Nuorten nivelreuma ja glaukooma

Nuoruusiän nivelreuma on yleinen uveiitin syy lapsilla, mikä usein johtaa kohonneeseen silmänpaineeseen ja glaukoomaan.

Riippuen sairastuneiden nivelten lukumäärästä ja systeemisten oireiden esiintymisestä taudin puhkeamisesta kolmen ensimmäisen kuukauden aikana, on olemassa kolme juveniilin nivelreuman alatyyppiä, joilla on erilaiset uveiitin kehittymisen riskit. Systeemisesti ilmenevä juveniili nivelreuma eli Stillin tauti on akuutti systeeminen sairaus, joka ilmenee ihottumana, kuumeena, polyartriittina, hepatosplenomegaliana, leukosytoosina ja polyserosiittina; sitä esiintyy yleensä alle 4-vuotiailla pojilla. Tytöillä kehittyy useammin oligo-, vähentyneen nivelkoon (alle 5 niveltä on sairastunut) ja polyartikulaarisia (5 tai useampi nivel on sairastunut) juveniilin nivelreuman muotoja, joissa ei ole systeemisiä oireita.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Nuoren nivelreuman epidemiologia

Uveiitin esiintyvyys juveniilissä nivelreumassa vaihtelee 2 prosentista 21 prosenttiin. Uveiittia ei yleensä esiinny Stillin taudissa eli systeemisessä juveniilissä nivelreumassa. Anteriorinen uveiitti on yleisempää potilailla, joilla on juveniili nivelreuman helppo niveltulehdus (19–29 %) kuin polyartikulaarinen niveltulehdus (2–5 %). Lapset, joilla on helppo tai yksiartikulaarinen nivelsairaus, muodostavat yli 90 %:n juveniiliin nivelreumaan liittyvää uveiittia sairastavista potilaista. Sekundaarinen glaukooma kehittyy noin 14–22 prosentilla potilaista, joilla on juveniiliin nivelreumaan liittyvä krooninen anteriorinen uveiitti.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Mikä aiheuttaa nuoruusiän nivelreuman?

Silmänpaineen nousu ja glaukooman kehittyminen juveniilia nivelreumaa sairastavilla potilailla johtuvat useimmiten etukammion kulman synekiaalisesta sulkeutumisesta. Avoin kulmaglaukooma voi kehittyä trabekulaarisen verkoston kroonisen tulehduksen yhteydessä, ja steroidien aiheuttama glaukooma voi kehittyä pitkittyneen paikallisen glukokortikoidihoidon yhteydessä.

Nuoruusiän nivelreuman oireet

90 prosentilla nuoruusiän nivelreumaa sairastavista potilaista uveiitti kehittyy niveltulehduksen jälkeen. Koska nuoruusiän nivelreumassa esiintyvä anteriorinen uveiitti on lievä, oireeton ja aiheuttaa harvoin silmän punoitusta, tautia ei välttämättä havaita pitkään aikaan, ennen kuin havaitaan näöntarkkuuden heikkenemistä, kaihia tai pupillin epämuodostumia. Lähes kaikissa tapauksissa nuoruusiän nivelreumassa esiintyvä uveiitti on molemminpuolinen.

Taudin kulku

Nuoruusiän nivelreumaan liittyvä uveiitti on krooninen sairaus, jota on vaikea hoitaa. Nuoruusiän nivelreumaa sairastavilla potilailla ei ole suoraa yhteyttä silmävaurion aktiivisuuden ja nivelen vaurioitumisen välillä. Mitä pidempi taudin kesto, sitä suurempi on riski saada toissijaisia komplikaatioita, kuten band-keratopatiaa, kaihia ja glaukoomaa. Aiemmin huono ennuste lapsilla, joilla on tulehduksellinen glaukooma, on parantunut jonkin verran tehokkaampien kirurgisten tekniikoiden kehittymisen ansiosta.

