Kurkunpään sklerooma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Kurkunpään sklerooma on krooninen spesifinen tulehdusprosessi hengitysteiden limakalvoilla, ja se lokalisoituu pääasiassa nenäonteloon ja kurkunpäähän (kansainvälisten tilastojen mukaan 60 % nenäonteloon ja 39 % kurkunpäähän). Usein havaitaan samanaikaisia nenän ja kurkunpään vaurioita. Useimmissa tapauksissa infektio alkaa nenäontelossa (rinoskleroma), mutta usein esiintyy myös primaarisia kurkunpään vaurioita, jotka ovat kliinisesti paljon merkittävämpiä, koska syntyvät skleroomainfiltraatit johtavat poikkeuksetta kurkunpään ahtaumaan vaihtelevassa määrin, jopa tukehtumiseen asti.

Sklerooma on yleinen kaikkialla maailmassa, mutta on alueita, joilla sklerooman esiintyvyys on endeemistä (Valko-Venäjä, Ukraina, Puola, Tšekkoslovakia, tietyt Serbian alueet, Montenegro, Romania, Sveitsi, Indonesia, Keski-Amerikan maat. Pieniä endeemisiä pesäkkeitä sijaitsee Itävallassa, Espanjassa, Aasiassa, Afrikassa).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kurkunpään sklerooman syy

Taudinaiheuttaja on kapseloitu bakteeri, joka muistuttaa Friedlanderin basillia tai Abel-Levenbergin ozena-potilailla eristämää mikro-organismia. V. Frisch eristi tämän bakteerin vuonna 1882 sklerooman infiltraateista, joista sitä voidaan viljellä. Harvemmin Frischin basillia löytyy limakalvojen eritteistä. Sklerooma on käytännössä tarttumaton tauti, ja mikro-organismista tulee patogeeninen vain tietyissä olosuhteissa. Kostean ilmaston, soisten ja metsäisten alueiden, auringonvalon puutteen ja maaseudun elinolosuhteiden uskotaan edistävän infektiota. Naiset sairastuvat useammin. Noin 5 %:ssa tapauksista alle 15-vuotiaat lapset sairastuvat skleroomaan.

Patologinen anatomia. Kurkunpään sklerooma alkaa tiheiden infiltraattien muodostumisella submukosaalikerrokseen. Infiltraatti koostuu pienistä pyöreistä soluista ja plasmasoluista sekä suuresta määrästä karanmuotoisia soluja ja fibroblasteja, jotka viimeistelevät skleroomapesäkkeen muodostumisen ja muuttavat sen tiheäksi kasvaimeksi. Infiltraatin yläpuolella sijaitseva pylväsmäinen epiteeli muuttuu monikerroksiseksi levyepiteeliksi, keratinoituneeksi epiteeliksi. Sklerooman ero muihin ylähengitysteiden spesifisiin sairauksiin on se, että sen yhteydessä tapahtuvat limakalvon muutokset eivät haavaudu. Skleroomainfiltraatti sisältää skleroomalle tyypillisiä vakuoloituneita vaahtomaisia soluja, jotka on kuvannut Mikulicz. Nämä solut sisältävät pieniä hyaliinisolukoita (Russel-kappaleita) ja skleroomabakteerien klustereita, joita usein esiintyy Mikuliczin solujen välissä. Skleroomavauriot kehittyvät useiden vuosien aikana ja sitten arpeutuvat (ilman hajoamista), mikä johtaa kurkunpään ahtautuneisiin arpiin, hengitysvaikeuksiin ja äänenmuodostuksen heikkenemiseen.

Kurkunpään sklerooman oireet

Tauti alkaa vähitellen ja ilmenee aluksi banaalin katarraalin kurkunpääntulehduksen merkkeinä, minkä jälkeen se siirtyy "kuivaan vaiheeseen". Samanaikaisesti samanlaisia ilmiöitä havaitaan nenäontelossa. Skleroomapaisuuksien ominaispiirre on niiden esiintyminen ylempien hengitysteiden ahtaissa paikoissa. Koska skleroomainfiltraatit sijaitsevat pääasiassa subglottisessa tilassa, kurkunpään sklerooman selkein ja varhaisin merkki on hengitysvaikeudet, ja sitten, kun tulehduspesäkkeet leviävät äänilaitteeseen, dysfonia liittyy mukaan, joka etenee täydelliseen afoniaan.

