Nenän lepra

Lepra on yleistynyt, matalasti tarttuva tartuntatauti, jolle on ominaista ihon, näkyvien limakalvojen, perifeerisen hermoston ja sisäelinten vauriot.

Perinnöllistä tarttumista tai synnynnäisiä sairauksia ei ole. Ainoa tartunnan lähde on sairas ihminen, erityisesti lepromatoottista lepraa sairastava.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Nenän lepran epidemiologia

Lepra on yksi ihmiskunnan vanhimmista tuntemista taudeista. Se levisi kaikkialle maailmaan Intiasta, Persiasta ja Abessiniasta Egyptiin, jossa se yleistyi vuonna 1300 eaa. Lepra levisi Eurooppaan ristiretkien aikana, Amerikkaan, pääasiassa Keski- ja Etelä-Amerikkaan. Espanjalaiset ja portugalilaiset merimiehet toivat sen mukanaan 1400-luvun lopulla ja 1500-luvun alussa, ja sitten tautien määrä lisääntyi mustien orjien massatuonnin vuoksi Afrikasta. Lepran toivat Australiaan ja Oseaniaan maahanmuuttajat Kiinasta ja Intiasta. Tauti levisi Venäjälle useilla tavoilla: Mustanmeren ja Asovanmeren rannikoille Kreikasta, Kaspianmerelle ja Aralinmerelle Keski-Aasiasta, Kaukasiaan ja Transkaukasiaan Iranista ja Turkista, Baltian maihin Saksasta ja Skandinaviasta, Kaukoitään ja Siperiaan Kiinasta.

Lepra on tunnettu muinaisista ajoista lähtien. Niinpä Intiassa Rigvedan ("Virsien kirja" - kokoelma pääasiassa uskonnollisia hymnejä, jotka syntyivät arjalaisten heimojen keskuudessa heidän muuttoliikkeensä aikana Intiaan) tekstien mukaan lepra tunnettiin jo 7. vuosisadalla eaa. Ensimmäinen maininta leprasta Japanissa on peräisin 8. vuosisadalta eaa. N. A. Torsujevin (1952) mukaan Raamatussa mainittu "zaraath" (lepra) oli yhteisnimitys fyysiselle ja moraaliselle "epäpuhtaudelle". Lepra esiintyy Straboiuksen, Plutarkhoksen, Halsnen, Celsuksen, Pliniusin ja muiden teoksissa eri nimillä (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris jne.).

Menneinä vuosisatoina lepraa pidettiin siviilikuolemana: potilaat erotettiin yhteiskunnasta, heiltä riistettiin perintöoikeus ja he usein tapettiin. Sitten lepran tutkimuksen edistymisen ja sivistyneen yhteiskunnan kehityksen ansiosta potilaita alettiin sijoittaa tiettyihin asutuskeskuksiin (leprosarioihin), joissa heille annettiin lääketieteellistä ja asianmukaista hoitoa.

WHO:n (1960) mukaan lepraa sairastavien kokonaismäärä maailmanlaajuisesti on noin 10–12 miljoonaa. Vuoteen 2000 mennessä tämä luku ei ilmeisesti ollut vähentynyt merkittävästi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Nenän lepran syy

Lepran aiheuttaja on haponkestävä mykobakteeri (M. leprae) – grampositiivinen sauva, hyvin samankaltainen kuin MBT, obligaattinen solunsisäinen loinen, jonka norjalainen tiedemies G. Hansen löysi vuosina 1871–1873 ja jota A. Neisser (1855–1916) – merkittävä saksalainen ihotautilääkäri ja sukupuolitautilääkäri, yksi tippurin, lepran ja kupan teorian perustajista – tutki tarkemmin vuonna 1879. Sauvojen koko vaihtelee pituudeltaan 1–8 µm ja paksuudeltaan 0,2–0,5 µm.

