Ihon hyperpigmentaatio

Melanogeneesin häiriintyminen johtaa joko melaniinin liialliseen muodostumiseen tai sen sisällön merkittävään vähenemiseen tai sen täydelliseen katoamiseen - depigmentaatioon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Synnyssä

Ihon histologisessa tutkimuksessa havaitaan hyperkeratoosia, jossa karvatuppien suussa on sarveiskalvoja, joskus epidermiksen atrofisia muutoksia ja tyvikerroksen solujen vakuolaarista rappeutumista. Dermiksessä on yleensä vaihtelevassa määrin tulehdusreaktiota, epidermiksen tyvikerroksen soluissa sekä melanosyyteissä melaniinin pitoisuus on kohonnut, erityisesti suuria määriä sitä löytyy dermiksen ylemmän kolmanneksen makrofagien eli melanofagien sytoplasmasta. Pinnalliset kapillaarit ovat laajentuneet, mikä ilmenee kliinisesti telangiektasioina. Niiden ympärillä näkyy pieniä infiltraatteja, jotka koostuvat pääasiassa lymfosyyteistä, joihin on sekoitettu kudosbasofiilejä.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Oireet ihon hyperpigmentaatio

Rajalliseen hyperpigmentaatioon kuuluvat pisamia, maksaläiskiä, café-au-lait'n pigmenttiläiskiä, yksinkertainen ja seniili lentigo, Beckerin luomi, iatrogeeninen melanoosi ja tulehduksen jälkeinen hyperpigmentaatio.

Pisamia ovat pieniä (2–4 mm), pigmenttisiä, ruskeanvärisiä ja epäselvien ääriviivojen omaavia täpliä. Niitä esiintyy missä tahansa iässä ihoalueen paljailla alueilla, erityisesti vaaleatukkaisilla ja valkoihoisilla, ne tummuvat auringonvalon vaikutuksesta ja katoavat talvella.

Patomorfologia. Epidermisolujen, erityisesti tyvikerroksen, hyperpigmentaatiota havaitaan. Melanosyyttien lisääntymistä ei esiinny.

Histogeneesi. Ultraviolettisäteilyn vaikutuksesta melaniinin synteesi lisääntyy epidermiksessä ja sen kertyminen melanosyytteihin ja keratinosyytteihin.

Maksaläiskä on suurempi pigmentoitunut läiskä, jota esiintyy naisilla maksan toimintahäiriöiden, endokrinopatioiden, raskauden ja ulokkeiden sairauksien vuoksi.

Patomorfologia. Epidermiksen soluissa havaitaan lisääntynyttä melaniinipitoisuutta.

Lentigo simplex on 1–3 mm läpimittainen, selkeääärinen, tummanruskea tai musta täplämäinen kasvo, jota esiintyy missä tahansa iässä, myös lapsuudessa, kehon avoimilla alueilla.

Patomorfologia. Epidermiksen tyvikerroksessa melanosyyttien määrä on lisääntynyt, mutta toisin kuin reunaluomi, ne eivät muodosta "pesiä". Samalla melanosyytit yleensä kasvavat kooltaan. Samalla epidermaalisten kasvustojen määrä ja piteneminen lisääntyvät (epidermiksen linssimäinen hyperplasia). Melaniinin pitoisuus tyvikerroksessa on lisääntynyt. Dermiksessä - pieniä lymfosyyttisiä infiltraatteja ja yksittäisiä melanofageja.

Histogeneesi. Ihon hyperpigmentaatio perustuu melanosyyttien paikalliseen lisääntymiseen.

Laajalle levinnyttä lentiginoosia havaitaan xeroderma pigmentosumissa, periorifikaalisessa lentiginosissa.

