Laajentuneen kardiomyopatian hoito

Laajentuneen kardiomyopatian hoidon päätavoitteet ovat: kroonisen sydämen vajaatoiminnan korjaus, antikoagulanttien ja verihiutaleiden vastaisten aineiden oikea-aikainen antaminen tromboembolisten komplikaatioiden ehkäisemiseksi ja hoitamiseksi eteisvärinän yhteydessä, rytmihäiriöiden, mukaan lukien hengenvaarallisten, hoito, elämänlaadun parantaminen ja potilaan elinajanodotteen pidentäminen.

Potilaat, joilla on dilatoiva kardiomyopatia, tulee ottaa sairaalaan, jos:

• äskettäin tunnistetut sydämen vajaatoiminnan merkit sen synnyn selvittämiseksi (mukaan lukien DCM);
• DCM:n kulun komplikaatio hengenvaarallisten rytmihäiriöiden ilmaantuessa;
• etenevä sydämen vajaatoiminta, avohoidon mahdottomuus;
• akuutin sepelvaltimoiden vajaatoiminnan, akuutin vasemman kammion vajaatoiminnan (sydänastma, keuhkoödeema) esiintyminen;
• sydämen vajaatoiminnan komplikaatioiden lisääminen: keuhkokuume, rytmihäiriöt, systeeminen embolia jne.;
• oireinen hypotensio, pyörtyminen.

Jos havaitaan merkkejä dilatatiivisesta kardiomyopatiasta, potilasta tulee neuvoa lopettamaan alkoholin käyttö ja tupakointi sekä normalisoimaan paino ja rajoittamaan ruokasuolan käyttöä (erityisesti turvotusoireyhtymän yhteydessä). Myös potilaan tilan mukainen riittävä fyysinen aktiivisuus on suositeltavaa. Kammioperäisen lisälyönnin kehittyessä on tarpeen sulkea pois provosoivat tekijät (kahvi, alkoholi, tupakointi, myöhäinen nukkumaanmenoaika).

Laajentuneen kardiomyopatian lääkehoito

Koska sydämen vajaatoiminta on dilatoivan kardiomyopatian johtava kliininen oireyhtymä, hoidon perustana tulisi olla ACE-estäjien ja diureettien määrääminen. ACE-estäjät eivät ainoastaan lisää vasemman kammion ejektiofraktiota, lisää potilaiden fyysisen aktiivisuuden sietokykyä ja joissakin tapauksissa parantavat verenkiertohäiriöiden toiminnallista luokkaa, vaan myös pidentävät elinajanodotetta, vähentävät kuolleisuutta ja lisäävät eloonjäämisastetta potilailla, joilla on alhainen ejektiofraktio. Siksi ACE-estäjät ovat ensilinjan lääkkeitä sydämen vajaatoimintaa sairastavien potilaiden hoidossa. Näiden lääkkeiden käyttö on aiheellista kaikissa systoliseen sydänlihaksen toimintahäiriöön liittyvän oireisen sydämen vajaatoiminnan vaiheissa.

Joidenkin tietojen mukaan beetasalpaajat parantavat potilaan ennustetta ja yleistä tilaa. On suositeltavaa aloittaa hoito pienillä annoksilla. Beetasalpaajaryhmän lääkkeet, jotka vaikuttavat sympatoadrenaalisen järjestelmän yliaktivaatioon, ovat osoittaneet kykyä parantaa hemodynamiikkaa ja sydämen vajaatoiminnan kulkua, niillä on suojaava vaikutus sydänlihassoluihin, ne vähentävät takykardiaa ja estävät rytmihäiriöitä.

Sydämen vajaatoiminnan hoito tulee suorittaa sydämen vajaatoiminnan diagnosointia ja hoitoa koskevien kansallisten ohjeiden mukaisesti.

Pahanlaatuiset kammioperäiset rytmihäiriöt ovat yleisin äkillisen sydänkuoleman syy dilatoivaa kardiomyopatiaa sairastavilla potilailla. Pitkälle edenneessä sairaudessa potilailla bradyarytmiat, keuhkoembolia ja muut verisuonten vauriot sekä sähkömekaaninen dissosiaatio voivat kuitenkin selittää jopa 50 % sydänpysähdyksistä. Euroopan kardiologiseuran (2001) äkillistä kuolemaa käsittelevä työryhmä suositteli seuraavien äkillisen kuoleman merkkiaineiden käyttöä dilatoivassa kardiomyopatiassa:

• jatkuva kammiotakykardia (luokka I näyttö);
• pyörtymistilat (luokan I näyttö);
• pienentynyt vasemman kammion ejektiofraktio (luokka IIa -todisteet);
• lyhytaikainen kammiotakykardia (IIB-todisteiden luokka);
• kammiotakykardian induktio elektrofysiologisen tutkimuksen aikana (luokan III näyttö).

