Lipoidinen nekrobioosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Lipoidinekrobioosi (synonyymit: lipoididiabeettinen nekrobioosi, atrofinen makulaarinen lipoididermatiitti) esiintyy 4 %:lla diabetes mellitusta sairastavista potilaista.

Lipoidinekrobioosin syitä ja patogeneesiä ei ole vielä täysin selvitetty. Taudin perustana uskotaan olevan mikrokiertohäiriöt, joiden esiintymisessä veressä kiertävät toksiinit, immuunikompleksit ja neuroendokriiniset häiriöt ovat erittäin tärkeitä. Lipoidinekrobioosia esiintyy usein diabetes mellitusta sairastavilla potilailla, koska diabeettiseen mikroangiopatiaan liittyy sidekudoksen hajoamista ja glykoproteiinin kerrostumista verisuonten seinämiin. Tämän seurauksena lipidit kerrostuvat leesioon. Laukaisevia tekijöitä voivat olla erilaiset ihovauriot (mustelmat, naarmut, hyönteisten puremat jne.). Lipidiperoksidaation roolista lipoidinekrobioosin patogeneesissä on raportteja.

Lipoidinekrobioosin oireet. Kliinisesti esiintyy yleensä skleroderma-tyyppisiä plakkeja, jotka sijaitsevat useimmiten säärien etupinnalla ja joissa on voimakasta sentraalista arpia ja telangiektasioita, joskus myös haavaumia; harvemmin pinnallisia hajanaisia pesäkkeitä, joissa on vähän tai ei lainkaan tiivistymistä ja tuskin havaittavaa surkastumista, jota ympäröi pysähtynyt eryteema: hajanaisia tai ryhmittyneitä nodulaarisia ihottumia, joissa muodostuu rengasmaisen granulooman kaltaisia pesäkkeitä. Harvinaisia variantteja ovat: papulonekroottinen, sarkoidimainen, jatkuvaa koholla olevaa eryteemaa muistuttava, pannikuliitti, kyhmyruusu, ksantoomat, lupus erythematosus, pahanlaatuinen atrofinen Degos-papuloosi.

Lipoidinekrobioosia voi esiintyä missä iässä tahansa. Naiset ovat useammin sairastuneet. Useimmilla potilailla leesiot sijaitsevat alaraajoissa (säärissä, jalkaterissä), mutta niitä voi esiintyä myös muilla ihoalueilla. Tauti alkaa täplikkäiden tai nodulaaristen elementtien ilmestymisellä, joiden väri vaihtelee kellertävänpunertavasta, punaruskeasta liilaan. Elementeillä on selkeät rajat, sileä pinta, pyöreä tai epäsäännöllinen muoto ja lievää tunkeutumista. Joskus pinnalla on lievää kuoriutumista. Ajan myötä näiden elementtien reuna-alue kasvaa ja yhdistyy, mikä johtaa pyöreiden tai soikeiden plakkien, polysyklisten ääriviivojen, muodostumiseen, jotka koostuvat reuna- ja keskiosasta. Reuna-alueella on punertavanruskea tai puna-sinertävä sävy ja se on hieman koholla ympäröivän ihon tason yläpuolella. Keskiosa on kellertävänruskea tai norsunluunvärinen, sileäpintainen ja hieman painunut sisään. Leesio muistuttaa joskus plakkisklerodermaa. Usein leesioiden pinnalla havaitaan lukuisia telangiektasioita, ja trauman seurauksena - eroosiota, haavaumia. Subjektiiviset tuntemukset puuttuvat.

Edellä kuvatun klassisen muodon lisäksi on olemassa skleroderma-tyyppisiä, pinnallisia plakkeja, rengasmaisia granuloma-tyyppisiä lipoidinekrobioosin muotoja.

Skleroderman kaltainen muoto on yleisin. Sille on ominaista yksittäisten, harvemmin useiden, epäsäännöllisen muotoisten ja kiiltävän pinnan omaavien pyöreiden plakkien esiintyminen iholla. Voimakkaan tunkeutumisen vuoksi skleroderman kaltainen tiivistyminen havaitaan leesioiden tunnustelun aikana. Leesioiden yläpuolella oleva iho ei keräänny poimuiksi. Prosessi päättyy usein rubneviittiatrofian muodostumiseen. Joillakin potilailla (erityisesti diabetes mellituksessa) leesioiden pinnalle ilmestyy pinnallisia, epäsäännöllisen muotoisia haavaumia, joissa on pehmeät, hieman kömpelöt reunat. Haavojen erite on seroosinverenvuotoista, joka kuivuu muodostaen tummanruskeita rupia. Subjektiiviset tuntemukset ovat yleensä poissa, vain haavaumien yhteydessä ilmenee kipua.

Rengasmaisen granulooman lipoidinekrobioosi esiintyy usein käsissä, ranteissa ja harvemmin kasvoissa ja vartalossa. Leesiot ovat rengasmaisia, ja niitä ympäröi reunoilla sinertävänpunainen tai vaaleanpunaisen sinertävä harjanne, jossa on kellertävä sävy. Leesioiden keskellä iho näyttää hieman atrofiselta tai muuttumattomalta. Kliininen kuva muistuttaa rengasmaista granuloomaa.

