Beckerin nevus aikuisilla ja lapsilla

Pigmentoituneella, karvaisella syntymämerkillä (epidermaalisella nevusilla) on toinen nimi - Beckerin nevus, joka on nimetty amerikkalaisen ihotautilääkäri William Beckerin mukaan, joka kuvasi tämän taudin ensimmäisen kerran 1940-luvun lopulla.

Epidemiologia

Joidenkin tietojen mukaan tämän patologian esiintyvyys ihosairauksia sairastavilla potilailla vaihtelee 0,52–2 prosentin välillä; 0,5 prosentissa tapauksista nämä ovat alle 25-vuotiaita miespotilaita. [ 1 ]

Miesten ja naisten suhde on noin 1:1, muiden lähteiden mukaan – 5:1.

Syyt Beckerin nevus

Asiantuntijat pitävät Beckerin luomea yhtenä satunnaisista ja harvinaisista epidermaalisen melanosyyttisen luomen eli iholla esiintyvän pigmenttimuodostelman tyypeistä. Se määritellään myös neviformiseksi melanoosiksi tai Beckerin pigmentoituneeksi hamartoomaksi. [ 2 ]

Tämän patologian tarkat syyt ovat tällä hetkellä tuntemattomia.

Beckerin luomi voi kehittyä lapsella tai teini-ikäisellä, ja jotkut lapset syntyvät tämän poikkeavuuden kanssa. Ja se voi liittyä geenin poikkeavuuteen, jota ei ole vielä tunnistettu. [ 3 ] Usein liittyy muihin synnynnäisiin sairauksiin [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidermaalisen melanosyyttisen nevusin muodostuminen johtuu epidermaalisten solujen, melanosyyttien ja karvatuppien lisääntyneestä lisääntymisestä. Kukaan ei kuitenkaan osaa vielä selittää tarkalleen, miten tämä tapahtuu.

Koska murrosiässä (murrosiän alkaessa) havaitaan syntymämerkin suurenemista ja tummumista sekä lisääntynyttä karvankasvua sen pinnalla, oletetaan, että veressä kiertävät miespuoliset sukupuolihormonit (androgeenit) ovat osallisina niiden esiintymisessä. [ 8 ]

Riskitekijät

Tietämättä tarkkaa alkuperää ihotautilääkärit eivät ole selvittäneet tämän tyyppisen luomen esiintymisen riskitekijöitä. Monet uskovat kuitenkin, että tärkein tekijä on perinnöllinen. Vaikka muutamien tutkimusten tulosten mukaan perinnölliset tapaukset muodostavat 0,52–2 % kaikista neviformisen melanoosin diagnosoinnista kärsivistä potilaista.

Geneetikot korostavat heterotsygoottisten yksilöiden olemassaolon mahdollisuutta useissa sukupolvissa patologian ilmentyessä, edellyttäen, että homotsygoottisten solujen klooni muodostuu pitkäaikaisen somaattisen mutaation seurauksena.

Synnyssä

Beckerin melanoosin, joka kuuluu synnynnäisten melanosyyttiluomien luokkaan, patogeneesi on myös epäselvä. Kuten jo mainittiin, pigmenttipoikkeavuus voi olla hormoniriippuvainen, mikä mahdollisesti liittyy androgeenireseptorien ilmentymisen paikalliseen lisääntymiseen ihossa.

Ja Beckerin luomi luokittelu ihon hyperpigmentaation tyypiksi mahdollistaa sen yhteyden tarkastelun ihon pigmentti melaniinin synteesin häiriintymiseen epidermiksen tyvikerroksen dendriittisoluissa (melanosyyteissä).

Oireet Beckerin nevus

Syntymässä tai myöhemmin Beckerin luomen ensimmäiset merkit näkyvät selkeästi erottuvana vaaleanruskeana syntymämerkkinä ylävartalon iholla - hartioilla, rinnassa tai selässä, joskus muuallakin, mutta vain toisella puolella. Muita oireita ei havaita.