Xeroderma pigmentosum on heterogeeninen, pääasiassa autosomaalisesti peittyvästi periytyvä sairaus, jolle on ominaista lisääntynyt valoherkkyys, pigmentaation ja ihoatrofian kehittyminen, valonarkuus, neurologiset oireet, etenevä kulku ja erittäin suuri ihokasvainten kehittymisen riski. Solujen lisääntynyt herkkyys ultraviolettisäteille johtuu DNA:n korjautumisen heikentyneestä mekanismista, ja pyrimidiinidimeerien endonukleaasipoistumisen riittämättömyys on mahdollinen. Joillakin potilailla esiintyy neuropsykiatrisia oireita ja hypogonadismia (de Sanctis-Cacchionen oireyhtymä).

Patomorfologia. Histologinen kuva taudin alkuvaiheessa on epäspesifinen. Havaitaan hyperkeratoosia, epidermiksen Malpighin kerroksen ohenemista, johon liittyy joidenkin epiteelisolujen surkastumista ja toisten tilavuuden kasvua, johon liittyy melaniinin epätasainen kertyminen tyvikerroksen soluihin ja melanosyyttien määrän kasvu. Dermiksessä näkyy pieni lymfosyyttinen infiltraatti. Hyperpigmentaation ja atrofisten muutosten vaiheessa hyperkeratoosi ja pigmentaatio ovat selvempiä. Epidermis on joillakin alueilla atrofinen ja toisilla paksuuntunut. Epiteelisolujen tumien järjestys on häiriintynyt, niiden tilavuus kasvaa ja esiintyy epätyypillisiä muotoja, joiden seurauksena kuva muistuttaa aurinkokeratoosia. Dermiksessä esiintyy dystrofisia muutoksia, jotka ovat samanlaisia kuin aurinkodermatiitissa, joille on ominaista kollageenikuitujen basofilia ja elastoosi. Taudin myöhemmissä vaiheissa edellä kuvattuihin muutoksiin liittyy epidermiksen epätyypillisiä kasvuja, ja joillakin alueilla kehittyy levyepiteelikarsinoomaa ja joskus tyvisolukarsinoomaa.

Lentiginosis periorificialis (syn.: Peutz-Jeghers-Touraine-oireyhtymä) on neuromesenkymaalinen dysplasia, jonka aiheuttaa autosomissa dominanttisti periytyvä geenimutaatio. Tauti kehittyy ensimmäisten elinvuosien aikana, mutta voi esiintyä syntymästä lähtien ja esiintyy harvoin aikuisilla. Kliinisesti havaitaan useita pieniä, vaaleanruskeita tai mustia pigmentoituneita täpliä, jotka ovat muodoltaan soikeita tai pyöreitä. Täplät sijaitsevat tiheästi suun ympärillä, huulilla, erityisesti alemmilla huulilla, nenän ympärillä, silmäkuopan ympärillä ja suuontelon limakalvolla. Harvemmin raajoissa (kämmenissä, jalkapohjissa, sormien selkäpuolella). AV Braitsev ja GM Bolshakova (1960) kuvasivat yleistyneitä lentiginoosi-ihottumia. Periorifiaalinen lentigo esiintyy yhdessä suoliston polypoosin kanssa, pääasiassa ohutsuolessa, joka on altis muuttumaan adenokarsinoomaksi.

Patomorfologia. Tyvikerroksen soluissa havaitaan pigmentin määrän lisääntymistä, johon liittyy melanosyyttien määrän kasvu. Dermiksen yläosissa on suuri määrä melanofageja, pigmentti melaniini sijaitsee joskus solunulkoisesti.

Lentigo seniili (syn.: aurinkolentigo) esiintyy keski-ikäisillä ja iäkkäillä ihmisillä toistuvan ultraviolettisäteilyaltistuksen jälkeen, erityisesti auringonpolttaman jälkeen. Ensisijainen lokalisaatio on kehon avoimet alueet, iho hartioissa ja yläselässä. Linssimäisten elementtien koko on 4-10 mm, väri vaaleanruskeasta tummanruskeaan ja jopa mustaan, ääriviivat ovat epäselvät, epätasaiset.

