Perifeerinen vaskulaarinen destruktiivinen labyrintti-oireyhtymä

Perifeerinen verisuonten tuhoisa labyrinttinen oireyhtymä (PVDS). P. Meniere kuvasi tämän korvalabyrinttitaudin muodon ensimmäisen kerran vuonna 1848 nuorella naisella, joka talvella postivaunussa matkustaessaan yhtäkkiä kuuroutui molemmista korvista ja sai myös huimausta ja oksentelua. Nämä oireet kestivät neljä päivää, ja hän kuoli viidentenä päivänä. Ruumiinavauksessa korvalabyrintista löydettiin verenvuotoista eritettä. Tämä kliininen tapaus on edelleen mysteeri; voidaan vain olettaa, että vainaja kärsi vakavasta molemminpuolisesta influenssalabyrinttista.

Siitä on kulunut paljon aikaa, ja kliinisessä käytännössä on monia tapauksia niin sanotusta akuutista labyrinttipatologiasta, jossa esiintyy äkillistä kuulon heikkenemistä tai kuuroutta toisessa korvassa, kohinaa siinä ja voimakkaita vestibulaarisen toimintahäiriön merkkejä (huimaus, spontaani nystagmus, pahoinvointi, oksentelu jne.), jotka viittaavat vestibulaarisen laitteen vajaatoimintaan tai sulkeutumiseen sairastuneen korvan puolella.

[ 1 ]

Syyt perifeerisen verisuonten tuhoisan labyrintti-oireyhtymän oireyhtymä

Perifeerisen verisuonten tuhoisan labyrinttisen oireyhtymän syyt ovat moninaiset; sen syitä voivat olla diabetes, verisairaudet, nikamien ja basilaarisen verisuonten vajaatoiminta, ateroskleroosi, hypertensiivinen tai hypotensiivinen valtimo-oireyhtymä tai korvan labyrintin virusvauriot. Joissakin tapauksissa AUL johtuu vakavasta baroakustisesta traumasta tai labyrinttisen valtimon haarojen kaasuemboliasta sukeltajantaudissa.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Synnyssä

Patogeenisyydet määräytyvät kahden mahdollisen perifeerisen verisuonten tuhoisan labyrinttisen oireyhtymän välittömän syyn - sen iskeemisten tai hemorragisten muotojen - perusteella.

Iskeeminen muoto. Kolmesta iskemian mekanismista (angiospastinen, obstruktiivinen, puristus) kaksi ensimmäistä ovat tyypillisiä ääreisverisuonten tuhoisalle labyrinttiselle oireyhtymälle.

Angiospasminen iskemia tapahtuu vasomotoristen keskusten ärsytyksen seurauksena, ja angiospasmia aiheuttavat ärsykkeet voivat olla tekijöitä, kuten katekoliamiinit (henkinen stressi), kemikaalit (adrenaliini, vasopressiini, oopium, ergotiini), trauma (kipusokki), mikrobien toksiinit, yleinen ja aivoverenpainetauti jne. Luetellut tekijät voivat aiheuttaa labyrinttisten valtimoiden angiospasmia vaihtelevassa määrin, mutta perifeerisen verisuonten tuhoisan labyrinttisen oireyhtymän angiospasmisen muodon kehittymisen kannalta patogeneettisen merkityksen kannalta tärkeimmät riskitekijät ovat nikamien ja basilaarisen verisuonten vajaatoiminta, hypertensiiviset kriisit ja psykoemotionaalinen stressi.

Obstruktiivinen iskemia tapahtuu, kun valtimon luumen tukkeutuu trombin tai emboluksen vuoksi, tai se voi kehittyä valtimon seinämän paksuuntumisen ja sen luumenin kapenemisen seurauksena jonkin patologisen prosessin (ateroskleroosi, periarteriitti nodosa, tulehdusprosessi) seurauksena. Perifeerisen verisuonten tuhoisan labyrinttisen oireyhtymän yhteydessä ateroskleroottinen prosessi on tyypillisin, ja tyypillisin patogeneettisten tekijöiden yhdistelmä on sen yhdistelmä labyrinttisessä valtimossa kehittyvän angiospasmin kanssa.