Sinustakykardian tapauksessa oireenmukainen hoito suoritetaan beetasalpaajilla tai verapamiililla, alkaen pienimmistä annoksista.

Kammioperäisestä lisälyönnistä kärsivillä potilailla on suurentunut äkkikuoleman riski, mutta rytmihäiriölääkkeet eivät paranna ennustetta oireettomissa tapauksissa, joissa on diagnosoitu "DCM" tai esiintyy vain sydämentykytys. Vasemman kammion vajaatoiminnan oireiden ilmetessä hoitoon lisätään beetasalpaajia. Vakavamman kammiolisälyönnin yhteydessä käytetään amiodaronia, sotalolia ja luokan Ia rytmihäiriölääkkeitä.

Kammiotakykardian ja hemodynaamisesti merkittävien häiriöiden (pyörtyminen, presynkope, valtimon hypotensio) yhteydessä on oletettava taudin epäsuotuisa ennuste. Amiodaronihoitoa suositellaan, koska se vähentää kuolleisuutta 10–19 % potilailla, joilla on suuri äkkikuoleman riski. On myös harkittava kardioverterin tai defibrillaattorin implantoinnin tarvetta. Potilailla, joilla on jatkuva kammiotakykardia ja dilatoiva kardiomyopatia, kun sydämensiirto ei ole mahdollinen, ensisijainen hoitomuoto on kardioverterin tai defibrillaattorin implantointi.

Menetelmän valinta kammioperäisen takykardian kohtauksen pysäyttämiseksi määräytyy hemodynamiikan tilan mukaan: jos se on epävakaa, suoritetaan synkronoitu kardioversio (purkausteho 200 J). Vakaan hemodynamiikan yhteydessä suositellaan lidokaiinin laskimonsisäistä antoa (bolus + jatkuva infuusio). Jos vaikutusta ei ole, annetaan amiodaronia tai prokainamidia. Jos kammioperäinen takykardia jatkuu, suoritetaan synkronoitu kardioversio (purkausteho 50–100 J).

Eteisvärinän hoitotaktiikka riippuu sen muodosta (kohtauksittainen, jatkuva, pysyvä). Niinpä kohtauksellisissa eteisvärinän kehittyessä ja tiheän kammiorytmin esiintyessä, sydämen vajaatoiminnan oireiden ollessa sidoksissa farmakologisiin aineisiin, välitön sähköinen kardioversio on aiheellista. Lääkkeellinen tai sähköinen kardioversio sinusrytmin nopeaan palauttamiseen on aiheellista potilailla, joilla on äskettäin todettu eteisvärinäjakso. Kardiomegaliaa eli diabeettista kardioversiota sairastavilla potilailla sinusrytmin palauttaminen pysyvässä eteisvärinässä on vasta-aiheista. Jos lääke- tai sähköinen kardioversio ei tehoa, kammiosykkeen säätely suoritetaan yhdessä antitromboottisen hoidon kanssa [aiheellista eteisvärinän ja vasemman kammion toimintahäiriön yhteydessä (krooninen sydämen vajaatoiminta, vasemman kammion ejektiofraktio alle 35%). Sydämen sykkeen säätelyyn pysyvässä eteisvärinässä sydänglykosidien ja beetasalpaajien yhdistelmä on tehokkaampi.

Laajentuneen kardiomyopatian kirurginen hoito

Laajentuneen kardiomyopatian kirurginen hoito (sydämensiirto, kardiomyoplastia, keinotekoisen vasemman kammion käyttö) on aiheellista, kun lääkitys on tehotonta, mutta sitä tehdään harvoin, pääasiassa nuorilla ja keski-ikäisillä potilailla.

Sydämensiirto on aiheellista, jos sydämen vajaatoiminta pahenee asteittain ja jos alle 60-vuotiaalla potilaalla on kehittynyt dilatoiva sydämen vajaatoiminta.

Nykyään tärkein vaihtoehto sydämensiirrolle on verenkiertoa tukevien laitteiden, joita kutsutaan keinotekoisiksi kammioiksi, käyttö.