Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Macrocheilitis
Lääketieteen asiantuntija
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Makrokeiliitti (Miescherin granulomatoottinen huulitulehdus) on Melkersson-Rosenthalin oireyhtymän (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) johtava oire. Taudille on ominaista makrokeiliitin, kielen taittumisen ja kasvohermon halvauksen yhdistelmä. Makrokeiliitillä on krooninen kulku, jossa pahenemis- ja remissiojaksot vaihtelevat. Ajan myötä kaikki taudin oireet voivat pysyä pystyssä. Taudin kesto voi olla jopa 4–20 vuotta.
ICD-10-koodi
Q18.6 Makrokeiliitti.
Syyt
Taudin etiologia ei ole täysin selvä, mutta infektioallergista alkuperää pidetään perinnöllisen alttiuden taustalla. Makrokeiliittiin liittyy elimistön herkistyminen stafylokokin tai herpesviruksen antigeeneille, mikä vahvistetaan allergiatesteillä mikrobiallergeeneilla. Tämä on suhteellisen harvinainen sairaus. Makrokeiliittiä esiintyy useammin nuorilla miehillä.
Makrokeiliitin oireet
Oireeton kulku on mahdollinen, mutta useammin makrokeiliitti ilmenee huulten ja kielen turvotuksena ja tunnottomuudena. Taudin äkillinen alkaminen on mahdollista – muutaman tunnin kuluessa toinen tai molemmat huulet turpoavat, huulen reuna muuttuu imukärsäksi, huuli kasvaa 3–4-kertaiseksi, mikä vaikeuttaa syömistä ja puhumista. Yleensä huulen paksuuntuminen on epätasaista (enemmän ylähuulen keskellä). Huulten väri ei välttämättä muutu tai ne saavat pysyvän punaisen värin. Huulten kudoksen koostumus on pehmeä tai tiheän elastinen. Huulen punaisella reunalla on mahdollista kuoriutua.
Huulen turvotus voi kestää kuukauden tai kauemmin, joskus prosessi häviää, mutta sitten makrokeiliitti uusiutuu. Turvotus voi vähitellen levitä poskille, kielelle, nenään, kasvojen toiselle tai molemmille puoliskolle.
Kun prosessi leviää kielelle, se paksuuntuu, sen liikkuvuus vaikeutuu, epätasaisen ulkoneman tai lohkoutumisen alueet ilmestyvät, selvemmin kielen etu- ja keskiosissa, ja makuaisti heikkenee.
Kasvohermon halvaus on Melkersson-Rosenthalin oireyhtymän toinen oire, se voi edeltää muiden oireiden (makrokeiliitti ja kielen taittuminen) ilmaantumista, ja ennen halvauksen kehittymistä on mahdollista esiintyä neurologista kipua kasvoissa tai päänsärkyä. Halvaus on yksipuolinen (johon liittyy nenän ja suun välisen poimun siloittuminen, suupielen roikkuminen, silmäluomien halkeaman leveneminen) ja sillä on taipumus uusiutua. Vaurioituneen kasvohermon hermotusalueella motoriset toiminnot ja tuntohermo voivat osittain säilyä.
Kolmas taudin oire on kielen taittuminen. Makrokeiliitille on ominaista kielen pinnalla olevien syvien uurteiden esiintyminen, mikä antaa sille epätasaisen ulkonäön. Tätä makrokeiliitin oiretta ei havaita kaikilla potilailla.
Miten tunnistaa makrokeiliitti?
Melkersson-Rosenthalin oireyhtymän diagnosointi ei aiheuta vaikeuksia, kun kaikki oireiden osatekijät ilmenevät kliinisesti.
Yksittäisen makrokeiliaoireen tapauksessa diagnoosi perustuu patomorfologiseen tutkimukseen. Histologiselle kuvalle on ominaista tuberkuloidisen, sarkoidisen tai lymfodulaariplasmaattisen tyypin turvotus ja granulomatoottinen tulehdus.
Differentiaalidiagnostiikka
Makrokeiliitti erotetaan Quincken turvotuksesta, erysipelasta ja hemangioomasta.
Quincken turvotus ei ole pitkäaikainen ja häviää kokonaan ja nopeasti antihistamiinien käytön yhteydessä.
Kroonisessa erysipelassa voi kehittyä 176-alueen elefanttiaasi, joka ilmenee kliinisesti niiden merkittävänä lisääntymisenä. Erysipelan kulkuun liittyy kuitenkin pahenemisvaiheita, joihin liittyy ruumiinlämmön nousu ja tulehdusilmiöt, mikä ei ole tyypillistä Melkersson-Rosenthalin oireyhtymälle.
Hemangiooma havaitaan syntymästä tai varhaislapsuudesta lähtien.
[ Hoito
Makrokeiliitin hoito on pitkäaikaista ja sisältää:
- kroonisen infektion pesäkkeiden puhdistaminen;
- antibioottien määrääminen, kun havaitaan mikrobiallergioita (makrolidit);
- antiviraalisten lääkkeiden määrääminen (pitkäaikainen), jos havaitaan herkkyys herpesvirukselle (asykloviiri);
- kilpirauhasen toimintaa estävien lääkkeiden (loratadiini, desloratadiini jne.) määrääminen;
- immunomodulaattoreiden (lykopid, poludan, galanit) määrääminen.
Mikä on makrokeiliitin ennuste?
Ennuste on suotuisa.