Iskemian patogeneesi, joka on niin tyypillistä monille korva-, nenä- ja kurkkutautien sairauksille, on seuraava: kudoksen hapenpuute, johon liittyy tyypillinen aineenvaihduntahäiriö; myrkylliset, alihapettuneet aineenvaihduntatuotteet (kataboliitit) kertyvät kudoksiin; happo-emästasapaino siirtyy kohti asidoosia; anaerobisen kudosrappeutumisen ilmiöt lisääntyvät; happamien aineenvaihduntatuotteiden kertyminen johtaa kudosturvotukseen, sekundaariseen puristusiskemiaan ja verisuoni- ja solukalvojen läpäisevyyden lisääntymiseen (labyrintin sekundaarinen hydropsi), reseptorimuodostelmien ärsytykseen. Tuloksena olevat aineenvaihduntahäiriöt johtavat ensin elimen tai kudoksen toimintahäiriöön (palautuva vaihe) ja sitten rakenteellisiin muutoksiin dystrofisten, atrofisten, nekrobioottisten prosessien muodossa aina täydelliseen nekroosiin asti (palautumaton vaihe).

Iskemian seuraukset riippuvat sekä verenkiertohäiriön asteesta että kudosten herkkyydestä hapenpuutteelle. Korvalabyrintissa herkimpiä hypoksialle ovat SpO2:n karvasolut, koska ne ovat fylogeneettisesti nuorempia kuin vestibulaariset reseptorit, joten ne kuolevat aikaisemmin sisäkorvan iskemian sattuessa. Lyhytaikaisella iskemialla ja asianmukaisella hoidolla voidaan palauttaa paitsi vestibulaarinen myös kuulotoiminta.

Perifeerisen verisuonten tuhoisan labyrinttisen oireyhtymän hemorragiselle muodolle on ominaista sisäkorvan ontelossa esiintyvät verenvuodot, jotka voivat olla joko rajoittuneita (esimerkiksi vain simpukassa tai missä tahansa puoliympyrän muotoisessa kanavassa) tai yleistyneitä, vaikuttaen suurimpaan osaan korvalabyrinttiä. Yksi tämän perifeerisen verisuonten tuhoisan labyrinttisen oireyhtymän muodon pääasiallisista syistä on hypertensiivinen kriisi, joka ilmenee verisuonen seinämän lisääntyneen läpäisevyyden taustalla. Erilaiset hemorragiset taipuvaiset (hemofilia, trombosytopenia ja trombosytopatia, trombohemorraginen oireyhtymä, hemorraginen vaskuliitti jne.), diabetes, verenvuotokuume joissakin akuuteissa tartuntataudeissa (influenssa, sisäkorvan vyöruusu ja muut virustaudit) voivat toimia perifeerisen verisuonten tuhoisan labyrinttisen oireyhtymän ensisijaisena syynä.

Perifeerisen verisuonten tuhoisan labyrinttisen oireyhtymän hemorragiselle muodolle on ominaista labyrintin sisäisen paineen äkillinen nousu ja hypoksian esiintyminen, jota seuraa sisäkorvan reseptorien täydellinen rappeutuminen.

Molemminpuolinen AUL on erittäin harvinainen ja johtaa yleensä täydelliseen kuurouteen ja pysyvään vestibulaarisen laitteiston toimintahäiriöön.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Oireet perifeerisen verisuonten tuhoisan labyrintti-oireyhtymän oireyhtymä

Perifeerisen verisuonten tuhoisan labyrinttisen oireyhtymän oireet ilmenevät äkillisenä, vakavana cochleovestibulaarisena kriisinä ilman edeltäjiä, ja verenvuotoinen muoto ilmenee useimmiten fyysisen rasituksen ja voimakkaan emotionaalisen stressin aikana ja iskeeminen muoto - unen aikana aikaisin aamulla. Kriisin oireet ovat tyypillisiä Ménièren taudin kohtaukselle, ja ne kehittyvät usein kroonisen hypertensiivisen enkefalopatian taustalla tai niihin liittyy akuutin hypertensiivisen enkefalopatian oireita. Ménièren taudin erityispiirre AUL:ssa on jatkuva kuulon heikkeneminen, joka ei koskaan palaa alkuperäiselle tasolle, sekä äänen havaitsemisen jyrkkä heikkeneminen sekä ilmassa että luujohtumisessa, ja äänen kynnysaudiogrammin käyrissä on katkoksia korkeilla taajuuksilla. Syntyvä spontaani nystagmus voi suuntautua sairaaseen korvaan vain lyhyen aikaa (minuutteja, tunteja) ja vain hitaasti iskemian lisääntyessä. Kaikissa muissa tapauksissa se saa välittömästi labyrinttisammun piirteet ja suuntautuu terveeseen korvaan.