Rokotus ja infektio tapahtuvat pitkäaikaisessa ja läheisessä kontaktissa lepraa sairastavan kanssa. Lapset ovat alttiimpia lepralle. Immuniteetti on suhteellista. Usein toistuvassa massiivisessa superinfektiossa - potilaan lisä(toistuva) infektio epätäydellisen tartuntaprosessin olosuhteissa - tauti voi esiintyä olemassa olevan luonnollisen ja hankitun immuniteetin taustalla. Lepran aiheuttajan löytämisen jälkeen suurin saavutus modernissa leprologiassa oli japanilaisen leprologin K. Mitsudan vuonna 1916 löytämä mikrobissa oleva aine, nimeltään lepromiini. Tämä aine, joka saadaan uuttamalla murskatuista lepromatoottisista kudoksista ja neutraloimalla, injektoimalla ihonsisäisesti terveille aikuisille, aiheuttaa positiivisen lepromatoottisen reaktion 80 %:ssa tapauksista, kun taas valtaosalla tartunnan saaneista tätä reaktiota ei esiinny.

[ 12 ], [ 13 ]

Nenän lepran patogeneesi

Infektion sisäänpääsyreitit ovat iho ja harvoin ylähengitysteiden ja ruoansulatuskanavan limakalvot. Kliiniset havainnot ovat osoittaneet, että allergiat ja immuunivastetta heikentävät tilat myötävaikuttavat leprainfektioon. Kehoon pääsevät mykobakteerit läpäisevät ihon ja limakalvojen esteet ja tunkeutuvat hermopäätteisiin, sitten imusuonten ja verisuonten kapillaareihin ja leviävät hitaasti, yleensä aiheuttamatta reaktioita sisäänpääsykohdassa. Hyvän makroeliön vastustuskyvyn ansiosta sisään joutuneet basillit kuolevat useimmissa tapauksissa aiheuttamatta tautia. Muissa tapauksissa kehittyy piilevä lepramuoto, joka elimistön vastustuskyvystä riippuen voi pysyä tässä tilassa koko tartunnan saaneen henkilön elämän ajan. Heikomman vastustuskyvyn myötä esiintyy epäonnistunut lepramuoto, joka ilmenee rajoittuneina ihottumina, jotka voivat hävitä jonkin ajan kuluttua. Jos elimistön vastustuskyky on riittämätön, asteesta riippuen kehittyy joko suhteellisen hyvänlaatuinen tuberkuloidinen lepra tai tauti muuttuu vakavaksi pahanlaatuiseksi, jolloin muodostuu lepromatoottisia granuloomia, jotka sisältävät lukemattomia mykobakteereja (lepromatoottinen lepra). Näiden kahden lepratyypin välimuotona on erilaistumaton lepra, joka kehittyy ihmisillä, joilla on epävakaa infektioiden vastustuskyky ja joka ilmenee normaalina lymfosyyttisena infiltraationa. Tämän tyyppinen lepra on olemassa 4-5 vuotta, minkä jälkeen se voi kehon yleiskunnosta riippuen kehittyä vaikeaan lepromatoottiseen muotoon tai taantua tuberkuloidityyppiseksi.

Nenän lepran patologinen anatomia

Leprassa on kolme päätyyppiä histologisia muutoksia: lepromatoosinen, tuberkuloidinen ja erilaistumaton. Tuberkuloidityypissä patologinen prosessi kehittyy ihossa ja ääreishermoissa, kun taas lepromatoosisessa tyypissä myös useat sisäelimet, silmät, ylähengitysteiden limakalvot jne. ovat vaurioitettuja. Tuberkuloidisen lepran granulooma on tyypillinen, mutta ei spesifinen. Se muodostuu epiteelisoluista, joissa on sekoitus jättisoluja, ja jota ympäröi lymfosyyttinen harjanne. Lepromatoosisessa tyypissä esiintyy spesifinen granulooma, jolle on ominaista suurten "leprasolujen" (Virchowin solut) läsnäolo, joissa on vakuoloitunut protoplasma ja massa solunsisäisiä, tiiviitä sauvasoluryppäitä. Erilaistumattomassa leprassa vaurioituneet alueet koostuvat lymfosyyteistä, joissa on pieni määrä histiosyyttejä ja fibroblasteja, ja satunnaisesti esiintyy yksittäisiä plasma- ja mastosoluja. Infiltraatti sijaitsee pääasiassa hermoja ympäröivällä alueella; hermohaaroissa tapahtuu nousevia degeneratiivisia ja tuhoavia muutoksia, jotka johtavat niiden hermottamien kudosten surkastumiseen ja tuhoutumiseen.

