Nykyinen käsitys idiopaattisista tulehduksellisista polyneuropatioista.

Tällä hetkellä lääketieteellisessä käytännössä tarkastellaan noin 100 polyneuropatiatyyppiä. Idiopaattiset tulehdukselliset polyneuropatiat ovat harvinaisia polyneuropatioiden muotoja, joten on erittäin tärkeää tuntea nämä muodot, pystyä diagnosoimaan ne oikein ja ennen kaikkea hoitamaan niitä nopeasti ja riittävästi, koska näillä sairauksilla on useimmissa tapauksissa etenevä kulku, joka johtaa aina vammaisuuteen ja joissakin tapauksissa kuolemaan.

Idiopaattiset tulehdukselliset polyneuropatiat ovat ryhmä heterogeenisiä perifeerisen hermoston sairauksia, jotka liittyvät autoimmuunihyökkäyksen kehittymiseen ääreishermoston kuitujen antigeenejä vastaan, ja joiden syy on edelleen epäselvä. Kulun mukaan, autoimmuuniprosessin erityispiirteistä riippuen, ne jaetaan akuutteihin, subakuutteihin ja kroonisiin. Autoimmuunihyökkäyksen kohteena olevan antigeenin tyypistä riippuen ne ovat demyelinatorisia tai aksonaalisia, symmetrisiä tai epäsymmetrisiä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Guillain-Barren oireyhtymä

Guillain-Barrén oireyhtymä (GBS) on yksi näkyvimmistä esimerkeistä idiopaattisista tulehduksellisista polyneuropatioista. Guillain-Barrén oireyhtymän ilmaantuvuus vaihtelee 1–2 tapauksesta 100 000 asukasta kohden vuodessa, se on yleisempi miehillä, ja ilmaantuvuus on kaksi huippua: 15–35-vuotiaiden ja 50–75-vuotiaiden välillä.

Guillain-Barrén oireyhtymän yhteydessä erotetaan akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (AIDP), jonka esiintymistiheys on yli 85 %; akuutti motorinen aksonaalinen neuropatia (AMAN) - 3 %, sen varianttina akuutti motoris-sensorinen aksonaalinen neuropatia (AMAN), jonka esiintymistiheys on alle 1 %, ja Miller-Fisherin oireyhtymä, joka muodostaa noin 5 % tapauksista.

Mikä aiheuttaa Guillain-Barrén oireyhtymän?

Guillain-Barrén oireyhtymän etiologiassa tärkeä rooli on autoimmuunireaktiolla, joka kohdistuu perifeerisen hermoston antigeeneihin. 1-6 viikkoa ennen taudin ensimmäisten oireiden ilmaantumista yli 60 %:lla potilaista on hengitystie- tai ruoansulatuskanavan infektion oireita. Kuitenkin siihen mennessä, kun Guillain-Barrén oireyhtymän ensimmäiset oireet ilmenevät, edellisen infektion oireilla on yleensä aikaa hävitä. Aiheuttajia ovat influenssa A- ja B-virukset, parainfluenssa, ECHO, Coxsackie, hepatiitti B, tuhkarokko ja Campylobacter jejuni. Tietty yhteys on osoitettu Guillain-Barrén oireyhtymän ja sytomegalovirusten (15 % tapauksista), Epstein-Barr-viruksen (10 % tapauksista) ja Mycoplasma pneumoniae -infektion (jopa 5 % tapauksista) välillä. Aiempi infektio näyttää toimivan provosoivana tekijänä, joka laukaisee autoimmuunireaktion. Rokotus (influenssaa vastaan, harvemmin rabies-, tuhkarokko-, sikotauti- ja vihurirokkoa vastaan), kirurgiset toimenpiteet ja verensiirrot voivat myös toimia laukaisevina tekijöinä. Guillain-Barrén oireyhtymää on kuvattu potilailla, joilla on lymfogranulomatoosi ja muita lymfoproliferatiivisia sairauksia, systeeminen lupus erythematosus, kilpirauhasen vajaatoiminta ja heroiiniriippuvuus.

