Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Lyellin oireyhtymä (myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi) lapsilla.
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
Lyellin oireyhtymä on yksi vakavimmista lääkkeiden aiheuttamista sairauksista. Se on harvinainen lapsilla.
Se kehittyy useiden lääkkeiden (antibioottien, sulfonamidien, ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden, kouristuslääkkeiden) käytön yhteydessä, harvemmin veren tai plasman siirtojen yhteydessä. Perinnöllisellä alttiudella on tietty rooli.
Patogeenisissä oireissa - Arthus-ilmiön tyyppisen allergisen reaktion kehittyminen - kaikkien epidermiksen, dermiksen, trombokapillaariitin ja trombovaskuliitin nekroosi. Tyypillistä on Nikolsky-oire - epidermiksen irtoaminen vähäisestä mekaanisesta iskusta.
[ Lyellin oireyhtymän oireet
Sairauden alkaminen on akuutti. Tila on vakava. Hypertermia. Myrkytys ja nestehukka ovat voimakkaita. Iholle ilmestyy erytemaattisia ja kivuliaita elementtejä, jotka muuttuvat nopeasti suuriksi rakkuloiksi, minkä jälkeen muodostuu laajoja erosiivisia pintoja. Jopa 80–90 % koko ihon pinnasta on vaurioitunut, lukuun ottamatta päänahkaa. Ulkoisesti lapsi muistuttaa palovammapotilasta. Kehittyy toksikoosia, mikroverenkierron häiriöitä, hypovolemiaa ja DIC-oireyhtymää. Kaikki nämä sairaudet johtavat sisäelinten: sydämen, munuaisten ja maksan, toksis-allergisiin vaurioihin. Ihoinfektio johtaa infektion yleistymiseen ja hyperergisen sepsiksen ja keuhkokuumeen kehittymiseen.
Kuolleisuus on 30-50%. Oikea-aikaisella ja riittävällä hoidolla tilan paraneminen tapahtuu 2.-3. viikolla, eroosiot paranevat kuukauden loppuun mennessä taudin alkamisesta ja pigmentti pysyy paikoillaan.
Mikä häiritsee sinua?
Mitä on tutkittava?
Mitä testejä tarvitaan?
Lyellin oireyhtymän hoito
Lopeta kaikki lapsen käyttämät lääkkeet. Potilas sijoitetaan sairaalaan teho-osastolle ja mahdollisuuksien mukaan palovammatelttaan. Steriilit liinavaatteet ovat pakollisia! On tärkeää varmistaa "lämpötilasuojaus"-tila. Määrää parenteraalista prednisolonia annoksella 5-10 mg/kg päivässä, infuusiohoitoa, hepariinia annoksella 10-15 U/kg tunnissa laskimonsisäisesti tiputuksena, laajakirjoisia antibiootteja. Hyvin vaikeissa tapauksissa plasmafereesi on aiheellista yhdistettynä prednisolonin pulssihoitoon.
Lyellin oireyhtymän paikallinen hoito on samanlaista kuin palovammojen hoito.