Selkärangan neurinooma

Perifeerisen hermoston selkäydinkasvain, selkäydinneurinooma, kehittyy epineuriumin muodostumisesta vastaavien schwann-solujen pohjalta. Tämän kasvaimen toinen nimi on schwannoma.

Patologiselle fokukselle on ominaista suhteellisen hidas kasvu - noin 2 mm vuodessa. Tästä huolimatta kasvain voi vuosien varrella saavuttaa melko suuren koon, jolla on erittäin negatiivinen vaikutus potilaan elämänlaatuun. Patologian hoito on kirurginen. [ 1 ]

Epidemiologia

Selkäydinneurinooma on selkäydinkanavan hyvänlaatuinen kasvain, jolla on hidas kasvu. Patologinen pesäke voi vaikuttaa mihin tahansa perifeerisen hermoston osaan ja kehittyy rakenteellisen osan - Schwannin solujen - pohjalta, jotka pystyvät kasvamaan sekä kovakalvon ytimen sisällä (70 % tapauksista) että sen ulkopuolelta (20 % tapauksista). 10 %:ssa tapauksista ne poistuvat aivo-selkäydinkanavasta perifeerisen hermon kulkua pitkin foraminal-foramenin kautta.

Yleisimpien neurinoomien kehityspaikkojen uskotaan olevan:

• Pontinen pikkuaivokulma (akustinen neurinooma);
• Selkäydinhermopäätteet (selkäydinneurinooma).

Jälkimmäistä esiintyy useimmiten selkärangan ylemmissä ja keskimmäisissä segmenteissä (kaula-rintaranka - 75 %:ssa tapauksista). Lanne-ristiranka vaikuttaa 25 %:ssa tapauksista.

Suurin vaara ei ole niinkään itse neurinooma, vaan sitä ympäröivät kudokset, joihin se vaikuttaa. Kasvaimella on yleensä sidekudoskapseli ja se muodostaa noin 30 % kaikista selkärangan primaarisista hyvänlaatuisista kasvaimista. Patologia vaikuttaa yhtä usein sekä mies- että naissukupuolen edustajiin.

Selkäydinneurinooma voi esiintyä iästä riippumatta, mutta useimmat tapaukset diagnosoidaan 40–60-vuotiailla potilailla. [ 2 ]

Syyt selkärangan neurinoomat

Tutkijat eivät voi vielä nimetä tarkkoja syitä selkäydinneurinooman kehittymiselle. He eivät kuitenkaan sulje pois seuraavien provosoivien tekijöiden osallistumista:

• Perinnöllinen alttius;
• Säteily, säteilyaltistus;
• Selkärangan vammat;
• Sisäinen myrkytys, myrkyllisten, kemiallisten aineiden pitkittynyt negatiivinen vaikutus.

Monilla potilailla on samanaikaisesti neurinooma ja neurofibromatoosi, jota voidaan myös pitää kasvaimen kehittymisen todennäköisyyttä lisäävänä tekijänä. Lisäksi selkäydinvaurio voi olla useiden patologioiden ilmentymä, joissa vastaavia kasvaimia löytyy muualta kehosta.

Usein selkäydinneurinoomaan liittyy kromosomissa 22 geenimutaatio: schwann-solujen fuusiota rajoittava proteiini on koodattu väärin. "Väärä" proteiini edistää hermon myeliinitupen liikakasvua. Tämä genotyypin muutos voi olla tahaton tai perinnöllinen. Esimerkiksi neurofibromatoosi tyyppiä 2 (autosomaalisesti dominantti periytyvyys) sairastavilla potilailla neurinoomaa esiintyy 50 %:lla tapauksista. [ 3 ]

Riskitekijät

Joitakin selkäydinneurinooman kehittymiseen vaikuttavia altistavia tekijöitä ovat:

• Teratogeeniset vaikutukset sikiöön raskauden aikana;
• Minkä tahansa alkuperän pitkittynyt myrkytys;
• Trauma, eri alkuperää olevat selkärangan sairaudet;
• Neurofibromatoosi, epäsuotuisa onkologinen perinnöllisyys;
• Muiden kasvainten esiintyminen kehossa, sekä pahanlaatuisia että hyvänlaatuisia.

Neurinoomien vaara lapsilla kasvaa jyrkästi, jos ainakin yhdellä vanhemmista todetaan tämä patologia. [ 4 ]

Synnyssä

Selkäydinhermon neurinooma on kapselinmuotoinen, pyöreä, selkeästi rajattu, möykkyinen massa. Leikkaussuunnassa kasvain on ruskehtavanruskea tai harmahtava, siinä on useita fibroosialueita, joskus - kystat, joissa on ruskeaa nestettä.

