ja serotonergisissä neuroneissa. Näiden entsyymien heikentynyt toiminta johtaa diffuuseihin leesioihin, glukoosiaineenvaihdunnan häiriintymiseen aivojen keskeisillä alueilla, mikä puolestaan johtaa aineenvaihdunnan häiriintymiseen solutasolla.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Oireet Korsakovsky-psykoosi

Lyhytkestoisen muistin heikkeneminen on huomattavaa; retrogradinen ja anterogradinen amnesia on vaihtelevassa määrin. Potilaat saattavat säilyttää muistinsa vanhoista tapahtumista, kun taas viimeaikaisten tapahtumien muisti on vakavammin heikentynyt. Ajan hämärtymistä havaitaan yleensä. Tunne-elämän häiriöt ovat yleisiä: apatia, välinpitämättömyys, lievä euforia ja heikentynyt tai puuttuva reaktio tapahtumiin, jopa hengenvaarallisiin. Spontaanius ja aloitekyky voivat heikentyä.

Sekasorto on usein varhainen ja huomattava merkki; hämmentyneet potilaat tuottavat tiedostamattaan tekaistuja tai vääristeltyjä tarinoita tapahtumista, joita he eivät muista; nämä tarinat voivat olla niin vakuuttavia, että taustalla olevaa häiriötä ei välttämättä tunnisteta.

[ 18 ], [ 19 ]

Hoito Korsakovsky-psykoosi

Hoitoon kuuluu tiamiinin käyttö ja riittävä nesteytys.

Ennuste

Ennuste on melko hyvä potilailla, joilla on traumaattinen aivovamma, lukinkalvonalainen verenvuoto tai näiden yhdistelmä. Ennuste on huonompi tiamiinin puutoksen tai infarktin tapauksissa; noin 25 % potilaista tarvitsee pitkäaikaista sairaalahoitoa, ja vain 20 % toipuu kokonaan. Paranemista voi kuitenkin tapahtua 12–24 kuukauden kuluttua taudin puhkeamisesta, eikä potilaita tule sijoittaa ennenaikaisesti hoitokoteihin.

Kuolleisuus vakavissa tapauksissa on 10–15 %.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]