Nenälepran oireet ja kliininen kulku

On kolme jaksoa: alku-, huippu- ja terminaalijakso.

Alkuvaiheessa potilaalla esiintyy ajoittain nenän tukkoisuutta ja heikentynyttä hajuaistia. Nenän limakalvo on vaalea, kuiva ja peittynyt tiiviisti yhteen sulautuneisiin kellertävänruskeisiin kuoriin, joilla on epämiellyttävä haju, mutta jotka eroavat otsmaisista ja skleroottisista kuorista. Kun ne poistetaan, nenän limakalvo alkaa vuotaa verta. Tuloksena oleva vuotava nenä on vastustuskykyistä millekään hoidolle ja siihen voi liittyä lepravaurioita muualla kehossa. Lepromatoottisia kyhmyjä ilmestyy nenäontelon anatomisiin rakenteisiin, jotka yhdistyvät, haavautuvat ja peittyvät verisiin kellertävänruskeisiin kuoriin.

Huippuvaiheessa nenän limakalvo ja muut nenäontelon anatomiset rakenteet surkastuvat huomattavasti troofisten hermojen vaurioitumisen seurauksena. Nenäontelot laajenevat ja peittyvät vaikeasti erotettaviin rupikertymiin. Lepromat kehittyvät arpeutumaan, minkä seurauksena nenäkäytävät ja sieraimet ahtautuvat. Samalla ilmestyy uusia lepromatoottisia ihottumia, jotka johtavat kirjavaan kuvaan eri kehitysvaiheissa olevista leesioista. Etuosan sivuontelot pysyvät ehjinä, ja joskus nenäpyramidissa voi havaita nodulaarista paksuuntumista.

Lepromatoosisen prosessin kehityksen loppuvaiheessa, ilman asianmukaista hoitoa, nenän alueella ja sitä ympäröivillä kasvojen alueilla esiintyy ihovaurioita, jotka samanaikaisesti tuhoutuvat täydellisesti nenäontelon sisärakenteisiin ja aiheuttavat sen epämuodostumia. Samalla ilmenee merkkejä perifeerisen hermoston vaurioista: kaikista herkkyystyypeistä vain tuntoherkkyys säilyy; neurotrofiset vauriot aiheuttavat ihon, lihasten ja luuston surkastumista kasvojen lepran jäännösvaiheessa.

Lepran eteneminen riippuu monista tekijöistä, ja ennen kaikkea oikea-aikaisesta ja oikea-aikaisesta hoidosta. Aika tartunnasta iho- tai limakalvovaurioiden ilmaantumiseen voi kestää 2–8 vuotta. Useimmissa tapauksissa ilman hoitoa tauti etenee 30–40 vuotta aiheuttaen vaurioita sisäelimille. Leprainfektion toksiinit ovat voimakkaan neurotrooppisia. Ne leviävät hermorunkoja pitkin hermosolmukkeiden ja -keskusten suuntaan ja aiheuttavat vakavia ja peruuttamattomia vaurioita hermostolle.

Diagnoosi perustuu epidemiologiseen historiaan, edellä kuvattuun kliiniseen kuvaan, koepalatietoihin ja bakteriologiseen tutkimukseen. Lepra erotetaan lupuksesta, jolle on ominaista herkkyyshäiriöiden puuttuminen sairastuneilla alueilla, tertiäärisestä kuppasta (positiiviset serologiset reaktiot ja lyhyt kehitysaika), rinoskleroomasta (arpeutuminen, iho- ja neurologisten vaurioiden puuttuminen), leishmaniaasista (nodulaarinen ihottuma, Hensenin basillin puuttuminen) sekä atrofisesta nuhasta ja ozenasta (lepran ja Hensenin basillin puuttuminen).