AUL:aan, yhdessä simpukan ja vestibulaarioireyhtymien (kova ääni korvassa, nopeasti paheneva kuulon heikkeneminen aina täydelliseen kuurouteen asti, äkillinen systeeminen huimaus, spontaani nystagmus, kaatuminen sairasta korvaa kohti, pahoinvointi ja oksentelu) kanssa, liittyy yleensä päänsärkyä ja useita verenkiertoelimistöön, hengityselimiin ja autonomiseen järjestelmään liittyviä oireita. Joissakin tapauksissa potilas kokee romahdustilan ja tajunnan menetyksen. Nämä ovat tyypillisimpiä oireita korvan labyrintin vestibulaarisen osan aivohalvaukselle, mutta jos hemodynaamisia ja verenvuotohäiriöitä esiintyy vain simpukassa, vestibulaarioireet voivat olla lieviä tai niitä ei edes huomaa unen aikana, ja potilas herätessään huomaa yhtäkkiä vakavan kuulon heikkenemisen tai jopa kuurouden toisessa korvassa.

Äkillisesti syntynyt cochleovestibulaarinen kriisi kestää useita päiviä, minkä jälkeen sen vakavuus vähitellen vähenee, ja kuulotoiminto joko pysyy heikolla tasolla, kytkeytyy pois päältä tai palautuu jonkin verran (lyhytaikaisen iskeemisen kriisin jälkeen), ja vestibulaarisen kriisin oireet häviävät, mutta krooninen vestibulaarinen vajaatoiminta jatkuu ja kestää useita kuukausia. Autenttisesta kuulo-ongelmasta kärsineet potilaat pysyvät työkyvyttöminä kuukauden tai kauemmin ja tarvitsevat pitkän kuntoutusjakson. Heille on vasta-aiheista työskennellä korkealla, ajaa ajoneuvoja ammattimaisesti ja palvella asevoimissa varusmiehinä.

Lomakkeet

Perifeerinen tympanogeeninen labyrinttinen oireyhtymä. Tätä oireyhtymää voi joskus esiintyä kroonisissa tai akuuteissa välikorvan märkäisissä sairauksissa (indusoitu labyrinttinen sairaus). Se johtuu tärykalvon ärsytyksestä, toksiinien tunkeutumisesta sisäkorvan labyrinttikaikujen läpi tai mikrokiertoverenkierron ja imusuonten kautta. Perifeerinen tympanogeeninen labyrinttinen oireyhtymä ilmenee lievänä huimauksena ja korvien soimisena, jotka menevät nopeasti ohi välikorvan tulehdusprosessin tehokkaan hoidon myötä. Tämä oireyhtymä tulisi erottaa seroosin labyrinttiitin alkuvaiheesta, joka on syntynyt akuutin kroonisen märkäisen välikorvatulehduksen komplikaationa tai pahenemisvaiheen seurauksena.

Toinen perifeerisen tympanogeenisen labyrinttisyndrooman muoto on prosessi, jota tulkitaan arpisena labyrintoosina, joka ilmenee rajoittuneen labyrinttiitin seurauksena labyrintti-ikkunoiden alueella ja arpikudoksen tunkeutumisesta peri- ja endolymfaattiseen tilaan. Tälle perifeerisen tympanogeenisen labyrinttisyndrooman muodolle on ominaista etenevä kuulon heikkeneminen, tinnitus ja piilevä vestibulaarinen toimintahäiriö, joka havaitaan vain bitermaalisen kalorisen testin avulla sekalaisena labyrinttien välisenä epäsymmetriana (sivulta ja suunnalta).

