Melanosyyttiset kasvaimet

WHO:n luokituksen (1995) mukaan erotetaan seuraavat melanosyyttiluomityypit: raja-arvoluomi; kompleksi- (sekoitusluomi); ihonsisäinen luomi; epiteloidi- ja/tai sukkulasoluluomi; pallosoluluomi; haloluomi; jättiläispigmenttinen luomi; nenän sidekudospapuli (involuutio-luomi); siniluomi; solumainen siniluomi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Yleinen hankittu melanosyyttinen luomi

Yleiset hankitut melanosyyttiset luomet (syn.: pigmenttiluomi, luomet) ovat hyvänlaatuisia melanosyyttisiä kasvaimia. Jokainen luomi käy läpi useita kehitysvaiheita. Aluksi se on rajatapaus, epidermaalinen nevus, joka näyttää tasaisesti pigmentoituneelta ruskealta tai mustalta täplältä, jolla on sileä pinta, eikä sitä voida käsin kosketella. Se esiintyy yleensä lapsilla ensimmäisinä elinvuosina, mutta on erityisen aktiivinen murrosiässä. Useimmiten se sijaitsee kehon avoimilla alueilla - kasvoissa ja vartalossa. Se kasvaa vähitellen kooltaan, mutta yleensä sen halkaisija ei tässä vaiheessa ylitä 5 mm. Ajan myötä luomesta tulee epidermodermaalinen eli sekamuotoinen, ja se on paljon kuperampi, keskimäärin enintään 7 mm, selkeääärinen papule tai papillomatoosi muodostuma jalassa, mutta vähemmän pigmentoitunut - se voi olla vaaleanruskea ja jopa lihanvärinen. Luomen pinta on sileä tai syyläinen. Koska sekava luomi on eksofyyttinen muodostuma, se on altis vaurioille, ja sen aktiivisen kasvun myötä voi tuntua kutinaa. Sitten sekava luomi muuttuu ihonsisäiseksi luomeksi, joka myös nousee ihon pinnan yläpuolelle, vaikka se voi litistyä ja joskus menettää pigmenttinsä kokonaan, jolloin se saa lihanvärisen tai vaaleanpunaisen värin, varsinkin jos siinä on voimakas verisuonikomponentti. Ihonsisäisen luomen myöhempi kehitys kestää useista vuosista useisiin vuosikymmeniin, kunnes se involuutio tapahtuu.

Harvinaisissa tapauksissa on mahdollista spontaani immunologisesti välittynyt melanosyyttisen luomen regressio perinevus vitiligon kehittymisen myötä (ks. Halonevus).

Patomorfologia

Rajatapausluomessa nevomelanosyyttien pesiä esiintyy epidermiksessä ihon ja epidermiksen liitoskohdassa, erityisesti epidermiksen ulokkeiden päissä. Melanosyyttien linssimäinen lisääntyminen on mahdollista. Nevus-solut ovat yleensä normaalia melanosyyttejä suurempia, ja niillä on pyöreät tai paljon harvemmin pitkänomaiset tumat, pienet basofiiliset tumakkeet ja runsas vaalea sytoplasma, joka voi sisältää suuren määrän pigmenttiä. Havaitaan taittovirhe, jonka vuoksi nevus-solut eivät kiinnity ympäröiviin keratinosyytteihin. Tapauksissa, joissa nevus on voimakkaasti pigmentoitunut, havaitaan melaniinin poistumista epidermiksen yläkerrosten läpi.

Sekamuotoisessa luomessa nevomelanosyytit siirtyvät dermikseen enemmän tai vähemmän tasaisesti koko luomen alueelle ja määrittyvät pesiksi pääasiassa dermiksen papillaarisessa kerroksessa. Sekamuotoinen luomi on symmetrinen muodostuma, joka on selvästi rajautunut ympäröivistä kudoksista, eikä luomen epidermaalinen osa ulotu dermiksen ulkopuolelle.

Hyvänlaatuisuuden merkki on luomen niin sanottu kypsyminen ulkopuolelta sisäänpäin. Jotkut kirjoittajat erottavat sekaluomen histologisessa arkkitehtonisessa rakenteessa kolmenlaisia soluja: A-tyypin solut, jotka ovat suhteellisen suuria, sijaitsevat dermiksen yläosissa, ovat kuutiomaisia, niillä on runsas sytoplasma, joka sisältää vaihtelevia määriä pigmenttiä. B-tyypin solut, jotka sijaitsevat dermiksen keskiosissa, ovat kooltaan huomattavasti pienempiä kuin A-tyypin solut, eivät sisällä melaniinia ja sijaitsevat aggregaattien muodossa. C-tyypin solut, jotka sijaitsevat dermiksen alaosissa, ovat karan muotoisia ja sijaitsevat kimppujen ja säikeiden muodossa, erotettuina sidekudoskerroksilla (neurotisoitunut nevus).

Dermaalinevuksen vaiheessa nevomelanosyyttejä esiintyy vain dermiksessä, pääasiassa B- ja C-tyypin soluja. Pitkäaikaisissa dermaalinevuksissa ja niiden involuution aikana havaitaan seuraavia muutoksia: fibromatoottisia, angiomatoottisia, neuromatoottisia, nevussolujen korvautumista kypsällä rasvakudoksella. Usein papilloomatoosisissa luomissa havaitaan ns. pseudovaskulaarisia kavernoottisia tiloja, joissa joskus esiintyy jättimäisiä monitumaisia soluja.