Guillain-Barrén oireyhtymän oireet

Guillain-Barrén oireyhtymä alkaa äkillisesti, ja siihen liittyy yleistä raajojen heikkoutta ja kipua. Lihasheikkous, joka alkaa jalkojen distaalisista tai proksimaalisista osista, kehittyy nousevaan suuntaan. Muutamassa päivässä (harvemmin viikoissa) kehittyy syvä veltto tetrapareesi, joskus plegia, johon liittyy jännerefleksien heikkeneminen, lihashypotonia. Molemminpuolinen prosoplegia, silmän liikehermon vaurio ja bulbaarihäiriöt ovat mahdollisia. 1/3 tapauksista kehittyy hengityslihasten heikkoutta. Noin kolmanneksella potilaista pinnallinen herkkyys ja nivel-lihastuntuma vähenevät. Taudin myöhäisvaiheissa kehittyy lihasten hypotrofiaa. Vakavaa kipuoireyhtymää esiintyy 50 %:lla Guillain-Barrén oireyhtymätapauksista. 10–20 %:ssa tapauksista esiintyy sulkijalihaksen häiriöitä ohimenevänä virtsaumpen muodossa, joka häviää nopeasti muutaman ensimmäisen päivän aikana taudin alkamisesta. Lähes kaikilla potilailla on autonomisen hermoston häiriöitä, jotka voivat olla yksi mahdollisista syistä potilaiden äkilliseen kuolemaan.

Guillain-Barrén oireyhtymällä on klassinen monofaasinen kulku, joka koostuu kolmesta jaksosta: neurologisten oireiden eteneminen (2–4 viikkoa); vakautuminen tai tasannevaihe (2–4 viikkoa) ja toipuminen, joka kestää useista kuukausista 1–2 vuoteen.

Tehokkaiden hoitomenetelmien oikea-aikainen käyttö auttaa lyhentämään taudin luonnollista kulkua ja vähentämään kuolemaan johtavien tulosten määrää.

Mistä tunnistaa Guillain-Barrén oireyhtymän?

Tauti diagnosoidaan kliinisen kuvan ja lisätutkimusmenetelmien perusteella. Patognomonisena merkkinä pidetään aivo-selkäydinnesteessä havaittua proteiini-soluirtoutumista, jossa sekä lanne- että takaraivopunktiossa havaitaan korkeita proteiinipitoisuuksia (jopa 3–5, joskus jopa 10 g/l).

Elektromyografinen (EMG) tutkimus on tällä hetkellä herkin objektiivinen diagnostinen menetelmä Guillain-Barrén oireyhtymässä. EMG paljastaa sensoristen ja motoristen hermosyiden johtumisnopeuden laskun tai merkkejä denervaation ja aksonaalisen kuoleman kehittymisestä samanaikaisesti lihasatrofian kanssa ja yleensä enteilee epäsuotuisaa lopputulosta.

Guillain-Barrén oireyhtymän diagnostiset kriteerit kehitti ensimmäisen kerran American Academy of Neurologyn erityisryhmä vuonna 1978. Niitä tarkistettiin myöhemmin useita kertoja, mutta ne eivät muuttuneet perustavanlaatuisesti. Uusimmat viralliset kriteerit ovat vuodelta 1993, ja ne ehdotti WHO.

Guillain-Barrén oireyhtymän diagnosoimiseksi tarvittavat merkit: etenevä lihasheikkous kahdessa tai useammassa raajassa, jänteiden arefleksia.

Guillain-Barrén oireyhtymän diagnoosia tukevat ominaisuudet: oireiden paheneminen useiden päivien tai viikkojen aikana (enintään 4 viikkoa); toipumisen alkaminen 2–4 viikon kuluttua etenemisen pysähtymisestä; oireiden suhteellinen symmetria; lieviä aistihäiriöitä; aivohermojen, usein molemminpuolisten kasvohermojen, vaikutus; hyvä toipuminen useimmilla potilailla; kuumeen puuttuminen taudin alussa, mutta sen esiintyminen ei sulje pois GBS:ää; autonomisen hermoston toimintahäiriö; muutokset aivo-selkäydinnesteessä (CSF): korkea proteiinipitoisuus ja normaali tai hieman lisääntynyt sytoosi (enintään 10 solua/ ^mm3 )

Diagnoosia kyseenalaistavat merkit: huomattava, pysyvä motoristen häiriöiden epäsymmetria; pysyvä sulkijalihaksen toimintahäiriö; sulkijalihaksen häiriöiden puuttuminen taudin alkaessa; yli 50 mononukleaarisen ja polymorfonukleaarisen leukosyytin esiintyminen aivo-selkäydinnesteessä; selkeät aistihäiriöt.