Neurinooman kehittyessä ja kasvaessa lähellä olevat kudokset ja rakenteet puristuvat, mikä määrittää kliiniset oireet.

Kasvaimen mikroskooppinen tutkimus paljastaa rinnakkaisia solurivejä, joissa sauvamaiset tumat vuorottelevat kudoskuitujen kanssa. Kasvaimen reunoilla on kehittynyt verisuoniverkosto, jota ei ole keskiosassa. Tästä syystä keskellä esiintyy usein dystrofisia muutoksia. Morfologinen rakenne muuttuu, havaitaan epiteelinen, ksantomatoottinen ja angiomatoottinen neoplasia.

Oireet selkärangan neurinoomat

Selkäydinneurinooman kehityksen alkuvaiheisiin ei yleensä liity mitään merkittäviä oireita. Ensimmäiset merkit ilmenevät, kun kasvain alkaa puristaa lähellä olevia rakenteita. Potilaat puhuvat useimmiten seuraavista oireista:

• Lisääntyvä, jatkuvasti häiritsevä kipu selässä, pääasiassa patologisen keskittymisen alueella, joka ei katoa standardilääkkeiden (kipulääkkeet, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet) ottamisen jälkeen;
• Kivun säteilytys raajoihin (ylempi tai alempi), lapaluuhun, olkapäähän;
• Virtsarakon ja/tai suolen häiriöt;
• Raajan lihasten lisääntyvä heikkous;
• Työkyvyn heikkeneminen, motoristen taitojen heikkeneminen;
• Kehon osan tai raajojen tunnottomuus vaurioituneen alueen alapuolella (pistely, polttelu, "ryömivän hanhenlihasten" tunne);
• Vähentynyt libido.

Vakavissa tapauksissa voi kehittyä osittainen tai täydellinen halvaus. [ 5 ]

Oireetologian piirteet ovat läheisessä riippuvaisia kasvaimen sijainnista ja tilavuudesta. [ 6 ]

• Kaularangan neurinooma ilmenee usein yläraajojen kipuna. Pään kääntäminen ja kallistaminen tulee kivuliaaksi. Voi esiintyä tinnitusta, päänsärkyä, ärtyneisyyttä, unihäiriöitä ja parestesiaa.
• Rintarangan neurinoomiin liittyy viiltävää kipua rinnassa ja lapaluissa. Käsivarsissa voi esiintyä heikkoutta. Selkäkipu on yleensä terävä ja voimakas, ja potilaan on vaikea suorittaa mitään toimintaa, mukaan lukien jokapäiväisiä toimia.
• Lannerangan neurinooma aiheuttaa kipua vastaavan lokalisaation takaosassa, ja hermotus ulottuu alaraajoihin. Potilaan kävely vaikeutuu, joskus lantion elinten työssä esiintyy toimintahäiriöitä. Jaloissa ja alaselässä voi esiintyä puutumista, tuntoaistin heikkenemistä.

Komplikaatiot ja seuraukset

Selkäydinneurinooman yleisimmät haittavaikutukset ovat pareesi ja halvaus - komplikaatiot, joihin liittyy tahdonalaisten liikkeiden heikkeneminen tai kyvyttömyys. Tämä ongelma liittyy selkärangan rakenteiden puristumiseen kasvaimen vaikutuksesta: voimakkaalla paineella tapahtuu halvaus ja heikolla paineella pareesi.

Moottorilaitteen vaurion taustalla kehittyy troofisia häiriöitä, vähentynyt lihasääni.

Radikulaarinen kipuoireyhtymä ilmenee jatkuvana ja voimakkaana kipuna selkärangan kulkua pitkin, mahdollisina sensorisina ja motorisina ongelmina hermojen hermotuksen alueella.

Autonominen hermosto kärsii: ajan myötä esiintyy virtsaamishäiriöitä, suoliston tyhjenemistä ja rintakehän osittaista vaikutusta - rytmihäiriöitä, ruoansulatushäiriöitä.

Selkäydinneurinooman, kasvaimen, kasvaessa leesion alapuolella olevien selkärangan rakenteiden toiminnot heikkenevät. Vaurioituneen puolen tunto- ja lämpötilaherkkyys sekä vastakkaisen puolen kipuherkkyys heikkenevät. Raajojen liikkeet joko heikkenevät tai tulevat mahdottomiksi. [ 7 ]

Diagnostiikka selkärangan neurinoomat

Selkäydinneurinooma havaitaan kattavien diagnostisten toimenpiteiden avulla.

Testit ovat yleensä informatiivisia. Yleensä määrätään yleisiä ja biokemiallisia verikokeita sekä virtsaanalyysi.

