Pancosta-syöpä

Onkologit diagnosoivat Pancoastin syövän, kun pahanlaatuinen kasvain – primaarinen keuhkokarsinooma – syntyy keuhkon yläosassa (apex pulmonis) ja tunkeutuu tai painaa lähellä olevia rakenteita.

Pennsylvanian yliopiston (USA) radiologian professori Henry Pancoast, joka kuvasi tätä kasvainta viime vuosisadan ensimmäisellä kolmanneksella, määritteli sen keuhkojen apikaaliseksi (ylä)kasvaimeksi.

Toinen nimi tälle patologialle tunnetaan nimellä keuhkokärjen syöpä Pancoastin oireyhtymällä.

Epidemiologia

Kaikista onkologisista keuhkosairauksista Pancoastin syöpä on enintään 5 %:n osuus. Sitä esiintyy harvoin nuorilla, ja suurin osa potilaista on yli 40-vuotiaita. Ja pohjimmiltaan nämä ovat tupakoivia miehiä ja naisia.

Esimerkiksi Isossa-Britanniassa keuhkosyöpä diagnosoidaan vuosittain noin 44 500 ihmisellä, kun taas Yhdysvalloissa (Yhdysvaltain kansallisten terveyslaitosten mukaan) se diagnosoidaan yli 200 000:lla. Yleisin kasvaintyyppi on ei-pienisoluinen, jota esiintyy yli 80 %:ssa tapauksista.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Syyt Pancoastin syöpä

Vaikka keuhkosyöpää voi esiintyä myös niillä, jotka eivät ole koskaan tupakoineet, onkologit yhdistävät sen kehittymisen keskeiset syyt – ainakin 85 prosentissa tapauksista – tupakointiin. Ja he selittävät tämän sillä, että tupakoitsijat hengittävät säännöllisesti savun mukana lähes kaksisataa myrkyllistä ja yli neljäkymmentä syöpää aiheuttavaa ainetta. Keuhkot kärsivät yhtä lailla niin sanotusta passiivisesta tupakoinnista, eli siitä, että joku tupakoi ja hänen ympärillään olevat hengittävät syöpää aiheuttavia aineita – polysyklisiä aromaattisia hiilivetyjä – sisältävää tupakansavua.

[ 4 ], [ 5 ]

Riskitekijät

Pulmonologit ottavat huomioon pahanlaatuisten keuhkokasvainten kehittymisen riskitekijät, kuten formaldehydin, radonin, ilmassa olevan asbestipölyn, teollisuuden kaasupäästöjen, autojen pakokaasujen jne. aggressiivinen vaikutus keuhkokudokseen.

Myös keuhkojen pahanlaatuiset kasvaimet, mukaan lukien keuhkojen kärjen syöpä Pancoastin oireyhtymässä, voivat kehittyä geneettisen alttiuden (kromosomaalisten poikkeavuuksien) läsnä ollessa.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Synnyssä

Pancoast-kasvaimen patogeneesi määräytyy sekä sen lokalisoinnin että viereisten rakenteiden mukaan, joihin se vaikuttaa.

Nämä keuhkojen kasvaimet, jotka syntyvät keuhkon kärjessä – ylemmässä rintakehän aukossa ja solisvaltimon muodostaman ylemmän keuhkouurteen (superior sulcus) alueella, leviävät vähitellen ylempiin kylkiluihin, luukalvoon ja rintarangan nikamiin aiheuttaen sympaattisten rintahermojen, kaulan tähtisanglionien, olkapunos (plexus brachialis) runkojen ja hermojuurien puristumista.

Kasvaimen paineessa subklavia-verisuonten ja imusuonten lumenit kapenevat.

Histologiansa mukaan Pancoast-kasvaimet ovat levyepiteelikarsinoomaa (jopa 45–50 % tapauksista), adenokarsinoomaa (36–38 %), erilaistumatonta suurisoluista karsinoomaa (11–13 %) ja pienisoluista karsinoomaa (2–8 %).

[ 9 ], [ 10 ]

Oireet Pancoastin syöpä

Yleiselle keuhkosyövälle tyypillisiä oireita, kuten veristä ysköstä ja hengitysvaikeuksia (hengenahdistusta), ei yleensä havaita Pancoastin syövässä taudin alkuvaiheessa kasvainten perifeerisen sijainnin vuoksi. Ja Pancoastin syövän oireiden kulku johtaa usein diagnostisiin virheisiin.