Guillain-Barrén oireyhtymän erotusdiagnoosi tulisi tehdä myasthenian, toksisen polyneuropatian, hypokalemian, botulismin, kurkkumädän, hysterian, porfyrian, akuutin aivoverisuonitapahtuman nikamien ja basilaarisen altaan alueella, aivorungon enkefaliitin ja AIDSin kanssa.

Miten Guillain-Barrén oireyhtymää hoidetaan?

Jopa lieviä Guillain-Barrén oireyhtymän tapauksia akuutissa vaiheessa pidetään hätätilanteina, jotka vaativat välitöntä sairaalahoitoa. Guillain-Barrén oireyhtymän hoitotoimenpiteet jaetaan spesifisiin ja epäspesifisiin. Guillain-Barrén oireyhtymän spesifisiin hoitomenetelmiin kuuluvat ohjelmoitu plasmafereesi ja laskimonsisäinen pulssihoito G-luokan immunoglobuliineilla, ja nämä menetelmät ovat tehokkaita paitsi klassisen Guillain-Barrén oireyhtymän myös sen muunnelmien, mukaan lukien Miller-Fischerin oireyhtymän, hoidossa. Plasmafereesileikkausten kuuri sisältää 3-5 hoitokertaa, joissa korvataan noin yksi plasman tilavuus (40-50 ml/kg) joka toinen päivä. Vaihtoehtoinen menetelmä Guillain-Barrén oireyhtymän hoitoon on laskimonsisäinen pulssihoito G-luokan immunoglobuliineilla, jonka vakiohoito perustuu 0,4 grammaan potilaan painokiloa kohden päivittäin 5 päivän ajan. Samaa annosta voidaan antaa myös nopeamman kaavan mukaisesti: 1 g/kg/vrk kahdessa antokerrassa 2 päivän ajan. Satunnaistettujen, sokkoutettujen ja kontrolloitujen tutkimusten tietojen mukaan plasmafereesi ja immunoglobuliinin laskimonsisäinen anto olivat yhtä tehokkaita Guillain-Barrén oireyhtymän vaikeiden tapausten oireiden lievittämisessä. Näiden menetelmien yhteiskäyttö ei tuonut lisähyötyä.

Kortikosteroidien tehoa Guillain-Barrén oireyhtymässä on tutkittu kuudessa satunnaistetussa tutkimuksessa, joissa päädyttiin siihen, että näiden lääkkeiden käyttö on sopimatonta.

Potilaille, joilla on ollut Guillain-Barrén oireyhtymä, tulee kertoa tarpeesta noudattaa suojaavaa hoitoa vähintään 6–12 kuukauden ajan taudin päättymisen jälkeen. Fyysinen ylikuormitus, hypotermia, liiallinen auringonvalo ja alkoholin käyttö ovat hyväksymättömiä. Myös rokotuksia tulisi välttää tänä aikana.

Akuutti/subakuutti idiopaattinen sensorinen neuronopatia (gangliopatia)

Akuutti/subakuutti idiopaattinen sensorinen neuronopatia (gangliopatia) on harvinainen sairaus, johon liittyy selkäydinganglioiden diffuusi tulehduksellinen leesio. Taudin kliininen kuva jaetaan kolmeen muotoon: ataksinen, hyperalgesinen ja sekamuotoinen.

Ataksiselle muodolle on ominaista parestesia, tunnottomuus, liikkeiden koordinaation heikkeneminen, epävakaus, joka lisääntyy silmien ollessa kiinni, mutta lihasvoima pysyy ennallaan. Tutkimuksessa havaitaan värähtelyn vähenemistä, nivel-lihasaistimuksia, sensorista ataksiaa, Rombergin testin stabiilisuuden heikkenemistä, joka lisääntyy silmien ollessa kiinni, pseudoatetoosia, hypo- ja arefleksiaa.

Hyperalginen muoto ilmenee dysestesian, neuropaattisen kivun muodossa; tutkimuksessa havaitaan vähentynyt kipu- ja lämpötilaherkkyys, autonomisen hermoston toimintahäiriöt (hikoilun heikkeneminen, ortostaattinen hypotensio).

Sekamuoto yhdistää kahden edellä kuvatun muodon ominaisuudet.