Pinnallinen plakkimuoto on ominaista useiden pyöreiden tai epäsäännöllisten, kampasimpukoiden muotoisten plakkien muodostumiselle, joiden koko vaihtelee pienestä kolikosta aikuisen tai suuremman kämmeneen, vaaleanpunaisen-kellertävän väriseen, reunustamana violetinpunaisen tai lila-vaaleanpunaisen reunuksen, jonka leveys on 2-10 cm. Plakkien pohjassa ei ole tiivistymistä, ja niiden pinnalla on mahdollista hienojakoinen kuorinta.

Histopatologia. Epidermissä havaitaan hyperkeratoosia ja toisinaan tyvikerroksen atrofiaa ja vakuolaarista rappeutumista. Dermiksessä näkyy tuottavia verisuonimuutoksia, kollageeninekrobioosia, lipoidikerrostumia ja infiltraatti, joka koostuu histiosyyteistä, lymfosyyteistä, fibroblasteista, epiteloidisoluista ja vierasesineiden jättisoluista. Verisuonten seinämissä näkyy diabeettisen mikroangiopatian tyypillisiä merkkejä (seinien fibroosi ja hyalinoosi, endoteelin proliferaatio ja pienten verisuonten tromboosi). Histologisesta kuvasta riippuen erotetaan granulomatoottinen tai nekrobioottinen kudosreaktio. Lipoidikerrostumia havaitaan värjäyksessä.

Patomorfologia. Dermiksessä on mahdollisia kahdenlaisia muutoksia: nekrobioottisia ja granulomatoottisia. Nekrobioottisessa tyypissä, pääasiassa dermiksen syvissä osissa, on erikokoisia, epämääräisesti rajattuja kollageenikuitujen nekrobioosipesäkkeitä. Kuidut ovat amorfisia, basofiilisiä, ja pieni määrä "ydinpölyä" havaitaan.

Nekrobioosipesäkkeiden reunoilla, sekä koko dermiksessä ja jopa ihonalaisessa rasvakerroksessa, sijaitsee perivaskulaarisia ja fokaalisia lymfoidisolujen, histiosyyttien ja fibroblastien infiltraatteja, joskus epiteloidisolujen ryhmien kanssa. Usein esiintyy vierasesinetyyppisiä jättimäisiä monitumaisia soluja. Verisuonissa havaitaan merkittäviä muutoksia: endoteelin proliferaatiota, seinämän paksuuntumista ja luumenien kaventumista. Sudaninpunaisella ja tulipunaisella värjäytyessä nekrobioosipesäkkeissä havaitaan usein (mutta ei aina) suuria määriä rasvaa, joka on värjäytynyt ruosteenruskeaksi, toisin kuin ihonalaisen rasvakerroksen neutraalin rasvan oranssinpunainen väri. Granulomatoottisissa muutoksissa näkyvät granulomatoottiset pesäkkeet, jotka koostuvat histiosyyteistä, epihelioidisoluista ja jättiläissoluista. Nekrobioosin ja rasvakertymien pesäkkeet ilmenevät vähemmän selvästi kuin nekrobioottisessa tyypissä, ja joskus niitä ei ole. Jotkut kirjoittajat pitävät tällaisia muutoksia tietyn sairauden, progressiivisen kroonisen Miescher-Lederin diskoidigranulomatoosin (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder), ilmentyminä. Lipoidinekrobioosin epidermis on muuttumaton tai hieman atrofinen ja tuhoutuu haavaumapesäkkeissä. Vanhoissa pesäkkeissä on voimakasta skleroosia, näiden alueiden pienet verisuonet ovat skleroottisia, niiden ontelot ovat sulkeutuneet, havaitaan perivaskulaarista fibroosia ja jättisolureaktio on hyvin harvinainen.

Histogeneesi. Päärooli taudin kehittymisessä on eri syistä, pääasiassa diabeettisesta, johtuvalla mikroangiopatialla, johon liittyy lipidien kertymistä. Fluoresenssireaktion avulla havaitaan IgM:n ja komplementin C3-komponentin kertymistä verisuonten seinämiin ja ihon ja epidermiksen rajalle leesioissa. Hormonaaliset häiriöt, lipidien vapaiden radikaalien hapettumisen aktivoituminen ja lipidien pitoisuuden nousu potilaiden veriseerumissa ovat tärkeitä mikroangiopatian kehittymisessä. Immunomorfologiset tutkimukset S-100-antigeenin vasta-aineilla osoittivat hermopäätteiden määrän vähenemistä plakeissa, mikä liittyy ihon herkkyyden vähenemiseen näillä alueilla.

Lipoidinekrobioosin hoito. Diabetes mellitus on tunnistettava ja hoidettava huolellisesti. Suositellaan vähähiilihydraattista ja vähärasvaista ruokavaliota, verisuonilääkkeitä (nikotiinihappo, trental jne.), antioksidantteja (lipoiinihappo, alfa-tokoferoli) sekä kortikosteroidien ja insuliinin leesionsisäisiä injektioita. Ulkoisesti käytetään pitkäaikaista kortikosteroidivoiteiden hierontaa ja fysioterapiatoimenpiteitä (ultraääni, laserhoito).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]