Akuutti katarraalinen tubootti voi myös aiheuttaa lieviä labyrinttisiä toimintahäiriöitä, jotka johtuvat tärykalvon vetäytymisestä ja vastaavasta jalustinpohjan painautumisesta labyrintin eteiseen. Perifeerisen tympanogeenisen labyrinttisen oireyhtymän merkit (korvakorvan ääni, lievä huimaus, vestibulaarisen herkkyyden lievä lisääntyminen sairaan korvan puolella) häviävät, kun kuuloputken avoimuus palautuu ja katarraalinen tulehdus siinä ja välikorvassa poistuu.

Krooninen katarraalinen tubootiitti, kuuloputken tukkeutuminen, aiheuttaa harvoin vestibulaarisia oireita; näille sairauksille on ominaista etenevä kuulon heikkeneminen, joka alkaa konduktiivisesta, jatkuu sekamuotoisena ja päättyy preseptiiviseen ilman paljon toivoa onnistuneesta ei-kirurgisesta hoidosta.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostiikka perifeerisen verisuonten tuhoisan labyrintti-oireyhtymän oireyhtymä

Diagnoosi perustuu tyypilliseen kliiniseen kuvaan – "tuhoavan" labyrinttisen oireyhtymän äkilliseen ilmaantumiseen: huimausta ja spontaania nystagmusta tervettä korvaa kohti, kohinaa ja äkillistä kuulon heikkenemistä (kuuroutta) sairastuneessa korvassa, yhtä suuri kuulon heikkeneminen sekä ilma- että luujohtumisessa, ei aiempia vastaavia kohtauksia.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalidiagnostiikka suoritetaan Ménièren taudissa, aivorungon ja supratektoraalisten apoplektisten oireyhtymien yhteydessä. Differentiaalidiagnostiikka akustis-vestibulaarisen neuriitin kanssa on vaikeampaa, erityisesti syfiliittisessä meningoneuriitissa, joka koskee vestibulokokleaarihermoa ja aivokalvoja.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Hoito perifeerisen verisuonten tuhoisan labyrintti-oireyhtymän oireyhtymä

Hoito riippuu perifeerisen verisuonten tuhoavan labyrinttisen oireyhtymän muodosta.

Vasospasmisessa muodossa määrätään vasodilataattoreita (ksantinolinikotinaatti, nikotinoyyli-GABA, sinnaritsiini), alfa-adrenergisiä salpaajia (dihydroergotoksiini), angioprotektoreita ja mikroverenkiertoa korjaavia lääkkeitä (betahistiini). Samanaikaisesti on määrätty aivoverenkiertoa korjaavia lääkkeitä (vinpocetiini, nikotiinihappo, pentoksifylliini). Valittuja lääkkeitä ovat vasodilataattorit, kuten bendatsoli, hydralatsiini, minoksidiili, natriumnitroprussidi.

Perifeerisen verisuonten tuhoisan labyrinttisen oireyhtymän obstruktiivisessa muodossa edellä mainitut aineet valitaan erikseen yhdessä hypolipideemisten ja antiskleroottisten lääkkeiden sekä verihiutaleiden vastaisten aineiden (asetyylisalisyylihappo, dipyridamoli, indobufeeni, klopidogreeli) kanssa.

Verenvuotoisessa perifeerisen verisuonten tuhoisan labyrinttisen oireyhtymän muodossa käytetään angioprotektoreita ja mikroverenkiertoa korjaavia lääkkeitä, antihypoksantteja ja antioksidantteja (dimefosfoni, vinpocetiini). Näiden aineiden käyttö ei kuitenkaan tähtää niinkään korvalabyrintin toiminnan palauttamiseen, joka on peruuttamattomasti menetetty verenvuotoisessa apopleksiassa, vaan pikemminkin vakavampien aivojen verisuonihäiriöiden ehkäisyyn, erityisesti nikamien ja vertebrobasilaarisen altaan alueella. Potilaat, joilla epäillään AUL:a, on tutkittava neurologin toimesta akuutin aivojen verisuonivajaatoiminnan poissulkemiseksi.

Ennuste

Kuulotoiminnan ennuste on epäsuotuisa, vestibulaarisen toiminnan osalta varovainen, ja muuten sen määrää sairaus, joka aiheutti perifeerisen verisuonten tuhoisan labyrinttisen oireyhtymän kehittymisen.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]