Tauti alkaa useimmiten äkillisesti, neurologiset oireet lisääntyvät useiden päivien aikana, mutta havaitaan myös hitaampi subakuutti vaihe - oireet lisääntyvät useiden kuukausien aikana. Lisääntyvien neurologisten oireiden jaksoa seuraa taudin vakautumisjakso, joissakin tapauksissa oireet osittain edelleen taantuvat, mutta useimmissa tapauksissa pysyvä neurologinen vaje säilyy, joka vähitellen lisääntyy.

Aistisyiden EMG-tutkimuksessa havaitaan amplitudin pienenemistä tai toimintapotentiaalien puuttumista. Motoristen kuitujen tutkimuksessa ei havaita patologisia muutoksia. Myöskään neula-EMG:ssä ei havaita patologisia muutoksia.

Hoidon varhainen aloittaminen on avainasemassa tämän patologian hoidossa. Immunoterapiana käytetään kortikosteroideja (prednisoloni 1–1,5 mg/kg/vrk) suun kautta päivittäin 2–4 viikon ajan, minkä jälkeen annosta pienennetään ja siirrytään antoon joka toinen päivä. Tai metyyliprednisolonia annoksella 1 g laskimoon tippoina 5 päivän ajan, minkä jälkeen annosta pienennetään käyttämällä prednisolonia suun kautta. Kortikosteroideja voidaan yhdistää laskimonsisäiseen immunoglobuliiniin tai plasmafereesiin. Riittävä oireenmukainen hoito ja potilaiden fyysinen kuntoutus ovat erittäin tärkeitä.

Subakuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (SIDP) voidaan diagnosoida, kun neurologiset oireet pahenevat 4–8 viikon aikana, mutta sen nosologista statusta ei ole lopullisesti määritetty. Se on yleisempää miehillä ja sille on ominaista symmetrinen motoris-sensorinen polyneuropatia, harvemmin erillinen motorinen polyneuropatia. EMG-tutkimukset paljastavat demyelinaation merkkejä. Aivo-selkäydinnesteessä näkyy proteiini-solu-dissosiaatio. Kortikosteroidien (prednisoloni annoksella 1–1,5 mg/kg/vrk) varhainen anto antaa hyviä tuloksia. Vaikeissa taudinmuodoissa käytetään kortikosteroidien yhdistelmähoitoa laskimonsisäisen immunoglobuliinin, plasmafereesin ja sytostaattien kanssa. Hoidon kesto arvioidaan neurologisten oireiden regressioiden tai vakaantumisen perusteella.

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyradikuloneuropatia

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyradikuloneuropatia (CIDP) on autoimmuunisairaus, joka patogeneesiltään ja kliinisiltä oireiltaan muistuttaa Guillain-Barrén oireyhtymää, mutta kulultaan erilainen. Sillä voi olla tasainen tai asteittain etenevä kulku, ja se voi ilmetä erillisinä pahenemisvaiheina, joita erottavat remissiot. Oireet saavuttavat maksiminsa aikaisintaan 2 kuukauden kuluttua taudin puhkeamisesta. Esiintyvyys vaihtelee 1–2 tapauksesta 100 000 asukasta kohden, miehet sairastuvat hieman useammin. Taudin puhkeamisen keski-ikä on 45–55 vuotta. Toisin kuin GBS:ssä, infektio edeltää harvoin taudin puhkeamista tai uusiutumista, ja perinnöllisillä immunogeneettisillä tekijöillä on tärkeämpi rooli. CIDP-potilailla havaitaan useammin HLA-geenejä: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Tauti alkaa vähitellen eli subakuuttisti ja muuttuu myöhemmin eteneviksi, uusiutuviksi tai kroonisiksi monofaasisiksi. CIDP:n kulku (progressiivinen, uusiutuva, monofaasinen) ei muutu jokaisella potilaalla taudin kulun aikana. Oireiden vakavuus ja tilan vaikeusaste voivat vaihdella CIDP:n eri vaiheissa.

Useimmissa tapauksissa tauti alkaa sensorimotorisilla häiriöillä raajojen distaalisissa osissa. Lihasheikkous on johtava oire. Myöhemmin kehittyy distaalinen eli diffuusi tetrapareesi, yleensä symmetrinen. Tyypillisiä oireita ovat diffuusi lihashypotonia ja syvien refleksien puuttuminen raajoista. Pitkällä sairauden kululla ilmenee kohtalaista diffuusia lihasatrofiaa, joka on havaittavampi raajojen distaalisissa osissa.