Tosiasia on, että Pancoast-kasvaimen ensimmäiset oireet, jotka leviävät rintakehään ja olkapääpunokseen, ilmenevät kipuna olkapäässä ja kyynärpäässä, joka säteilee kasvaimen puolella olevaan kyynärvarteen, kaulaan, rintalastaan, kainaloon ja lapaluuhun. Ja pian ilmaantuva parestesia käden neljännen ja viidennen sormen puoliskolla sekä lihasheikkous (atrofia) käden sisäpuolella viittaavat kasvaimen aiheuttamaan hermojen puristumiseen. Itse asiassa tämä kliinisten oireiden yhdistelmä on Pancoast-oireyhtymä keuhkosyövässä tai Pancoast-Tobiasin oireyhtymä.

Taudin edetessä ja rintakehän hermojen sympaattisten runkojen ja kaulan tähtiganglion kasvainten muuttuessa ilmenee Bernard-Hornerin oireyhtymä - yläluomen osittainen roikkuminen (ptoosi), saman silmän pupillin kaventuminen (mioosi), silmämunan syveneminen kiertoradalle (enoftalmos) ja hikoilun lähes täydellinen lopettaminen (anhidroosi) kasvojen ipsilateraalisella puolella.

Muuten, tätä oireyhtymää havaitaan 25 %:lla potilaista, joilla on mediastinumissa paikallinen keuhkokasvain, joka diagnosoidaan mediastinaalimuotoiseksi keuhkosyöväksi. Mutta röntgenkuvaus osoittaa selvästi, että tämä kasvain sijaitsee trakeobronkiaalisessa puussa, joka on yleensä ensimmäinen, joka osallistuu patologiseen prosessiin.

[ 11 ], [ 12 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Koska Pancoast-syöpä diagnosoidaan usein liian myöhään ja tällaisen kasvaimen proliferatiivinen aktiivisuus on korkea, sen seurauksia ja komplikaatioita – metastaasia – on yksinkertaisesti mahdotonta estää.

Asiantuntijat huomauttavat, että tällaiset kasvaimet havaitaan vaiheissa T3 - IIIa tai IIIb (TNM-luokituksen mukaan pahanlaatuisista kasvaimista), ja jos patologisessa prosessissa on mukana nikamakappaleita, hermorunkoja tai verisuonia, kasvain nousee vaiheeseen T4.

Ensinnäkin etäpesäkkeet vaikuttavat viereisiin rakenteisiin, alueellisiin imusolmukkeisiin (supraclavikulaarisiin, rinta- ja välikarsinan imusolmukkeisiin), luihin ja aivoihin. Joidenkin tietojen mukaan aivoihin kehittyy etäpesäkkeitä 24–55 %:ssa tapauksista; 36 %:ssa - etäisissä.

Kun kasvain kasvaa nikamiin (mitä esiintyy 10–15 %:lla potilaista), se voi johtaa selkäytimen puristumiseen ja paraplegiaan – alavartalon ja molempien jalkojen halvaantumiseen.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostiikka Pancoastin syöpä

Pancoast-syövän diagnosointi varhaisessa vaiheessa on erittäin vaikeaa: kliininen kuva ja potilasvalitukset eivät ole tyypillisiä pahanlaatuisille keuhkosairauksille.

Instrumentaalinen diagnostiikka auttaa, mukaan lukien:

• rintakehän röntgenkuvaus;
• rintakehän tietokonetomografia (TT);
• magneettikuvaus (MRI):
• koko kehon positroniemissiotomografia (PET-TT).

Pancoastin syöpää on varhaisessa vaiheessa vaikea havaita röntgenkuvassa, koska se ei näy selkeästi ja lähellä olevat rakenteet ovat usein varjoisia. Keuhkoröntgenkuvauksessa voi näkyä keuhkojen kärjen epäsymmetriaa (pieni alue keuhkopussin paksuuntumista toisen keuhkon apikaalisella alueella); kudosmassan lisääntymistä; 1–3 kylkiluun tai osan nikamista vaurioitumista.

Pancoast-karsinooma määritellään rintakehän tietokonetomografiassa patologisen kudosmuodostelman läsnäololla ylemmän rintakehän aukon ja ylemmän keuhkouurteen alueella ja sen tunkeutumisella rintakehän seinämään, selkärankaan, verisuoniin, hermoihin tai keuhkojen väliseen tilaan.

Mutta magneettikuvausta suositellaan, jotta saadaan täydellisempi kuva kasvainsolujen paikallisesta leviämisestä ja hermopäätteiden osallistumisen määrästä.

