Kuuloaistin neurinooma

Akustisen neurooman (eli vestibulaarisen schwannooman) diagnoosi tarkoittaa, että vestibulokokleaarihermon (8. aivohermo) myeliinitupeen on kehittynyt kasvain.

Tämä primaarinen kallonsisäinen kasvain, jonka muodostavat gliasolut (Schwann-solut), on hyvänlaatuinen. Se voi kuitenkin kasvaa, mikä johtaa paitsi kuulon heikkenemiseen myös muihin negatiivisiin seurauksiin.

Lääketieteellisten tilastojen mukaan akustiset neuroomat muodostavat 5–10 % kaikista kraniocerebraalisten kasvainten tapauksista.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Akustisen neurooman syyt

Kuuloneurinooma voi olla yksi- tai molemminpuolinen, ja lähes 96 % tapauksista on yksipuolisia. Tähän mennessä vain toispuoleisen kuuloneurinooman syitä ei ole täysin selvitetty. On kuitenkin olemassa versio, jonka mukaan tämä sporadinen taudin muoto on seurausta lisääntyneestä säteilystä, joka johtaa hermokuitujen myeliinitupen tuhoutumiseen.

Mutta kahdenvälisen neurinooman etiologia liittyy suoraan niin harvinaiseen perinnölliseen sairauteen kuin tyypin II neurofibromatoosiin. Tässä taudissa hermoston eri osien soluissa esiintyy geneettisesti määräytyneitä mutaatioita, jotka johtavat hyvänlaatuisten kasvainten (neurofibroomien, meningioomien, glioomien, schwannoomien) kasvuun. Ja kahdenvälistä akustista neurinoomaa, joka voi muodostua jopa nuorilla, pidetään neurofibromatoosin tyypin II pääoireena. Asiantuntijoiden mukaan potilailla, joilla on tämä diagnoosi, on lähes 100 %:n mahdollisuus kehittää kahdenvälinen akustinen neurinooma, ja yleensä 30 vuoden ikään mennessä he menettävät kuulokyvyn.

[ 4 ], [ 5 ]

Akustisen neurooman oireet

Tämä hyvänlaatuinen kasvain esiintyy aivohermon, nervus acusticuksen (VIII pari), monikerroksisessa myeliinitupessa, joka sijaitsee sisäisessä korvakäytävässä ja yhdistää kaksi erillistä hermoa - kuulohermon (nervus cochlearis) ja vestibulaarihermon (nervus vestibularis). Kasvain voi tarttua toiseen niistä tai molempiin kerralla, mutta se ei yleensä kasva muiden kudosten rakenteeseen, vaan painaa vain läheisesti ympäröiviä hermokuituja, pikkuaivojen verisuonia ja aivorungon rakenteita.

Akustinen neurooma kehittyy melko hitaasti, joten patologinen prosessi alkaa oireettomasti. Ja kaikki akustisen neurooman oireet ilmenevät sen koon kasvaessa ja liittyvät alueisiin, joihin kasvain alkaa kohdistaa painetta ja kuinka voimakasta se on.

Kuten kliininen käytäntö osoittaa, tämän taudin ensimmäinen merkki on korvan soiminen ja ääni (tinnitus) sekä tukkoisuuden tunne. Ajan myötä ihminen alkaa kuulla huonommin tällä korvalla, mutta kuulo heikkenee vähitellen. Akustisen neurooman seurauksena, kun sen halkaisija saavuttaa 2,5–3 cm ja kasvaa edelleen, on täydellinen kuulon heikkeneminen.

Kasvaimen koosta ja sen sijainnista korvakäytävässä riippuen havaitaan seuraavia akustisen neuroman oireita:

• huimaus ja liikkeiden koordinaation heikkeneminen (tasapainon menetys pään jyrkässä käännöksessä ja kehon asennon muuttuessa) - johtuvat kasvaimen paineesta vaurioituneen hermon vestibulaariseen osaan;
• Silmämunien tahattomat rytmiset liikkeet (nystagmus) johtuvat neuroman aivorunkoon kohdistamasta paineesta;
• kasvojen herkkyyden ja tunnottomuuden (parestesia) menetys vaurioituneen hermon puolella - johtuen kasvaimen paineesta kasvohermoon, joka hermottaa kaikkia kasvojen lihaksia;
• Kasvojen alueen kipu (kolmoishermon prosopalgia) neuroman puolella on seurausta kasvaimen kolmoishermoon kohdistamasta paineesta;
• makuaistin menetys kielen etuosassa ja syljenerityksen häiriöt – johtuvat 12. aivohermon puristumisesta;
• nielemis- ja nivelhäiriöt - johtuen kielioppi- ja nielunhermojen puristumisesta;
• pupillin sarveiskalvon herkkyyden heikkeneminen (sarveiskalvon refleksin muutos);
• kaksoiskuvat (diplopia) ovat seurausta silmän liikehermon vaurioitumisesta;
• Päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu ovat seurausta lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta.