Aistihäiriöt (parestesia, hyperestesia, hyperpatia, "sukka"- tai "hanska"-tyyppinen hyperalgesia) lisääntyvät myös taudin pahenemisvaiheessa, mutta eivät koskaan tule kliinisesti esiin. Vakava kipuoireyhtymä on harvinainen.

Harvinaisissa tapauksissa aivohermot vaurioituvat (useimmiten kasvojen ja bulbaaristen aivohermojen vaurioituminen), ja tämä viittaa aina CIDP:n aktiivisuuteen.

Useimmissa CIDP-tapauksissa havaitaan vegetatiivisia häiriöitä. Neljänneksellä potilaista kehittyy käsien posturaalis-kineettinen vapina, joka häviää toipumisen jälkeen ja voi ilmaantua uudelleen, jos tauti uusiutuu.

Lähes puolella CIDP-potilaista magneettikuvaus paljastaa aivojen demyelinaatiopesäkkeitä, jotka useimmiten pysyvät oireettomina.

Kuten GBS:ssä, tärkeimmät diagnostiset kriteerit ovat arefleksia: etenevä symmetrinen lihasheikkous ja proteiini-solu-dissosiaatio aivo-selkäydinnesteessä, jossa proteiinipitoisuus on erittäin korkea. EMG paljastaa usein aksonien osallisuuden ja yhden tai useamman johtumisesteen, ja se paljastaa myös lihasten vaihtelevan denervaatioasteen taudin vakavuudesta ja kestosta riippuen. Potilaan kattava tutkimus on pakollinen, ja siihen kuuluu kliinisten, biokemiallisten ja virologisten parametrien (tai markkerien) sekä gangliosidi-GM1:n ja myeliiniin liittyvän glykoproteiinin vasta-aineiden määrittäminen.

CIDP:n ennuste: 10 %:ssa tapauksista potilaat kuolevat, 25 %:ssa he pysyvät vuodepotilaina tai pyörätuolissa, mutta noin 60 % säilyttää kyvyn liikkua ja palata työhön. Relapseja havaitaan 5–10 %:ssa tapauksista.

Riittävän immunoterapian avulla voidaan saavuttaa parannusta 70–90 %:lla CIDP-potilaista, mutta hoidon pääongelmana on saavutetun positiivisen vaikutuksen ylläpitäminen. Tärkeimpiä hoitotoimenpiteitä ovat kortikosteroidien, ei-steroidaalisten immunosuppressanttien, laskimonsisäisen immunoglobuliinin anto ja plasmafereesi.

Kortikosteroidit ovat ensilinjan lääkkeitä CIDP:n hoidossa, erityisesti lievien tai kohtalaisten oireiden yhteydessä. Hoito aloitetaan prednisolonilla annoksella 1–1,5 mg/kg/vrk (yleensä 80–100 mg/vrk) kerran päivässä aamuisin. Kun hyvä vaikutus on saavutettu (yleensä se kestää noin kuukauden), annosta pienennetään vähitellen ja siirrytään ottamaan lääkettä joka toinen päivä annoksella 1–1,5 mg/kg (tätä varten annosta pienennetään 10 mg kahden viikon välein). Kun tilanne paranee tai vakautuu 8–10 viikon kuluttua, aloitetaan annoksen lisäpienennys. Vaihtoehtoinen hoito-ohje CIDP-potilaille on jatkaa prednisolonin ottamista määrätyllä annoksella, kunnes lihasvoima on normalisoitunut (enintään 6 kuukautta). Sen jälkeen annosta pienennetään 5 mg:lla 2–3 viikon välein, kunnes se saavuttaa 20 mg:n joka toinen päivä, ja edelleen 2,5 mg:lla 2–4 viikon välein. Relapsien välttämiseksi ylläpitoannosta (5–10 mg joka toinen päivä) jatketaan useiden vuosien ajan. Jos vaikutusta ei ole, kortikosteroidit lopetetaan aiemmin.

Joskus hoito aloitetaan pulssihoidolla metyyliprednisolonilla annoksella 1000 mg laskimoon 200 ml:ssa suolaliuosta tai 5% glukoosia 3-5 päivän ajan, minkä jälkeen hoito voidaan toistaa 4-6 viikon välein.

