Nodulaarinen panarteriitti: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Nodulaarinen panarteriitti (syn.: nodulaarinen panvaskuliitti, nodulaarinen periarteriitti, Kussmaul-Meyerin tauti, nekrotisoiva angiiitti) on systeeminen sairaus, jonka aiheuttaa verisuonivaurio, todennäköisesti autoimmuuniperäinen, mikä vahvistetaan havaitsemalla immuunikomplekseja sairastuneiden verisuonten seinämissä. Taudin klassisessa (systeemisessä) variantissa prosessi vaikuttaa pääasiassa sisäelinten verisuoniin. Ihomuutoksia havaitaan noin 25 %:lla potilaista.

Systeemisen nodulaarisen panarteriitin ihovaurioille on ominaista ihottuman polymorfismi, joka koostuu pääasiassa purppuraisista elementeistä ja eryteemaisista läiskistä. Näistä voi esiintyä rakkuloita ja nekroottisia muutoksia haavaumineen, jotka muistuttavat leukoklastisen vaskuliitin kuvaa. Lisäksi esiintyy livedo racemoosia, harvemmin iho-ihonalaisia nodulaarisia elementtejä. On olemassa niin sanottu ihomuoto nodulaarisesta panvaskuliitista, joka rajoittuu vain ihon verisuonten muutoksiin, vaikka NE Yarygin (1980) pitää sitä taudin alkuvaiheena, joka ajan myötä yleistyy. Tässä muodossa voi esiintyä kuumetta, lihaskipuja tai nivelkipuja. Kliinisesti tämä muoto, vaikka sille on ominaista ihottuman polymorfismi, on lievempi kuin systeeminen muoto, ja nekroottisten muutosten kehittymiseen on pienempi taipumus. Tyypillisimmät oireet ovat kivuliaat nodulaariset ihottumat, jotka sijaitsevat useimmiten raajoissa, harvemmin muilla ihoalueilla.

Nodulaarisen panarteriitin patomorfologia. Keskikokoiset ja pienet valtimot ovat pääasiassa vaurioituneita. N. E. Yaryginin ym. (1980) tutkimukset kuitenkin osoittavat, että prosessiin osallistuvat kaikkien mikrokiertoradan lenkkien verisuonet, mikä viittaa systeemiseen leesioon. Alteratiivisten, eksudatiivisten ja proliferatiivisten muutosten suhteesta riippuen arteriitti voi olla destruktiivista, destruktiivisesti tuottavaa ja tuottavaa. Nodulaariselle panarteriitille on ominaista histologisen kuvan polymorfismi, joka heijastaa prosessin kroonista kulkua ja immuunijärjestelmän häiriöiden vahvistumis- ja heikkenemisvaiheiden muutoksia kehossa. Tässä suhteessa akuuttien destruktiivisten, destruktiivisesti proliferatiivisten ja proliferatiivisten muutosten läsnä ollessa havaitaan valtimoiden skleroosia, johon liittyy prosessin pahenemisen merkkejä.

Iholla ja ihonalaiskudoksessa nodulaarisen panarteriitin systeeminen muoto vaikuttaa pääasiassa lihasverisuoniin. Verisuonet vaurioituvat segmentaalisesti, mikä vastaa nodulaarisia muodostumia iholla. Systeemiselle muodolle on ominaista leukoklastinen vaskuliitti, johon liittyy verisuonten seinämien fibrinoidinekroosi, voimakas lymfosyyttien, neutrofiilisten ja eosinofiilisten granulosyyttien tunkeutuminen sekä itse seinämiin että perivaskulaariseen kudokseen, joiden tumat usein läpikäyvät karyorreksiaa ja "ydinpölyn" muodostumista. Joskus havaitaan tromboosia. Akuuttien oireiden ohella havaitaan kroonisia muutoksia endoteelisolujen turvotuksen ja lisääntymisen muodossa, skleroosia, joka joskus johtaa verisuonen luumenin sulkeutumiseen; verisuonia ympäröivässä kudoksessa - fibroosia. Tyypillinen piirre on akuuttien ja kroonisten muutosten yhdistelmä: limainen turvotuspesäkkeitä voidaan havaita kuituisessa kudoksessa ja akuutissa vaiheessa - fibrinoidinekroosia.

Nodulaarisen panarteriitin ihomuodossa histologinen kuva on samanlainen kuin systeemisessä muodossa: havaitaan akuutteja leukoklastisen vaskuliitin tyypin ja kroonisten muutosten muutoksia, joille on ominaista verisuonten seinämien skleroosi ja niiden onteloiden sulkeutuminen, minkä seurauksena voi usein muodostua haavaumia. Verisuonten ympärillä oleva infiltraatti sisältää lymfosyyttejä ja makrofageja.

Nodulaarisen panarteriitin histogeneesi. Suora immunofluoresenssi leesioissa paljastaa usein IgM- tai C3-komplementtikomponentin kertymiä sairastuneiden verisuonten seinämiin, ja harvemmin ne löytyvät yhdessä. Nämä kertymät sijaitsevat pääasiassa pinnallisen dermiksen verkoston pienissä verisuonissa ja hyvin harvoin sen syvissä osissa.

Aikuisilla taudin kehittymisessä tärkeitä antigeenejä, kuten hepatiitti B -virusta ja kryoglobuliinia, ovat. Viime vuosina on havaittu yhteys HIV-infektioon. Lapsuudessa vaskuliitti kehittyy pääasiassa A-ryhmän streptokokkien aiheuttaman infektion taustalla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]