Yleisten hankittujen melanosyyttisten luomien kehityksen kaikissa vaiheissa solun atypia, mitoosi, nekroosi ja lymfosyyttinen reaktio eivät ole tyypillisiä.

Immunomorfologinen tutkimus paljastaa positiivisen reaktion S-100-antigeenille useimmissa nevi-soluissa.

Histogeneesi

Nykykäsitysten mukaan nevus-solujen mieluummin, vaikkakin tilapäinen, kasvu suhteessa ympäröiviin kudoksiin, puhuu niiden arvioinnin puolesta kasvaimeksi, ei kehityshäiriöksi. Nevus-solut eroavat normaaleista melanosyyteistä prosesseja puuttuessa, kyvyssä ryhmittyä "pesiin" (3-5 solun tai enemmän ryhmiin) ja kertyä pigmenttiä sytoplasmaan sekä taipumuksessa siirtyä epidermiksen tyvikerroksesta dermikseen.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Fibroottinen nenän papule

Nenän sidekudospapuli (syn.: involuutio-luomi) on ihon pinnan yläpuolelle työntyvä, puolipallon muotoinen, yleensä enintään 5 mm läpimitaltaan oleva lihanvärinen muodostuma. Se voi sijaita millä tahansa kasvojen ihoalueella, mutta pääasiassa nenän iholla, ja joskus se vuotaa verta pienen vamman jälkeen.

Patomorfologia

Histologinen kuva on hyvin samankaltainen kuin angiofibroomassa. Dermis on fibroottinen ja hyalinisoitunut, ja siinä näkyy suuri määrä laajentuneita verisuonia. Stroomalle on ominaista runsas fibroblastien kaltaisten ja tähtisolujen läsnäolo, joskus esiintyy myös monitumaisia soluja. Epidermiksessä esiintyy usein linssimäistä melanosyyttien lisääntymistä.

Histogeneesi

Aikaisemmin nenän sidekudospapulia pidettiin sidekudosluomena, ja WHO:n luokituksessa se mainitaan edelleen melanosyyttisten luomien ryhmässä. Elektronimikroskooppisten ja immunohistokemiallisten tutkimusten tiedot kuitenkin kumoavat tämän käsityksen. Tällä hetkellä muodostumista pidetään ihon dendrosyyttien reaktiivisen proliferaation seurauksena, joka perustuu dermiksessä havaittuihin karanmuotoisiin ja tähtimäisiin soluihin, joista havaitaan tekijä XIIIa ja vimentiini.

Halonevus

Haloneus (syn. Settonin luomi) on kliinisesti pigmentoitunut luomi, jota ympäröi depigmentaatiovyöhyke halon muodossa. Se kehittyy useimmiten selän iholle lapsilla ja nuorilla. Se voi itsestään taantua jättäen jälkeensä depigmentoituneen alueen.

Patomorfologia

Halo-luomissa, lymfoidielementtien (pääasiassa CD8+ T-lymfosyyttien) aiheuttaman luomen tuhoutumisprosessin vaiheesta riippuen, havaitaan joko jatkuva lymfosyyttinen infiltraatti dermiksessä ilman melanosyyttisen proliferaation merkkejä tai yksittäisiä nevomelanosyyttejä tai niiden klustereita epidermiksessä ja dermiksessä, joskus jopa voimakkaalla soluatypismilla. Ympäröivässä epidermiksessä, joka vastaa luomen ympärillä olevaa depigmentoitunutta kruunua, havaitaan tyvikerroksen melanosyyttien tuhoutumista.

Histogeneesi

Regressiivistä halo nevus -luomia sairastavilla potilailla on havaittu vasta-aineiden virtausta pahanlaatuisia melanoomasoluja vastaan. Myös halo nevus -solujen suoraa immunofluoresenssia on havaittu halo nevus- tai pahanlaatuista melanoomaa sairastavien potilaiden seerumilla. Elektronimikroskopia on osoittanut, että kaikki infiltraatin nevus-solut tuhoutuvat. Jotkut lymfosyytit muuttuvat plasmasoluiksi. O. Stegmaierin ym. (1969) tiedot osoittavat, että nevus-solut tuottavat antigeeniä ja että infiltraatin lymfosyytit erittävät vasta-aineita näitä soluja vastaan tuhoten ne.

Ilmapallosolunevus

Pallosoluluomi on erittäin harvinainen ja sitä esiintyy yleensä nuorilla ihmisillä. Kliinisesti se ei eroa normaalista melanosyyttiluomesta.

Patomorfologia

Nevus-soluilla on vaalea sytoplasma, ja niiden koko on yleensä 10 kertaa suurempi kuin normaaleissa soluissa, tumat eivät eroa nevus-solujen ytimistä ja sijaitsevat joko keskellä tai sijoittuneina; esiintyy myös monitumaisia pallosoluja. Pallomaisten solujen lukumäärä vaihtelee, ne voivat olla vain osa ihonsisäistä, sekä sekamuotoisia luomia, tai niitä on hyvin paljon. Ensimmäisessä tapauksessa pallomaiset solut sijaitsevat solmun muodossa tai hajallaan normaaleissa nevus-soluissa. Toisessa tapauksessa ne sijaitsevat alveolaarisesti tai fokaaleina, joilla ei ole solurajoja.

Histogeneesi

Joidenkin tietojen mukaan pallomaisten solujen muodostuminen on seurausta nevus-solujen dystrofisista prosesseista.