Selkäydinneurinooman instrumentaalinen diagnoosi esitetään seuraavilla tutkimuksilla:

• MRI - magneettikuvaus kontrastilla - on informatiivisin menetelmä, jonka avulla voidaan visualisoida jopa suhteellisen pienikokoinen neoplasma sekä arvioida ympäröivien kudosten puristusastetta;
• TT-skannaus mahdollistaa vain suurten neurinoomien tarkastelun ja siihen liittyy kontrastin tehostamisen käyttö;
• Ultraääni ei ole riittävän informatiivinen, mutta sitä voidaan joskus käyttää osana erotusdiagnoosia;
• Radiografia mahdollistaa kasvaimen kasvun aiheuttamien luisten muutosten tunnistamisen;
• Biopsia - suoritetaan kasvaimen rakenteellisten ominaisuuksien selvittämiseksi.

Selkäydinneurinooman TT-ilmentymät:

• Kasvain on kapseloitunut ja selvästi rajautunut;
• Saattaa olla kystinen komponentti yhdistettynä neurofibromatoosiin;
• Voi levitä nikamien välisen aukon kautta duraaliseen suuntaan.

Selkäydinhermon juurineurinooma sijaitsee useammin kaularangassa ja rintarangassa. Neurofibromatoosipotilailla voi olla useita kasvaimia.

Pakolliset neurologin, onkologin, kirurgin, reumatologin ja traumatologin konsultaatiot. [ 8 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Selkäydinneurinoomat erotetaan muista mahdollisista kasvainprosesseista.

Pontinen pikkuaivokasvain tulee erottaa astrosytoomista, meningioomasta ja pikkuaivokasvaimista.

Selkäydinneurinooma erotetaan muista ekstramedullaarisista kasvaimista.

Perifeerisen hermon vaurio erotetaan iskeemisen kompression tai tulehduksellisen alkuperän neuropatiasta.

Selkäkivun yhteydessä suoritetaan erotusdiagnoosi aortan aneurysman dissektiossa, akuutissa munuaiskoliikissa, akuutissa haimatulehduksessa, selkärangan tarttuvissa vaurioissa, primaarisissa ja metastaattisissa pahanlaatuisissa kasvaimissa, selkärangan kompressiomurtumassa, seronegatiivisessa spondyloartriitissa.

Hoito selkärangan neurinoomat

Selkäydinneurinooman kehityksen alkuvaiheissa voidaan valita konservatiivinen hoitovaihtoehto, mutta käytännössä tämä tapahtuu harvoin: asiantuntijat suosittelevat kasvaimen poistamista odottamatta, kunnes se alkaa osoittaa patologisia oireita, puristaen ympäröiviä rakenteita.

Jos harkitset edelleen konservatiivista hoitoa, se voi sisältää kipulääkkeiden ja kouristuslääkkeiden sekä nesteenpoistolääkkeiden ja selkärangan alueen verenkiertoa parantavien lääkkeiden ottamista.

Kardinaalikirurgisista tekniikoista avoleikkaus ja radiosurgia ovat tehokkaimpia.

Endoskooppista menetelmää käytetään poistamaan pieniä selkäydinneurinoomaa kapselineen. Radiokirurgiaa käytetään, jos skalpellihoito ei ole mahdollista tai jos potilas kieltäytyy leikkauksesta. [ 9 ]

Lääkkeet

Selkäydinneurinooman lääkehoito määrätään yksilöllisesti ja se voi sisältää seuraavat lääkkeet:

• Epäselektiiviset syklo-oksigenaasin estäjät 2:
  • Diklofenaakki 75–150 mg päivässä kahteen annokseen jaettuna
  • Ketorolaakki 20 mg päivässä kahdessa annoksessa (3-5 päivän ajan);
  • Deksketoprofeeni 25–75 mg päivässä 1–2–3 annoksena;
  • Ketoprofeeni 100-300 mg päivässä kahdessa annoksessa;
  • Lornoksikaami 8–16 mg päivässä kahdessa annoksessa.

Lääkkeiden liian pitkän käytön mahdolliset haittavaikutukset: dyspepsia, peptinen haavatauti, ruoansulatuskanavan verenvuoto, sydän- ja verisuonitautien paheneminen.

• Selektiiviset syklo-oksigenaasin estäjät 2:
  • Nimesulidi 200 mg päivässä kahdessa annoksessa;
  • Selekoksibi 200–400 mg päivässä kahdessa annoksessa.

Mahdolliset haittavaikutukset: pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu, ihon kutina, katkeruus suussa, pitkäaikaisessa käytössä - maha-suolikanavan limakalvon haavaumat.