Kohonnut kallonsisäinen paine esiintyy suurten akustisten neuroomien kanssa, jotka alkavat painaa aivojen sisäisiä aivo-selkäydinnestetiloja. Tämän seurauksena aivojen kammiojärjestelmän toiminta häiriintyy, ylimääräistä aivo-selkäydinnestettä kertyy aivojen kammioihin ja ilmenee vesipää. Ja tämä on todellinen uhka aivorungon elintärkeille keskuksille.

Akustisen neurooman diagnoosi

Akustisen neurooman diagnosoinnissa käytettävät otoneurologisen tutkimuksen päämenetelmät ovat ohimoluiden röntgenkuvaus poikittaisprojektiossa (Stenversin mukaan), tietokonetomografia (TT), magneettikuvaus (MRI), audiografia (kuulovamman havaitseminen) ja elektronystagmografia.

On huomattava, että jos neuroman koko on enintään 1,5 cm, tietokonetomografia ei välttämättä paljasta kasvaimen läsnäoloa, ja virheellinen diagnoosi on mahdollinen - sensorineuraalinen kuulon heikkeneminen, jolla on samanlainen kliininen kuva alkuvaiheessa.

Informatiivisin diagnostinen menetelmä ja standardi akustisen neuroman diagnosoimiseksi on aivojen magneettikuvaus eri projektioissa.

Akustisen neurooman magneettikuvaus tehdään ehdottomasti kaikille potilaille, joilla on tämä diagnoosi tai oletus siitä. Tutkimus suoritetaan käyttämällä laskimonsisäisesti annettua varjoainetta. Tällainen tomografia mahdollistaa neoplasian koon selkeän määrittämisen (sillä on soikea muoto, jossa on selkeät, tasaiset ääriviivat) ja kasvainmatriisin (paikan, jossa se alkaa kasvaa) tunnistamisen, joka useimmissa tapauksissa sijaitsee sisäisessä korvakäytävässä (ohimoluun pyramidin takapinnan vieressä) tai pikkuaivokulmassa, joka päättää tämän käytävän.

Aksiaaliset ja frontaaliset magneettikuvaukset akustisessa neuroomassa mahdollistavat korvakäytävän laajenemisen merkkien näkemisen, kasvaimen kasvun syvyyden kallononteloon ja neurovaskulaaristen rakenteiden vaurioitumisen.

[ 6 ]

Akustisen neurooman hoito

Kuuloneurinooman hoito suoritetaan kirurgisella poistolla, sädehoidolla ja radiosurgialla. Joissakin tapauksissa, esimerkiksi pitkäaikaisen kuulon heikkenemisen tai lievien oireiden (erityisesti iäkkäillä) yhteydessä, käytetään kuitenkin vain taudin dynaamista seurantaa säännöllisin kontrollitutkimuksin.

Kuulosneurinooman poisto avoleikkauksella on tarpeen, jos kasvain kasvaa ja tauti etenee nuorilla ja keski-ikäisillä potilailla tai kun ensimmäisen poistoleikkauksen jälkeen ilmenee uusiutumisia. Sädehoitoa tai radiosurgiaa käytetään, kun neurooma on pieni ja taudin oireet ovat lieviä.

Sädehoito ja radiokirurgia

Akustisen neurooman hoito sädehoidolla ei poista kasvainta, vaan sitä käytetään hidastamaan tai pysäyttämään sen lisäkasvua. Sädehoitoa – fraktioitua stereotaktista sädehoitoa – suoritetaan toistuvasti pieninä annoksina. Lääkärit kuitenkin huomauttavat, että fraktioitua sädehoitoa käytetään akustisen neurooman hoidossa viimeisenä keinona – kasvainten esiintymisriskin vuoksi koulutetuissa aivokudoksissa.

Radiosurgia on nykyaikaisempi sädehoitomenetelmä, jossa käytetään suurta ionisoivaa säteilyä. Gamma Knife- ja Cyber Knife -laitteiden avulla gammasäteiden virta kohdistetaan tarkasti kasvaimeen stereoskooppisen röntgennavigointijärjestelmän ansiosta. Positiivisten tulosten lisäksi akustisten neuroomien radiosurgialla on muitakin etuja.

Ensinnäkin terveitä aivokudoksia sädetetään minimaalisilla annoksilla. Toiseksi, tämä hoito on kivuton. Kolmanneksi, sädehoito ei ole traumaattinen menetelmä, joten potilaiden kuntoutusaika tällaisen hoidon jälkeen on huomattavasti lyhyempi kuin perinteisen leikkauksen jälkeen.

Akustisen neurooman leikkaus

Päätös suorasta kirurgisesta toimenpiteestä tehdään potilaan kliinisen kuvan kokonaisvaltaisen analyysin perusteella – ottaen huomioon potilaan ikä, yleiskunto, kasvaimen koko ja kuulon heikkenemisen aste. Akustisen neurooman leikkauksen päätavoitteena on poistaa kasvain ja pysäyttää patologinen prosessi. Mutta menetettyä kuuloa ei voida palauttaa skalpellilla.