Nenän lepran hoito

Ennen sulfonyylilääkkeiden ja sitten antibioottien löytämistä lepraa pidettiin parantumattomana sairautena. Vuonna 1943 amerikkalainen leprologi G. Faget löysi sulfonamidien tehokkuuden lepran hoidossa yhdessä tioureayhdisteiden kanssa. Tällä hetkellä lepran hoitoon käytetään solusulfonin ohella sulfonamidia dapsonia (sulfonyylibis) ja sulfametoksipyridatsiinia sekä ansamysiiniryhmän antibioottia rifamysiiniä. Lisäksi käytetään streptomysiiniä, kortisonia, ACTH:ta, A-, B1-, B12-, C- ja D2-vitamiineja. On suositeltavaa määrätä maitotuote-kasvisruokavalio. Kryosurgisia menetelmiä, vitamiinisoituja öljyjä, sulfonia sisältäviä voiteita ja antibioottilääkkeitä käytetään joskus paikallisesti. Toiminnallinen ja kosmeettinen kirurginen hoito suoritetaan vasta useita vuosia lepramykobakteerin katoamisen jälkeen sairastuneilla alueilla. Hoito suoritetaan pitkän ajan kuluessa leprapotilaille tarkoitetuissa erityislaitoksissa - leprosariumeissa, joissa potilaat sijaitsevat väliaikaisesti. Erityistä huomiota kiinnitetään spitaalista kärsivien äitien vastasyntyneisiin. Heidät erotetaan välittömästi ja sijoitetaan erityislaitoksiin, joissa heille suoritetaan ennaltaehkäisevää hoitoa ja BCG-rokotus asiaankuuluvien ohjeiden mukaisesti. Parantuneista potilaista tulee sosiaalisesti täysivaltaisia kansalaisia.

Nenän lepran ehkäisy

Lepran ehkäisytoimenpiteet määräytyvät terveysministeriön asiaankuuluvien määräysten ja maan terveys- ja epidemiantorjuntapalvelun ohjeiden mukaisesti. Erotetaan yksilölliset ja julkiset (sosiaaliset) ehkäisytoimenpiteet. Yksilöllinen ehkäisy koostuu pääasiassa henkilökohtaisen hygienian noudattamisesta, erityisesti kehon, liinavaatteiden, vaatteiden ja kodin puhtaanapitoa koskevien vaatimusten noudattamisesta sekä heikkolaatuisten, tartunnan saaneiden ja väärin kypsennettyjen elintarvikkeiden syömisen välttämisestä. Varovaisuutta on noudatettava leprakeskuksissa vierailtaessa ja leprapotilaiden kanssa kommunikoitaessa. Leprapesäkkeiden terveydenhuollon työntekijöiden tulee käyttää sideharsoa ja käsineitä ottaessaan koepaloja, suorittaessaan kirurgisia toimenpiteitä ja tutkiessaan potilaita, erityisesti tutkiessaan ylähengitysteitä ja ottaessaan kaavintaa sairastuneilta limakalvoilta. Julkinen ehkäisy koostuu seuraavista:

1. potilaiden varhainen aktiivinen tunnistaminen ja hoito;
2. 2–60-vuotiaiden henkilöiden ennaltaehkäisevä hoito, jotka ovat olleet pitkäaikaisessa kontaktissa lepraa sairastavan kanssa (sulfonilääkkeet; hoidon kesto 6 kuukaudesta 3 vuoteen);
3. väestön säännöllisten tutkimusten suorittaminen lepran endeemisillä alueilla taudin varhaisten muotojen havaitsemiseksi;
4. leprapotilaan perheenjäsenten avohoidon seuranta (tarvittaessa neljännesvuosittaiset laboratoriokokeet; havainnoinnin kesto 3–10 vuotta).