Silmälääkärin tutkimus

Kaistakeratopatiaa esiintyy lähes 50 %:lla lapsista, joilla on anteriorinen uveiitti, mikä todennäköisesti liittyy taudin krooniseen kulkuun. Valtaosassa tapauksista juveniilia nivelreumaa sairastavilla potilailla anteriorinen uveiitti ei ole granulomatoottinen. Harvinaisissa tapauksissa sarveiskalvolla esiintyy kuitenkin talirauhassakkasaostumia ja Koeppen kyhmyjä. Saostumat sijaitsevat yleensä sarveiskalvon alaosassa. Potilailla on usein oireita, jotka voivat johtaa glaukooman kehittymiseen: mioosia, joka johtuu takaosan synekioista tai pupillikalvoista, iiriksen pommitusta ja perifeerisiä etummaisia synekioita. Etu- ja takaosan subkapsulaarisia kaihia kehittyy noin 1/3:lla potilaista. Tutkittaessa silmän takaosaa juveniilia nivelreumaa sairastavilla potilailla voidaan havaita papilliittia ja kystistä makuladeemaa, jotka voivat johtaa näöntarkkuuden heikkenemiseen.

Nuoren nivelreuman diagnoosi

Kroonisen anteriorisen uveiitin differentiaalinen diagnoosi lapsilla suoritetaan sarkoidoosin, pars planiitin, HLA B27:ään liittyvien sairauksien ja idiopaattisen anteriorisen uveiitin yhteydessä.

Laboratoriotutkimus

Lähes 80 prosentilla nuoruusiän nivelreumaan liittyvää anteriorista uveiittia sairastavista potilaista on antinukleaarisia vasta-aineita, mutta ei reumatekijää.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Nuoruusiän nivelreuman hoito

Silmänsisäisen tulehduksen ensisijainen hoito juveniilia nivelreumaa sairastavilla potilailla sisältää paikallisia glukokortikoideja ja sykloplegioita kiinnikkeiden estämiseksi. Periokulaarisia tai systeemisiä glukokortikoideja tarvitaan usein anteriorisen uveiitin hoitoon. Myös tulehduskipulääkkeitä (NSAID) käytetään suun kautta. Metotreksaattia käytetään yksinään tai yhdessä muiden immunosuppressanttien (prednisoloni tai siklosporiini) kanssa juveniilin nivelreuman silmä- tai niveloireiden hoitoon. Uudempien biologisten lääkkeiden, etanerseptin (Enbrel) ja infliksimabin (Remicade), on osoitettu olevan tehokkaita nivelvaurioiden hoidossa juveniilia nivelreumaa sairastavilla potilailla. Tutkimuksia niiden tehokkuudesta uveiitissa on parhaillaan käynnissä.

Kun silmänpaine nousee juveniilia nivelreumaa sairastavilla, hoitoa annetaan glaukoomalääkkeillä. Lääkehoidon tehokkuus juveniilia nivelreumaa sairastavilla potilailla on aluksi 50 %, mutta pitkän ajan kuluessa lääkekontrolli saavutetaan vain 30 %:lla potilaista. Laser-iridotomia tai kirurginen iridektomia voidaan tarvita pupillitukkeuman poistamiseksi, jos läsnä on takasynekioita. Jos lääkehoito on tehoton, kirurginen hoito on tarpeen. Kirurgisen toimenpiteen tulosten parantamiseksi leikkaus tulisi suorittaa silmänsisäisen tulehduksen hallinnassa vähintään 3 kuukauden ajan. Juveniilia nivelreumaa sairastaville lapsille tehdään trabekulektomia ja asennetaan tubuluksideness. Trabekulektomian parempia tuloksia on havaittu antimetaboliittien käytöllä. Trabekulodialyysi pienessä ryhmässä juveniilia nivelreumaa sairastavia potilaita alensi tehokkaasti silmänpainetta jopa 2 vuoden ajan.