Patomorfologia. Epidermiksen linssimäinen hyperplasia, tyvikerroksen keratinosyyttien hyperpigmentaatio, melanosyyttien vähäinen lisääntyminen. Dermiksessä - kollageenikuitujen dystrofisia muutoksia, jotka ilmenevät niiden basofiliana (aurinkoelastoosina).

Café-au-lait -läiskät ovat suuria pigmentoituneita kellertävänruskeita läiskiä, jotka ovat synnynnäisiä tai ilmestyvät pian syntymän jälkeen. Niiden pinta on sileä ja ääriviivat usein soikeat. Iän myötä läiskien määrä ja koko kasvavat. Useat läiskät ovat patognomonisia neurofibromatoosille, ja niitä havaitaan muissakin genodermatooseissa, kuten tuberoosiskleroosissa ja Albrightin taudissa, mutta yksittäisiä elementtejä voi esiintyä myös terveillä henkilöillä.

Patomorfologia. Epidermiksen tyvikerroksen hyperpigmentaatiota, jättiläisjyväsiä (makromelanosomeja) havaitaan DOPA-positiivisissa melanosyyteissä.

Beckerin luomi (syn.: Beckerin melanoosi) on paikallinen ihovaurio, yleensä olkavyöhykkeellä, joka ilmenee hyperpigmentoituneena, syvän ruskeana alueena, yleensä yhdessä luomen sisällä olevan voimakkaan hypertrikoosin kanssa. Se on kehityshäiriö, jota havaitaan pääasiassa miehillä, täydellinen kliininen kuva kehittyy murrosiässä, pigmentaatio lisääntyy ultraviolettisäteiden vaikutuksesta.

Patomorfologia. Tyvikerroksen hyperpigmentaatio, akantoosi ja hypertrikoosi. Usein havaittuna yhdessä taustalla olevan sileän lihaksen hamartooman kanssa on kuvattu muutoksia kollageenisäikeissä nevus-alueella, mikä antaa aiheen pitää sitä organoidisena nevusina.

Toissijainen hyperpigmentaatio esiintyy akuutin tai kroonisen tulehdusprosessin jälkeen ihottuman primaaristen morfologisten elementtien - papuleiden, tuberkuloiden, vesikkelien, märkärakkulien - sekä sekundaaristen elementtien - eroosioiden ja haavaumien - paikoissa. Tämän tyyppinen pigmentaatio perustuu pigmentin määrän lisääntymiseen epidermiksen tyvikerroksen soluissa ja melanosyyteissä, mikä säilyy tulehduksen häviämisen jälkeen.

Patomorfologia. Pigmenttipitoisuuden kasvu havaitaan peruskerroksessa, jonka paksuus voi vaihdella edellisen elementin luonteen mukaan.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Lomakkeet

Hyperpigmentaatio voi olla laajalle levinnyttä ja rajoittunutta, synnynnäistä ja hankittua.

Laajalle levinnyttä hankittua ihon hyperpigmentaatiota havaitaan kakeksiassa, joka johtuu heikentävistä sairauksista (syöpä, tuberkuloosi jne.), vitamiinipuutoksista (pellagra, skorbuutti) ja lisämunuaisten patologiasta (Addisonin tauti).

Usein esiintyviä ihosairauksia, joita esiintyy lisääntyneen melanogeneesin yhteydessä, ovat melasma, joka kehittyy päihtymyksen seurauksena, useimmiten ammatillisessa tarkoituksessa (kosketus syttyvien ja voitelevien aineiden kanssa). Näitä ovat Riehlin melanoosi eli Civatten retikulaarinen poikiloderma ja Habermann-Hoffmannin myrkyllinen melasma. Tässä tapauksessa kasvojen, kaulan, rinnan ja käsien takaosan iho on vaurioitunut, ja kliinisesti sille on ominaista sinertävänruskea, yleistynyt tai rajoittunut, diffuusi tai retikulaarinen pigmentaatio.

[ 20 ], [ 21 ]