• Lihasrelaksantit - lihaskouristuksen oireiden ilmetessä, lyhyitä kuureja - enintään yksi viikko. Pitkäaikaista käyttöä rajoittavat sivuvaikutukset (heikkous, huimaus, alhainen verenpaine):
  • Tizanidiini 2-4 mg 2-3 kertaa päivässä;
  • Tolperisonia 150 mg kolme kertaa päivässä.

Muut lääkehoitotyypit - yksilöllisten käyttöaiheiden ja lääkäreiden harkinnan mukaan.

Kirurginen hoito

Selkäydinhermon neurinooma vaatii useimmissa tapauksissa sen poistamisen. Odottelevaan lähestymistapaan turvaudutaan harvoin, koska on olemassa suuri riski sairastua terveyteen ja elämään liittyviin komplikaatioihin, mukaan lukien kasvainprosessin pahanlaatuisuus. Lisäksi neurinoomat kasvavat usein suuriksi, hoito monimutkaistuu ja komplikaatioiden riski kasvaa merkittävästi.

Kasvainten endoskooppinen ja mikrokirurginen poisto, radikaali interventio suurikokoisille kasvaimille ovat standardi.

Leikkauksen kulku vaihtelee kasvaimen sijainnin ja koon mukaan. Jos neurinooma sijaitsee selkäydinkanavassa, suoritetaan hellävarainen mikrokirurginen toimenpide, joka helpottaa potilaan toipumista. Patologinen pesäke poistetaan neurokirurgisten instrumenttien, mikroskooppisten laitteiden ja neurofysiologisen seurannan avulla. Hermo eristetään kasvaimesta ja asetetaan anatomisen sijaintinsa mukaisesti.

Kirurgisen toimenpiteen pääasiallinen vasta-aihe on viillon alueen infektio. Hoitoa voidaan lykätä raskauden, tiettyjen sydän- ja verisuonisairauksien sekä potilaan munuaisten tai hengityselinten vajaatoiminnan vuoksi. [ 10 ]

Leikkauksen jälkeen potilas on sairaalan tarkkailussa noin 5–7 päivää, saa lääketukea ja leikkauksen jälkeisen haavan hoitoa. Yleensä täydellinen toipuminen tapahtuu noin kahdessa kuukaudessa, edellyttäen, että kaikkia lääkäreiden suosituksia noudatetaan.

Leikattua potilasta neuvotaan:

• Vältä raskaiden esineiden ja kuormien nostamista;
• Älä harrasta urheilulajeja, joihin liittyy selkärangan rasitus ja selkävamman riski;
• Noudata terveellistä ruokavaliota.

Ennaltaehkäisy

Tutkijat eivät pysty nimeämään selkäydinneurinooman tarkkoja syitä, tauti esiintyy satunnaisesti - eli satunnaisesti Schwann-solujen transformaation vuoksi. Tämän perusteella kasvaimen primaaripreventio ei ole kyseenalainen.

Jos sinulla on suvussa neurofibromatoosi tyyppiä 2 tai muita selkäydinkasvaimia, sinun tulee olla valppaana terveytesi suhteen ja suorittaa säännöllisesti diagnostisia toimenpiteitä - varsinkin jos ilmenee epäilyttäviä oireita tai vaivoja.

Asiantuntijoiden mukaan selkäydinneurinooman kehittymisen riski kasvaa:

• Altistuminen säteilylle, ionisoivalle säteilylle;
• Voimakkaat hormonitason vaihtelut;
• Aggressiiviset ulkoiset tekijät (altistuminen kemiallisille myrkyllisille aineille, epäsuotuisat ympäristöolosuhteet jne.);
• Väärä ruokavalio;
• Selkärangan trauma.

On tärkeää noudattaa terveellisiä elämäntapoja, ja jos huomaat epäilyttäviä oireita, älä viivyttele lääkärin käyntiä. Älä lääkitse itseäsi – se on vaarallista.

Ennuste

Selkäydinneurinooman lopputulosta voidaan kutsua suotuisaksi vain, jos kasvain havaitaan ja poistetaan ajoissa. Lähes kaikilta potilailta kasvain poistuu ongelmitta ja kokonaan, ja uusiutumiset ovat harvinaisia.

Yleisin ja monimutkaisin ongelma, jota potilaat voivat kohdata hoitamattomina, on halvaus, joka kehittyy 50 prosentissa tapauksista. Mahdollisimman varhainen kirurginen toimenpide voi estää lihasten surkastumista ja nopeuttaa potilaiden toipumista.

Selkäydinneurinooma on patologia, jota ei periaatteessa voida hoitaa konservatiivisesti. Siksi sen poistamiseksi ensisijainen vaihtoehto on leikkaus. Odotteleva lähestymistapa soveltuu vain sattumanvaraisesti havaittuihin pieniin ja ei-eteneviin kasvaimiin.