Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Kryoglobulinaeminen vaskuliitti
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
Kryoglobulineminen vaskuliitti on vaskuliitti, jossa kryoglobulineemisia immuunikerrostumia esiintyy pienissä verisuonissa (kapillaareissa, pikkulaskimoissa, arterioleissa), pääasiassa ihon ja munuaiskerästen alueella, ja johon liittyy seerumin kryoglobulinemia. Hepatiitti C -virusinfektiota pidetään taudin etiologisena tekijänä.
[ Miten kryoglobulineminen vaskuliitti ilmenee?
Kryoglobulineemista vaskuliittia esiintyy pääasiassa noin 50-vuotiailla naisilla. Selkein merkki taudin on tunnusteltavissa oleva purppura, joka paikantuu alaraajoihin, harvemmin vatsaan ja pakaroihin. Myös urtikariaa ja livedo reticularis -niveliä voi esiintyä. RF-positiivinen leukosytoklastinen vaskuliitti. Tyypillistä on symmetrinen migroiva polyartralgia ilman aamujäykkyyttä, joka vaikuttaa proksimaalisiin interfalangeaali-, metakarpofalangeaali- ja polviniveliin, harvemmin nilkka- ja kyynärniveliin. Useimmilla potilailla on polyneuropatian merkkejä (alaraajojen parestesia ja tunnottomuus). Raynaud'n oireyhtymää esiintyy kolmasosalla potilaista. Joskus nämä muutokset ovat taudin ensimmäisiä merkkejä.
Sjögrenin oireyhtymän havaitsemisaste vaihtelee 14–40 %:n välillä. Taudin myöhäisissä vaiheissa esiintyy munuaisvaurion kliinisiä oireita. Tyypillisiä oireita ovat mikrohematuria, proteinuria, nefroottinen oireyhtymä ja valtimoverenpainetauti sekä maksavaurio. Harvoin taudin kulkua vaikeuttavat vatsakipu, keuhkoverenvuoto ja sydäninfarkti.
Keuhkovaurion oireet tässä sairaudessa ovat merkityksettömiä. Yleensä potilaat valittavat kuivasta yskästä, uloshengityshengenvuodosta fyysisen rasituksen aikana ja rintakivusta. Hyvin harvoin esiintyy keuhkovaurioita, kuten diffuusia alveolaarista verenvuotoa ja hengitysvaikeusoireyhtymää.
Miten tunnistaa kryoglobulineminen vaskuliitti?
Taudin diagnostinen merkki on kryoglobuliinien esiintyminen veriseerumissa. IgM RF:tä esiintyy usein suurina pitoisuuksina. Oletetaan, että kryoglobuliinien koostumukseen kuuluu myös RF-aktiivisuutta omaava IgG1-alaluokka, joka on osallisena verisuoni- ja munuaisvaurioissa. Yleensä potilailla on alentuneet Clq-, C4-, C2- ja CH50-kovalenttiset tasot normaaleilla C3-pitoisuuksilla. Näiden muutosten uskotaan heijastavan komplementin kylmäaktivaatiota. ANF:ää havaitaan yli puolessa tapauksista.
Rintakehän röntgenkuvissa näkyy merkkejä interstitiaalisesta fibroosista, keuhkoinfiltraateista, pleuran paksuuntumisesta ja harvoin onteloista. Toiminnalliset testit osoittavat keuhkojen diffuusiokapasiteetin heikkenemistä ja pienten keuhkoputkien patologiaa. Morfologisiin muutoksiin kuuluu pienten ja keskisuurten valtimoiden tulehdus. Potilailta, joilla ei ole kliinisiä keuhkopatologian oireita, saadut bronkoalveolaariset huuhtelutiedot viittaavat eukliiniseen T-lymfosyyttialveoliittiin (alveolaaristen makrofagien määrän väheneminen ja CD3-T-lymfosyyttien määrän lisääntyminen).
Kryoglobulinemisen vaskuliitin hoito
Kryoglobulineemista vaskuliittia hoidetaan glukokortikosteroideilla, plasmafereesillä yhdessä viruslääkkeiden, mieluiten ribaviriinin, kanssa. Jos ne eivät tehoa, käytetään syklofosfamidia. Rituksimabin on havaittu olevan hyvä teho.
Yleisimmät kuolinsyyt tässä sairaudessa ovat maksa- ja munuaisvauriot, sydän- ja verisuonisairaudet sekä lymfoproliferatiiviset sairaudet.