Otoskleroosi

Otoskleroosi (otospongioosi) on kuuloelimen sairaus, jonka aiheuttaa luisen labyrintin fokaalinen patologinen prosessi. Se usein johtaa jalustin tyven kiinnittymiseen vestibulaariseen ikkunaan, mikä ilmenee etenevinä, yleensä molemminpuolisena, kuulon heikkenemisenä ja tinnituksena. Tämä on fokaalinen muutos korvalabyrintin luisen kapselin enkondraalisessa kerroksessa.

ICD-10-koodi

• H80 Otoskleroosi.
  • H80.0 Otoskleroosi, johon liittyy soikea ikkuna, ei-obliteroiva.
  • H80.1 Otoskleroosi, johon liittyy soikea ikkuna, obliteroiva.
  • H80.2 Simpukan otoskleroosi.
  • H80.8 Muut otoskleroosin muodot.
  • H80.9 Määrittämätön otoskleroosi.

Otoskleroosin epidemiologia

Otoskleroosin esiintyvyys väestössä on noin 1 %. Tautia esiintyy kaikissa ikäryhmissä, ja kliiniset oireet havaitaan useimmiten 20–50 vuoden iässä. Naiset ovat enemmistönä suhteessa 2:1. Afrikkalaistaustaisilla ihmisillä esiintyvyys on alhainen (0,5 % väestöstä).

Otoskleroosin luokittelu

Audiometrisen käyrän luonteen mukaan erotetaan tympaninen (fenestraali), cochleaarinen (retrofenestraali, intracochleaarinen, labyrinttinen) ja sekamuotoinen (tympanocochleaarinen, fenestroretrofenestraali) otoskleroosi. Ensimmäiselle on ominaista normaali kuuloherkkyys ja luujohtuminen. Toinen audiologinen käyrä ei eroa sensorineuraalisesta kuulonalenemasta. Kolmas yhdistää ensimmäisen ja toisen ominaisuudet.

Otoskleroosin syyt

Otoskleroosin syytä ei ole selvitetty. Taudin alkuperää koskevien lukuisten teorioiden joukossa korostuvat tulehduksen ja infektiovaikutusten vaikutus.

Viimeaikaiset tutkimukset ovat paljastaneet tuhkarokkoviruksen provosoivan roolin potilailla, joilla on geneettinen alttius otoskleroosille. Potilaiden perilymfassa on havaittu kohonneita tuhkarokkoviruksen antigeeneille spesifisten IgG-pitoisuuksien pitoisuuksia. Näitä antigeenejä on eristetty myös immunohistokemiallisilla menetelmillä aktiivisesta otoskleroottisesta leesiosta, mutta viruksen todellista merkitystä taudin kehittymisessä ei ole vahvistettu.

Otoskleroosi - Syyt ja patogeneesi

Otoskleroosin oireet

Otoskleroosin oireita ovat kuulon heikkeneminen ja tinnitus, jotka etenevät vaihtelevalla nopeudella. Vakautusjaksot vuorottelevat merkittävän kuulon heikkenemisen jaksojen kanssa, mutta kuulon heikkeneminen, kuten kuurous, ei koskaan taannu. Taudin nopea eteneminen, joka on tyypillistä niin sanotulle nuoruusiän muodolle, jossa vakava kuulon heikkeneminen kehittyy lyhyessä ajassa, on harvinaista. Joidenkin kirjoittajien mukaan 70–80 % otoskleroosin ensimmäisistä ilmenemistapauksista ilmenee 20–40 vuoden iässä. Otoskleroosiin liittyvä kuulon heikkeneminen on yleensä molemminpuolinen, ja sen ilmenemisen välillä toisella puolella voi kulua useita kuukausia tai vuosia. Otoskleroosin tyypillinen merkki on suhteellisesti parempi puheen havaitseminen meluolosuhteissa kuin hiljaisuudessa - paracusis willisii (Willisin oire, Willis-ilmiö, parakusia).

Otoskleroosi - Oireet

Otoskleroosin diagnoosi

Otoskleroosin otoskooppiset löydökset ovat erittäin harvinaisia. Tyypillisiä oireita esiintyy vain 10–21 %:lla potilaista. Näitä ovat Lempertin oire (tärykalvon oheneminen ja sen värin muutos sidekalvon surkastumisen vuoksi) ja Schwartzen oire (vaaleanpunaisen hyperemisen limakalvon läpikuultavuus niemen alueella ohentuneen tärykalvon läpi: merkki otoskleroosin aktiivisesta vaiheesta). Tyypillisiä oireita ovat rikin puuttuminen tai määrän väheneminen (Tounbeen oire), ulkoisen korvakäytävän ihon surkastuminen ja kuivuminen. Otoskleroosissa havaitaan myös ulkoisen korvakäytävän ja tärykalvon ihon herkkyyden heikkenemistä, hikirauhasten erityksen vähenemistä ja leveää ulkoista korvakäytävää (Virchowsky-Tillotin oire).

Otoskleroosi - Diagnoosi

Otoskleroosin hoito

Otoskleroosista johtuva kuulonalenema korjataan hyvin kuulolaitteiden avulla, joten alustavan keskustelun potilaan kanssa tulisi päättyä selityksellä mahdollisuudesta valita hoitomenetelmä - kirurginen (tietyllä komplikaatioiden todennäköisyydellä) tai elektroakustinen (ilman tätä haittapuolta).

Otoskleroosi - Hoito

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]