Tarkan diagnoosin varmistamiseksi käytetään myös endoskooppista mediastinoskopiaa imusolmukkeiden tutkimiseen. Ja jos supraklavikulaarisissa imusolmukkeissa on tunnusteltavissa olevaa adenopatiaa, ne otetaan ohutneulalla ihon läpi.

Kasvaimen diagnoosin varmistamiseksi ja sen vaiheen tarkaksi arvioimiseksi käytetään transthorakaalisen ohutneulanäytteiden avulla otettua koepalaa (kasvainsolut). Joissakin tilanteissa kasvaimen histologista tutkimusta varten voidaan tarvita endoskooppinen tai avoin torakotomia.

[ 18 ], [ 19 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalidiagnoosissa tulisi erottaa Pancoast-kasvain seuraavista: Hodgkinin lymfooma ja lymfooma, pleuramesoteliooma, keuhkojen ekinokokkikysta, kilpirauhassyöpä ja adenokarsinooma, mediastinum-desmoidikasvaimet, rintasyöpä sekä skaleenilihas- ja kohdunkaulan kylkiluiden oireyhtymät.

Hoito Pancoastin syöpä

Positiivinen tulos – kasvaimen kasvun pysähtyminen ja sen regressio, paikallisten ja etäisten relapsien väheneminen ja eloonjäämisen lisääntyminen – varmistetaan induktiohoidolla, jossa käytetään kemoterapiaa ja sädehoitoa, sekä sitä seuraavalla kirurgisella hoidolla – leikkauksella, jossa vaurioituneet rakenteet resektoidaan.

Pancoast-syövän kemoterapiatyypit:

• ennen leikkausta – tiettyjen kemoterapialääkkeiden ja sädehoidon yhdistelmä 5–6 viikon ajan;
• keuhkojen, niiden viereisten kudosten tai yläkylkiluiden osittaisen tai koko poiston jälkeen (joka suoritetaan kemo- ja sädehoidon jälkeen) – viimeinen leikkauksen jälkeinen kemoterapia.

Kemoterapiahoidoissa käytetään sytostaattista lääkettä sisplatiinia (platinotiinia) yhdessä muiden kasvainten vastaisten lääkkeiden, erityisesti etoposidin ja vindesiinin (eldisiinin), kanssa.

Esimerkiksi suonensisäisesti annettu sisplatiini on platinajohdannainen; lääke on tehokas, mutta kuten kaikki syöpälääkkeet, se aiheuttaa monia sivuvaikutuksia ja negatiivisia seurauksia. Yleisimmät kemoterapian seuraukset Pancoastin syövässä on kuvattu yksityiskohtaisesti julkaisuissa:

• Kemoterapia keuhkosyöpään
• Sivuvaikutukset kemoterapian jälkeen

Pancoastin syövän sädehoito -ohjelmiin kuuluu yleensä 45 Gy/27 -annosten jakeet 5–6 viikon ajan, minkä jälkeen suoritetaan leikkaus (4–6 viikkoa myöhemmin).

Tässä tapauksessa kirurgisen hoidon vasta-aiheita ovat etäpesäkkeet, supraclavikulaaristen ja mediastinaalisten imusolmukkeiden vauriot, yli puolet

Nikamien, henkitorven ja ruokatorven rungot.

Potilaille, joilla on leikkauskelvoton Pancoast-kasvain, annetaan palliatiivista hoitoa.

Ennaltaehkäisy

Tärkein ennaltaehkäisevä toimenpide keuhkosyövän ja apikaalisen keuhkosyövän riskin vähentämiseksi Pancoastin oireyhtymässä on tupakoinnin lopettaminen.

[ 20 ], [ 21 ]

Ennuste

Kuten muidenkin pahanlaatuisten kasvainten kohdalla, Pancoast-syövän ennuste riippuu suoraan taudin vaiheesta. Bernard-Hornerin oireyhtymän oireiden esiintymistä pidetään huonona ennustetekijänä.

Viime vuosikymmeninä Pancoastin oireyhtymää sairastavien apikaalista keuhkosyöpää sairastavien potilaiden eloonjäämisasteet ovat parantuneet merkittävästi.

Induktiokemosädehoidon ja sitä seuraavan leikkauksen jälkeen 33–40 %:ssa tapauksista (muiden tietojen mukaan 54–72 %) keskimääräinen elinaika on viisi vuotta, ja komplikaatioiden esiintyvyys vaihtelee 10–28 %:n välillä.

Lähes 75 % potilaista elää edelleen kaksi vuotta.

[ 22 ], [ 23 ]