Sarveiskalvon vaurioitumiseen johtavat aineenvaihduntahäiriöt

Aineenvaihduntasairauksissa mikä tahansa sarveiskalvon kerros voi olla mukana patologisessa prosessissa.

Epiteelin patologia

Sarveiskalvon epiteeli voi värjäytyä myrkyllisten aineiden vaikutuksesta tai se voi osallistua patologiseen prosessiin joissakin aineenvaihduntahäiriöissä.

• Klorokiinidifosfaatti ja hydroksikloorisulfaatti - rengasmainen sameus.
• Amiodaroni - tyypilliset kiharat, herkät pistemäiset läpinäkymät.

Subepiteliaalinen patologia

Nämä ovat epiteelin alapuolisia lineaarisia samentumia, joilla on säteittäinen suunta ja jotka sijaitsevat sarveiskalvon yläosassa. Ne ovat usein enteropatisen akrodermatiitin seuralaisia. Näille muutoksille on ominaista kierteinen muoto. Prosessia voi vaikeuttaa keratomalaasia.

Yleisen patologian oireita ovat kynsien dystrofia, ruoansulatusjärjestelmän häiriöt, jotka aiheuttavat ripulia ja lapsen hidasta kasvua.

Lääkehoitona määrätään sinkkiä sisältävä ruokavalio.

Stroma

Kystinoosille on ominaista lysosomien kuljetustoiminnan häiriintyminen ja kysteiinin kertyminen niihin. Strooman etuosaan kertyvät kysteiinikiteet aiheuttavat sarveiskalvon paksuuntumista, sen herkkyyden häiriintymistä, pinnallisen pistemäisen keratopatian kehittymistä ja toistuvia eroosioita.

Kystinoosiin liittyviä patologioita ovat kehitysviive, munuaissairaus, hiusten ja ihon pigmentin menetys sekä pigmenttinen retinopatia. Varhaislapsuudessa esiintyvä kystinoosi johtaa munuaisten vajaatoimintaan ja ennenaikaiseen kuolemaan. Aikuisilla kehittyvä sairaus ei vaikuta munuaisiin ja rajoittuu sarveiskalvon ilmenemismuotoihin. Murrosikäisillä alkava kystinoosi muistuttaa kliinisiltä oireiltaan infantiilia muotoa, mutta siinä ei ole kehitysviivettä eikä ihomuutoksia.

Kysteamiini on erittäin tehokas. Merkittävän näönmenetyksen sattuessa on aiheellista tehdä lävistävä keratoplastia.

Descemetin kalvo

Wilsonin tauti on perinnöllinen kuparin aineenvaihdunnan häiriö. Tässä patologiassa kuparin kuljetusproteiinin taso on alentunut veriseerumissa, mutta kohonnut kudoksissa. Ilmeisesti patologinen geeni on samanlainen kuin Menkes-geeni ja sijaitsee 3ql4.3-vyöhykkeellä. Häiriö ilmenee usein sarveiskalvon reunoilla olevan Descemetin kalvon värjäytymisenä, erityisen voimakkaana klo 12 ja 6.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kiteiden laskeutuminen sarveiskalvoon

Kiteiden kertymistä sarveiskalvoon tapahtuu seuraavissa olosuhteissa:

1. kystinoosi;
2. kiteinen sarveiskalvon dystrofia (Schnyderin dystrofia);
3. lesitiinin kolesteroliasyylitransferaasin puutos;
4. virtsahappokiteet;
5. Biettin rakeinen dystrofia ja marginaalinen dystrofia;
6. multippeli myelooma; monoklonaalinen gammopatia;
7. kalsiumin laskeuma;
8. sarveiskalvon kidekertymäoireyhtymä, myopatia, nefropatia;
9. tyrosinemia tyyppi II.

Taudin alkuvaiheessa tämä oire voidaan todeta vain gonioskopian avulla.

Liittyvät muutokset sisältävät:

• basaaliganglioiden rappeutuminen vapinan ilmaantuessa;
• koreoatetoosi;
• muutokset hermostossa ja psyykessä;
• munuaisputkien värjäytyminen aminoasidurian esiintymisen myötä;
• nodulaarinen kirroosimuoto.

Wilsonin taudissa esiintyy joskus auringonkukkaa muistuttavia kaihia (ks. luku 14). Penisillamiinihoito ei aina tehoa, ja maksansiirto voi olla tarpeen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Bändikeratopatia

Bändikeratopatia on seurausta Bowmanin kalvon kalsiumin kertymisestä. Taustalla oleva syy on yleensä krooninen tulehdusprosessi tai systeeminen sairaus. Kalsiumkerrostuma lokalisoituu aluksi luomirakoon.

Band-keratopatia on yleinen systeemisten sairauksien, kuten sarkoidoosin, lisäkilpirauhasen sairauden ja multippeli myelooman, liitännäissairaus.

Monissa tapauksissa bändikeratopatia on kroonisten tulehdusprosessien, kuten nuoruusiän nivelreuman, Stillin taudin ja sarkoidoosin, seuralainen.

Tässä patologiassa kelaattivalmisteiden tiputukset ovat tehokkaita. Joissakin tapauksissa silmämunan ftiisin loppuvaiheessa kehittyy nauhamainen keratopatia.

Lesitiinikolesteroliasyylitransferaasin puutos

Tauti periytyy autosomaalisesti peittyvästi. Homosygoottisissa tiloissa ja keskosilla esiintyy pehmeä sarveiskalvon sameus keskellä, ja heterotsygoottisissa tiloissa muodostuu arcus senilis. Liitännäissairauksiin kuuluvat munuaisten vajaatoiminta, anemia ja hyperlipidemia.

[ 10 ], [ 11 ]

Kaareva sarveiskalvon rappeuma

Sarveiskalvon lipoidikaaret kehittyvät fosfolipidien, matalatiheyksisten lipoproteiinien ja triglyseridien kertymisen seurauksena strooman ääreisosiin. Kaari muodostuu useammin nuorilla ja liittyy seuraaviin sairauksiin:

• familiaalinen hyperkolesterolemia (Friedericksonin oireyhtymä, tyyppi II);
• familiaalinen hyperlipoproteinemia (tyyppi III);
• sarveiskalvon sairauksiin, kuten keväiseen keratopatiaan tai herpes simplexiin, liittyvät patologiset prosessit.
• sarveiskalvon primaarinen lipoidirappeuma.

Kaaren muodostumista voi esiintyä myös terveillä henkilöillä, joilla on normaalit plasman lipiditasot.

[ 12 ]