Plasmafereesin tehokkuus on osoitettu kahdessa kaksoissokkoutetussa, lumekontrolloidussa tutkimuksessa. Se saavuttaa tilapäisen kliinisen parannuksen. Plasmafereesin pitkäaikaisesta käytöstä ei ole tällä hetkellä kokemusta. Vertailevassa tutkimuksessa laskimonsisäisen immunoglobuliinihoidon ja plasmafereesin tehokkuus oli suunnilleen sama. Jos positiivinen vaikutus saavutetaan, plasmafereesin ylläpitämiseksi tarvitaan plasmafereesikertoja, joihin lisätään 50 mg prednisolonia päivässä, mikä voi vähentää plasmafereesin tarvetta.

Laskimonsisäisen immunoglobuliinin teho CIDP:ssä on osoitettu useissa avoimissa lumekontrolloiduissa tutkimuksissa. Aloitusannos on 0,4 g/kg/vrk 5 päivän ajan. Jos vaikutusta havaitaan, potilasta tulee seurata dynaamisesti, eikä immunoglobuliinia saa antaa uudelleen. Jos tila huononee toissijaisesti, suositellaan toistuvaa hoitoa laskimonsisäisellä immunoglobuliinilla, kunnes tila vakautuu (oireiden vakavuudesta riippuen määritelty vuorokausiannos annetaan 2–4 viikon välein). Usein esiintyvien relapsien yhteydessä on suositeltavaa lisätä pieniä prednisolonin annoksia 0,5 mg/kg/vrk tai sytostaattilääkkeitä.

Sytostaattisia lääkkeitä määrätään CIDP:hen pitkään, ja ne mahdollistavat kortikosteroidien käytön välttämisen, jos niille on vasta-aiheita. Sytostaattisia lääkkeitä käytetään harvoin monoterapiana, useammin ne yhdistetään plasmafereesiin ja immunoglobuliinin laskimonsisäiseen antoon.

Aktiivinen kuntoutus, mukaan lukien terapeuttiset harjoitukset, hieronta ja ortopediset apuvälineet, edistävät potilaiden nopeampaa toiminnallista toipumista.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Multifokaalinen motorinen neuropatia

Multifokaalinen motorinen neuropatia (MMN), joka perustuu motoristen hermosyiden selektiiviseen demyelinaatioon, johtuu autoimmuunihyökkäyksestä myeliiniä vastaan, pääasiassa Ranvierin imusolmukkeen alueella. Patologisesti multifokaalinen motorinen neuropatia osoittaa demyelinaation ja remyelinaation merkkejä, joihin liittyy "sipulipäiden" muodostumista, joskus aksonien rappeutumista ja uudistumista.

Multifokaalinen motorinen neuropatia esiintyy pääasiassa kaikenikäisillä miehillä, useimmiten 40–45-vuotiailla. Kliinisesti sille on ominaista etenevä epäsymmetrinen raajojen heikkous, johon ei liity tai liittyy vain vähäisiä aistihäiriöitä. Valtaosalla potilaista heikkous ilmenee distaalisesti ja enemmän käsivarsissa kuin jaloissa. Vain 10 %:ssa tapauksista heikkous on selvempää proksimaalisissa osissa tai alaraajoissa. Lihasatrofiaa havaitaan usein, mutta se voi puuttua taudin alkuvaiheessa. Faskikulaatioita ja kramppeja havaitaan 75 %:ssa tapauksista, myokymia on mahdollinen. Useimmilla potilailla pareettisten lihasten jännerefleksit ovat heikentyneet tai puuttuvat kokonaan, mikä usein johtaa refleksien epäsymmetriaan. Harvemmin refleksit pysyvät normaaleina tai jopa korostuvat, mikä antaa syyn erottaa multifokaalinen motorinen neuropatia amyotrofisesta lateraaliskleroosista (ALS). Aivohermot ja hengityslihaksia hermottavat hermot vaurioituvat erittäin harvoin.

Taudin tyypillistä on hidas eteneminen, ja spontaaneja remissioita voi esiintyä.

Tämän taudin elektrofysiologinen merkki on monipesäkkeisten osittaisten johtumisesteiden esiintyminen motorisissa hermosäikeissä, kun taas sensorisissa hermosäikeissä johtuminen on normaalia. Monipesäkkeisen motorisen neuropatian diagnosoimiseksi on tarpeen tunnistaa johtumiseste vähintään kahdessa hermossa ja niiden alueiden ulkopuolella, joissa hermoja puristetaan usein. Johtumisesteitä havaitaan usein käsien hermoissa kyynärvarren tasolla, harvemmin olkapään tai kainalon alueella. Johtumisestojen lisäksi havaitaan usein muita demyelinaation merkkejä. Neula-EMG:ssä havaitaan denervaation merkkejä sekundaarisen aksonaalisen rappeuman taustalla.

