Lewandowsky-Lutzin epidermodysplasia verruciformis (verruciforminen epidermodysplasia)

Lewandowsky-Lutzin syyläepidermodysplasia (syn. verrucosis generalisata) on harvinainen sairaus, joissakin tapauksissa perinnöllinen. Oletetaan, että periytyy autosomaalisesti peittyvästi tai X-kromosomiin kytkeytyvästi. Se esiintyy yleensä lapsuudessa ja ilmenee laajalle levinneinä, pääasiassa syylämäisinä ihottumina, joilla on joitakin piirteitä sijainnista riippuen. Kasvoissa ja kaulassa ne ovat litteiden syylien kaltaisia, raajoissa, erityisesti distaalisissa osissa, ne näyttävät tavallisilta syyliltä, joilla on taipumus ryhmittyä, raidoittaa, yhtyä ja muodostaa suuria syyläpesäkkeitä. Vartalolla on vallitsevina litteitä, teräväpiirteisiä plakkeja ja syyläjäkälää muistuttavia pesäkkeitä. Elementtien väri vaihtelee normaalin ihon väristä vaaleanpunaisenpunaiseen, punaruskeaan. Toisin kuin muuntyyppiset syylät, jotka häviävät itsestään muutamassa kuukaudessa tai vuodessa, epidermolysplasia verruciformiksella on pysyvä kulku, ja siihen liittyy suuri pahanlaatuisen muutoksen riski pääasiassa kehon paljailla alueilla sijaitsevissa leesioissa.

Patomorfologia. Kuva muistuttaa litteää nuoruusiän syylää. Havaitaan akantoosia, johon liittyy epidermiksen paksuuntumista ja hyperkeratoosia. Epidermiksen yläosien solujen vakuolisaatio on kuitenkin voimakkaampaa, vakuolit ovat huomattavasti suurempia, mikä on tyypillistä tälle taudille. Dermiksessä ei havaita erityisiä muutoksia.

Histogeneesi. Epidermodysplasia verruciformiksen syylät johtuvat erityyppisistä ihmisen papilloomaviruksista, mutta pääasiassa viruksista tyypeistä 3, 5 ja 8. Usein samalla potilaalla havaitaan useita virustyyppejä, mutta on tapauksia, joissa vain yksi niistä on eristetty. Erilaisia soluimmuniteetin häiriöitä on tunnistettu, pääasiassa T-auttajasolujen määrän vähenemistä ja toiminnan heikkenemistä, mutta tätä ei havaita kaikilla potilailla. Onkogeenisimpia viruksia ovat HPV-5, HPV-8 ja HPV-14.