Kurkunpään tähystyksessä havaitaan vaaleanpunaisia infiltraatteja; paikoissa, joissa arpeutumisprosessi alkaa, infiltraatit saavat valkoisen sävyn ja tiiviiksi kosketettaessa. Infiltraatit sijaitsevat yleensä symmetrisesti äänihuulten alla ja leviävät ajan myötä koko kurkunpään ympärysmittaan. Skleromaattisilla infiltraateilla on taipumus levitä ryömiämällä sekä ylöspäin äänihuulten alueelle että alaspäin peittäen henkitorven ja joskus myös pääkeuhkoputket. Paljon harvemmin prosessi alkaa supraglottisessa tilassa: infiltraatteja muodostuu kurkunkannen kurkunpään pinnalle, vestibulaarisiin ja aryepiglottisiin poimuihin. Infiltraattien skleroosi johtaa niiden anatomisten rakenteiden muodonmuutokseen, joilla ne ovat syntyneet. Näin ollen kurkunkansi pienenee, kutistuu ja siirtyy arpikudoksen vetoon - lateraaliseen suuntaan tai kurkunpään eteisen luumeniin. Yleensä kurkunpään vestibulaarisessa osassa esiintyy tyypillisten tiheiden infiltraattien lisäksi myös granulomatoottista kudosta, joka muistuttaa ulkonäöltään kurkunpään papilloomia.

Kurkunpään luumenia kaventaa merkittävästi rengasmainen ahtauma, hengitys muuttuu äänekkääksi, sihiseväksi ja fyysisen rasituksen aikana esiintyy hengenahdistusta. Infiltraattien peittävä epiteeli ei haavaudu (tärkeä erotusdiagnostinen merkki), se on peittynyt tiiviisti tarttuvaan valkoisen sameaan eritteeseen, joka erittää makean-limaisen hajua (ei haisevaa, kuten ozena, mutta melko epämiellyttävää).

Kurkunpään sklerooman diagnoosi

Kurkunpään sklerooman pitkälle edenneissä muodoissa diagnosointi ei ole vaikeaa, varsinkin kun samanlaisia leesioita havaitaan samanaikaisesti nenäontelossa ja nielussa. Sklerooman paljastaa myös edellä mainittu ominainen makeahko-limsa haju, joka tuntuu etäältä. Jos skleroomapesäkkeet vaikuttavat vain kurkunpäähän, ne tulisi erottaa muista kurkunpään spesifisistä sairauksista ja kasvaimista. Potilaan kattavan tutkimisen erilaisten menetelmien (keuhkojen röntgen, serologiset testit, bakteriologinen tutkimus) ohella koepala on pakollinen lopullisen diagnoosin tekemisessä. Materiaali on otettava suoran kurkunpään tähystyksen aikana tai joissakin tapauksissa jopa kilpirauhasen ruston dissektion aikana infiltraatin syvyydestä, koska tiheytensä vuoksi epäsuorassa kurkunpään tähystyksessä instrumentti yleensä liukuu limakalvon pintaa pitkin eikä tunkeudu syvälle kohteeseen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kurkunpään sklerooman hoito

Kurkunpään sklerooman ei-kirurginen hoito ei käytännössä eroa rinosklerooman hoidosta. Kurkunpään sklerooman hoidon erityispiirre on sen keskittyminen kurkunpään ahtauman poistamiseen ja kurkunpään luonnollisen toiminnan varmistamiseen. Tätä varten käytetään endolaryngaalisen kirurgian, galvanokaution, diathermokoagulaation ja kurkunpään ahtaumien osien laajentamisen menetelmiä. Näiden menetelmien tehokkuus ei kuitenkaan ole riittävän korkea jatkuvien uusiutumisten vuoksi. Vaikeassa ahtaumassa käytetään trakeostomiaa, jonka jälkeen arpikudos poistetaan joko endolaryngaalisen reitin tai kurkunpään halkeaman kautta, minkä jälkeen tehdään plastiikkakirurgia paikallisen limakalvon läppien avulla B. S. Krylovin (1963) mukaan.

Kurkunpään sklerooman ennuste

Kurkunpään sklerooman ennuste on suotuisa, mutta kurkunpään toiminnan kannalta se riippuu prosessin vakavuudesta. Usein tällaiset potilaat tarvitsevat useita plastiikkakirurgisia leikkauksia ja heistä tulee jopa elinikäisiä kanyylin käyttäjiä.