Aivo-selkäydinnesteessä havaitaan lievä proteiinin nousu; 2/3 potilaista veren kreatiinikinaasipitoisuus on kohonnut 2–3 kertaa. 40–60 %:lla potilaista veressä havaitaan korkeita IgM-autovasta-aineiden tittereitä ganglio-tiosideille, pääasiassa GM1:lle; tämä kriteeri ei kuitenkaan ole luotettava multifokaalisen motorisen neuropatian diagnosoinnissa, koska sekä ALS:ssä että CIDP:ssä havaitaan kohtalaisen kohonnut vasta-ainetiitteri.

Monipesäkkeisen motorisen neuropatian hoidossa ensisijaisia lääkkeitä ovat laskimonsisäinen immunoglobuliini ja syklofosfamidi. Kortikosteroideilla ja plasmafereesillä ei ole hyvää terapeuttista vaikutusta. Immunoglobuliinia annetaan laskimoon annoksella 0,4 g/kg 5 päivän ajan, vaihtoehtoinen hoito-ohjelma on 0,4 g/kg kerran viikossa 6 viikon ajan. Positiivinen vaikutus lihasvoiman lisääntymisen muodossa havaitaan 2-4 viikon kuluessa, minkä jälkeen immunoglobuliinia annetaan 0,4-2 g/kg kerran kuukaudessa. Lihasvoiman hyvä palautuminen havaitaan varhaisessa vaiheessa aloitetulla hoidolla, pitkäaikainen pareesi ja lihasatrofia pysyvät vakaina.

Multifokaalinen hankittu demyelinoiva sensomotorinen neuropatia (MADSN) yhdistää sekä multifokaalisen motorisen neuropatian, joka vaikuttaa paitsi motorisiin myös sensorisiin hermosyihin, että CIDP:n piirteitä, eroaen siitä vaurion multifokaalisen epäsymmetrisen luonteen osalta. Vaikutus on enimmäkseen miehillä, ja prosessi alkaa yläraajojen distaalisen osan vaurioilla ja pysyy epäsymmetrisenä pitkään. Sensoristen hermosyiden vaurioituminen ilmenee kipuoireyhtymän ja parestesian kehittymisenä vaurioituneiden hermojen hermotusalueella. Jännerefleksit heikkenevät tai häviävät kokonaan, mutta pysyvät ehjinä terveissä lihaksissa.

Tauti etenee nopeasti useiden kuukausien aikana, mikä johtaa merkittävään toimintakyvyn heikkenemiseen ja potilaan vammautumiseen.

EMG-tutkimuksessa havaitaan johtumiskatkoksia ja myeliinin vaurioitumisen merkkejä sekä sensoristen hermojen aktiopotentiaalien puuttumista tai amplitudin pienenemistä. Joillakin potilailla verestä löytyy gangliosidien vasta-aineita.

Hoidossa ensisijaisia lääkkeitä ovat kortikosteroidit ja suonensisäinen immunoglobuliini samoilla annoksilla kuin CIDP:n hoidossa. Jos ne eivät tehoa, käytetään syklofosfamidia.

Assos. professori OL Pelekhova. Harkivin lääketieteellinen jatko-opintoakatemia // International Medical Journal - nro 4 - 2012

Idiopaattisten tulehduksellisten polyneuropatioiden luokittelu

Symmetrinen:

• Akuutti tulehduksellinen polyradikuloneuropatia (Guillain-Barrén oireyhtymä):
  • demyelinoiva (klassinen) variantti;
  • aksonaaliset variantit; Miller-Fisherin oireyhtymä.
• Akuutti/subakuutti sensorinen neuronopatia (gangliopatia).
• Subakuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyradikuloneuropatia:
  • krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyradikuloneuropatia;
  • krooninen tulehduksellinen aksonaalinen polyneuropatia.

Epäsymmetrinen:

1. Multifokaalinen motorinen neuropatia.
2. Multifokaalinen hankittu demyelinoiva sensorimotorinen neuropatia.
3. Multifokaalinen hankittu aksonaalinen sensomotorinen neuropatia.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]