Iän myötä läiskä tummuu, ja siinä näkyy etenevää hyperpigmentaatiota, ja sen rajojen sisällä oleva iho paksuuntuu. Lisäksi läiskälle kasvaa paljon karvoja (tätä kutsutaan hypertrikoosiksi). Joskus ihoalueelle ilmestyy aknea.

Yleensä vain iho on vaurioitunut, mutta voi esiintyä synnynnäisiä samanpuoleisia poikkeavuuksia eli samalla puolella kuin luomi. Tällaisissa tapauksissa puhutaan niin sanotusta Beckerin luomioireyhtymästä.

Beckerin luomioireyhtymä voi ilmetä seuraavasti: [ 9 ], [ 10 ]

• sileän lihaskudoksen hamartoma (proliferaatio);
• rintarauhasen hypoplasia (alikehitys) tai rintalihaksen aplasia;
• ylimääräisen nännin läsnäolo;
• rasvakudoksen hyperplasia rintarauhasen ulkopuolella;
• lapaluun, olkapään tai käsivarren hypoplasia;
• hemivertebra (synnynnäinen selkärangan kaarevuus);
• rintalastan ja kylkiluiden ulkonema (kutsutaan myös kyyhkysen rinnaksi0);
• ihonalaisen rasvakudoksen dystrofia;
• lisämunuaisten suureneminen.

Komplikaatiot ja seuraukset

Beckerin luomi on hyvänlaatuinen muodostuma; lääketieteellisissä lähteissä on raportoitu vain muutamilla potilailla kaukaisia seurauksia syntymämerkin pahanlaatuisuuden muodossa. [ 11 ]

Tuki- ja liikuntaelimistön sekä muut poikkeavuudet liittyvät synnynnäiseen Beckerin nevus -oireyhtymään.

Diagnostiikka Beckerin nevus

Yleensä diagnoosi rajoittuu koikalojen sairastumisalueen kliiniseen tutkimukseen dermatoskopialla.

Lisätietoja on kohdassa – Moolien diagnosointi

Jos lääkärillä on epäilyksiä syntymämerkin hyvänlaatuisuudesta, tehdään kudosnäytteen koepala ja histologinen tutkimus.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosiin kuuluvat tulehduksen jälkeinen hyperpigmentaatio, synnynnäinen sileän lihaksen hamartooma, geneettisesti määrätty McCune-Albrightin oireyhtymä ja synnynnäinen poikkeavuus, kuten jättimäinen melanosyyttinen nevus.[ 12 ]

Hoito Beckerin nevus

Tällä hetkellä useimpien Beckerin nevus-tapausten tehokas hoito ei ole mahdollista, ja lääketieteellisen hoidon taktiikat kehitetään jokaiselle potilaalle yksilöllisesti.

Koska Beckerin luomi aiheuttaa kosmeettisia ongelmia, jotka heikentävät potilaiden elämänlaatua, voidaan suorittaa kosmeettinen kirurginen hoito: luomen poisto rubiinilaserilla tai osittaista pinnoitusta neodyymilaserilla. [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ] Tällaisen hoidon tehokkuutta kuitenkin heikentää uusiutumisten korkea määrä.

On paljon helpompaa ja turvallisempaa poistaa luomeen kasvavia karvoja esimerkiksi ulkoisilla karvanpoistotuotteilla. On kuvattu tapaus, jossa sitä hoidettiin kasvainten vastaisella lääkkeellä Flutamide. [ 17 ] Ja jotta syntymämerkit eivät tummuisi entisestään, ne on suojattava suoralta auringonvalolta.

Ennaltaehkäisy

Tämän patologian ehkäiseviä toimenpiteitä ei ole.

Ennuste

Valitettavasti Beckerin luomeen ei ole olemassa pillereitä tai voiteita, eikä se mene ohi itsestään. Joten ennuste ei ole kovin rohkaiseva.