Päästäkseen neurinoomaan kirurgin on mentävä sisäiseen korvakäytävään, joka on 10–12 mm pitkä ja noin 5 mm halkaisijaltaan oleva luinen kanava. Kanava alkaa kallon ohimoluun pyramidin takapinnalla olevasta aukosta, kulkee sen yli ja ulottuu aivosilta-pikkuaivokulmaan, joka sijaitsee aivorungon ja pikkuaivojen välissä.

Neurokirurgiassa on kehitetty kolme menetelmää (kirurgista lähestymistapaa) kuulosneurinooman poistamiseksi: translabyrintti, subokipitaalinen ja keskimmäisen kallonkuopan kautta.

Translabyrintisessä lähestymistavassa (välikorvan labyrinttisen osan ulkoseinän läpi) kallo avataan (kraniotomia) korvan takaa, pieni osa välikorvasta poistetaan ja sitten itse kasvain. Tällä lähestymistavalla hermo voidaan nähdä ja koko neurooma voidaan poistaa, mutta leikkauksen jälkeen potilas menettää pysyvästi kyvyn kuulla kyseisellä korvalla. Lisäksi monissa tapauksissa vestibulaarihermossa, joka muodostaa parin kuulohermon kanssa, on pysyvä toimintahäiriö.

Suboccipital (suboccipital) -leikkaus tehdään avaamalla kallo takaraivon alapuolelta ja sitä käytetään merkittävän kokoisten kasvainten poistamiseen. Tällaisen leikkauksen jälkeen kuulon säilyttämisen mahdollisuudet ovat paljon suuremmat. Tilastojen mukaan 3 cm:n tai suuremman akustisen neurooman poistossa kuulo voidaan säilyttää lähes neljänneksellä leikatuista potilaista.

Jos kuuloneurinooma päätetään poistaa keskimmäisen kallonkuopan kautta (joka sijaitsee kiilaluun suurten siipien, turkkilaisen seinämän ja ohimoluun pyramidin etupinnan välissä), neurooman koko ei ylitä halkaisijaltaan 1,5–2 cm, ja kuulon säilyttäminen on mahdollista. Joidenkin lähteiden mukaan kuulo säilyy 15–45 %:ssa tällaisista leikkauksista.

Akustisen neurooman leikkauksen jälkeinen aika

Tämän patologian leikkaus suoritetaan yleisanestesiassa kraniotomialla (kallon trepanaatio). Akustisen neurooman leikkauksen jälkeinen aika on melko pitkä. Lisäksi ei ole poissuljettua mahdollisuutta, että leikkauksen aikana vaurioituvat muut aivorakenteiden interventioalueella sijaitsevat hermot. Näiden vammojen vuoksi leikkauksen läpikäyneillä potilailla voi esiintyä erilaisia komplikaatioita.

Kun vestibulaarinen hermo vaurioituu, tasapaino heikkenee, mikä voi ajan myötä hävitä. Mutta eri lihasten koordinaation puute (ataksia) uhkaa olla elinikäinen. Ja yleisesti ottaen, kuten neurokirurgit sanovat, vestibulaarinen hermo toimii tällaisen leikkauksen jälkeen hyvin harvoin normaalisti.

Jos kasvohermo vaurioituu, silmän sulkeutumisongelmat (lagoftalmos) ja kasvolihasten ääreishalvaus (prosoplegia) ovat mahdollisia. Kolmoishermon (V-pari) toiminnan häiriö ilmenee kasvojen tuntohermojen häiriöinä. Nielemisvaikeudet leikkauksen jälkeen viittaavat aivohermojen, kuten kieli-nieluhermon, vagushermon ja kielenalushermon, vaurioihin.

Ja kun kasvain on poistettu aivorungosta, akustisen neuroman leikkauksen jälkeisenä aikana (samoin kuin muunakin aikana) potilaat voivat tuntea tunnottomuutta kehon osissa vastakkaisella puolella vaurioitunutta hermoa - kontralateraalista parestesiaa.

Akustisen neurooman ehkäisy

Nykyään minkään kasvaimen – varsinkaan tuntemattoman etiologian – esiintymisen estäminen on käytännössä mahdotonta. Siksi akustisen neurooman ehkäisy koostuu yksinkertaisesti siitä, että jatkuvan korvassa olevan äänen ja kuulon heikkenemisen sattuessa henkilön on otettava yhteyttä otolaryngologiin. Koska jos nämä ovat akustisen neurooman ensimmäisiä oireita, oikea-aikaiset ja riittävät lääketieteelliset toimenpiteet auttavat pääsemään eroon kasvaimesta ja välttämään muiden aivohermojen vaurioitumista.

Akustisen neurooman ennuste

Akustiselle neuroomalle on mahdollista antaa ennuste. Ensinnäkin se riippuu sen "mitoista". Radiokirurgian avulla pienen kasvaimen kasvu pysähtyy lähes 95 tapauksessa 100:sta. Perinteisen kirurgisen poiston jälkeen lähes joka viides kasvain kuitenkin jatkaa kasvuaan...

On erityisen syytä korostaa, että akustinen neurooma on erittäin harvoin pahanlaatuinen eli rappeutuu syöpäksi. Lisäksi neurooman spontaania vähenemistä havaitaan lähes 6 prosentissa tapauksista.