Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Veno-okklusiivinen maksasairaus: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 05.07.2025
Maksan veno-okklusiivinen sairaus (sinimuotoinen tukkeumaoireyhtymä) johtuu maksan terminaalisten maksan venulien ja sinusoidien tukkeutumisesta pikemminkin kuin maksan laskimoiden tai alaonttolaskimon tukkeutumisesta.
Maksan veno-okklusiivisen sairauden syyt
Laskimoiden ruuhkautuminen aiheuttaa iskeemistä nekroosia, joka voi johtaa kirroosiin ja portaalihypertensioon. Tärkeimpiä syitä ovat sädehoito, käänteishyljintäreaktio luuytimensiirron (tai hematopoieettisten solujen siirron) jälkeen, Crotalaria- ja Senecio-kasvien pyrrolitsidiinialkaloidit (esim. lääketeet) ja muut maksatoksiinit (esim. nitrosodimetyyliamiini, aflatoksiini, atsatiopriini, jotkut syöpälääkkeet).
Veno-okklusiivisen maksasairauden oireet
Veno-okklusiivisen taudin alkuoireita ovat äkillinen keltaisuus, askites ja hepatomegalia – maksa on suurentunut, arka ja sileä. Luuydinsiirron saajilla tauti kehittyy kahden ensimmäisen viikon aikana elinsiirron jälkeen. Jotkut tapaukset toipuvat itsestään muutamassa viikossa (lievämuotoiset potilaat voivat reagoida lisääntyneeseen immuunisuppressioon); toisilla potilaat kuolevat fulminanttiin maksan vajaatoimintaan. Lopuille potilaille kehittyy toistuva askites, porttilaskimopaine ja lopulta kirroosi.
Mihin sattuu?
Maksan veno-okklusiivisen sairauden diagnosointi
Diagnoosiin viittaavat tyypillisten oireiden kehittyminen, erityisesti luuydinsiirteen saaneilla. Maksan toimintakokeet, ultraääni ja protagonisti/INR-tutkimus ovat välttämättömiä. Klassisia poikkeavuuksia ovat kohonneet aminotransferaasit, konjugoitu bilirubiini ja vaikeissa tapauksissa protagonisti/INR-arvot. Ultraäänitutkimus osoittaa retrogradista virtausta porttilaskimossa. Potilailla, joilla on tyypillisiä kliinisiä, laboratorio- ja ultraäänilöydöksissä olevia löydöksiä, erityisesti luuydinsiirron jälkeen, lisätutkimuksia ei tarvita. Jos diagnoosi on kuitenkin epäselvä, tarvitaan maksaan tehtävä biopsia tai maksalaskimoiden ja porttilaskimon välisen paine-eron määritys. Yli 10 mmHg:n paine-ero vahvistaa veno-okklusiivisen taudin.
[ Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Maksan veno-okklusiivisen taudin hoito
Maksan veno-okklusiivisen sairauden hoitoon kuuluu etiologisen tekijän poistaminen, oireenmukainen tukeva hoito ja transjugulaarinen intrahepaattinen stentti portaalihypertension yhteydessä. Viimeinen keino on maksansiirto. Ursodeoksikoolihapon käyttö voi olla hyödyllistä käänteishyljintäreaktion ehkäisyssä luuydinsiirron jälkeen.